Hasnyálmirigy adenoma

Bár a webhely nagy része a hasnyálmirigy gyakoribb adenokarcinómáinak szentelt, a Johns Hopkins kutatócsoportja nagymértékben tanulmányozza a szigetsejt-daganatokat (más néven jól differenciált hasnyálmirigy endokrin neoplazmák). Ezenkívül az ezen a webhelyen felsorolt összes sebész és onkológus kezeli a hasnyálmirigyrákos daganatos betegeket / a hasnyálmirigy endokrin neoplazmáját is. Ezek a tumorok három különböző módon különböznek a hasnyálmirigyráktól (ez a hasnyálmirigy adenokarcinóma). Először is, a szigetsejt-daganatok / endokrin neoplazmák sokkal lassabban nőnek, mint a hasnyálmirigyrák. Ennek eredményeképpen a szigetsejtes tumor / endokrin neoplazmás betegek sokkal jobb prognózisúak, mint a hasnyálmirigyrákos betegek. Tény, hogy egyes, kis szigetsejtes tumorokkal / hasnyálmirigy endokrin neoplazmákkal kezelt betegek gyógyulnak, ha a tumorukat korán kezelik. Másodszor, egyes szigetsejt-daganatok / endokrin neoplazmák nagy mennyiségű specifikus hormont termelnek, és ezeknek a hormonoknak a felszabadulása drámai klinikai tüneteket eredményezhet. Például egyes szigetsejt-daganatok / endokrin neoplazmák nagy mennyiségű inzulint termelnek, ami a véráramba jut, ami drámai módon csökkenti a vércukorszinteket (hipoglikémia). Ezeket a daganatokat insulinomának nevezik. Harmadszor, bizonyos szigetsejtes daganatok / endokrin neoplazmák felmerülnek familiáris genetikai szindrómában szenvedő betegeknél. Például az 1. típusú multiplex endokrin neoplázia (MEN 1) a menin nevű gén örökletes mutációja és a MEN1-es betegek által okozott agyalapi mirigy tumorok, mellékpajzsmirigyük daganata, valamint a hasnyálmirigy többszörös szigetsejtes daganata / endokrin neoplazmája . A családon belüli tanácsadás és a korai észlelési erőfeszítések szempontjából fontos a családi kockázat megértése.

Weblapunk ezen része áttekinti a szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák alapjait, különös tekintettel a tumorok osztályozására, diagnózisára és kezelésére. A Hopkins csapata ezen a területen is vizsgálja a folyamatban lévő kutatási eredményeket. Jóllehet némileg technikai jellegű, remélhetőleg az alábbiakban közölt információk hasznosak lehetnek azoknál az orvosoknál, akik kezelik a hasnyálmirigy endokrin daganatait és a hasnyálmirigy endokrin daganatait szenvedő betegeket.

BEVEZETÉS

A hasnyálmirigy tényleg két szerv egyben. A legtöbb hasnyálmirigy enzimeket termel, amelyek segítenek az élelmiszer emésztésében. A hasnyálmirigy ezen részét “exokrin” hasnyálmirigynek nevezik, és azt gondolják, hogy a leggyakoribb típusú hasnyálmirigy-rákot (ductalis adenocarcinoma) nevezik (amelyet általában egyszerűen csak hasnyálmirigyráknak neveznek). A hasnyálmirigy számos endokrin sejt-szigetet is tartalmaz, a “Langerhans-szigetek”. Ezek a szigetek kis kerek sejteket (endokrin sejteket) tartalmaznak, amelyek a vércukorszintet szabályozó hormonokat termelik. Ezek a sejtek inzulint, glukagont és szomatosztatint termelnek. Az inzulin csökkenti a vércukorszintet, és a glukagon általában emeli a vércukorszintet. Az endokrin hasnyálmirigy-daganatok (tumorok) előfordulnak, de viszonylag ritkák, éves klinikailag elismert előfordulásuk közel öt esetet jelent egymillió emberévre. Ezzel ellentétben a hasnyálmirigyrák (és ez alatt a duktális adenokarcinóma is) évente körülbelül 9 vagy 10 embert / 100 000 embert szenved. Az endokrin hasnyálmirigy daganatok (tumorok) két széles nevével ismertek; “szigetsejtes tumor” és “jól differenciált hasnyálmirigy endokrin neoplazma”.

A szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák a leghatékonyabban oszlanak meg azokon a tüneteken, amelyek a hormonokat felszabadítják a véráramba (“funkcionális”), és azok, amelyek tömegeket képeznek, de nem okoznak tüneteket a hormonok véráramba bocsátásával (nem funkcionális). Korábban az volt, hogy az izolált sejtdaganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák többsége funkcionális volt, jelezve, hogy egy vagy több hormonterméket fejlesztenek ki a vérbe, ami felismerhető klinikai szindrómát eredményez. számos oka van, egyre több szigetsejt-daganat / hasnyálmirigy-endokrin neoplazma nem funkcionális, ezek a nem funkciós szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák a hasnyálmirigyben a képalkotó tömegek, az endokrin neoplazmákat a legfontosabb klinikai szindrómájuk és a hormonális termékük alapján nevezik el, például az inzulinómák iszap sejtdaganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák, amelyek inzulint termelnek, és amelyek ezáltal alacsony vércukorszintet okoznak. A hasnyálmirigy endokrin daganatokban / hasnyálmirigy endokrin neoplazmáiban szenvedő betegeknél, amelyekben nincs ismert klinikai szindróma és normális szérum hormonszintje, nem funkcionális hasnyálmirigy-endokrin tumorok.

A hasnyálmirigyrákra (a hasnyálmirigy duktális adenokarcinómái) azonosított kockázati tényezők közül sok nem kockázati tényező a szigetsejtes tumorok / hasnyálmirigy neuroendokrin neoplazmák esetében. Például a cigaretta dohányzás megduplázza a hasnyálmirigyrák kockázatát, de nem feltétlenül szerepet játszik a szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák kialakulásában.

Számos genetikai (familiáris) szindróma hajlamos a hasnyálmirigy neuroendokrin neoplazmákra. Ezek fontosak három okból. Először is, mivel ezeket a genetikai szindrómákat öröklődő genetikai változások okozzák, más családtagok veszélyben vannak. Másodszor, ezek a genetikai szindrómák egynél több daganattípusra hajlamosak (növelni a kockázatot). Az ilyen szindrómák egyikével rendelkező egyéneknek ezért fokozott a kockázata a hasnyálmirigy és az extra pankreatikus neuroendokrin tumorok kialakulásának. Végül ezek a szindrómák azért fontosak, mert betekintést nyújtanak a hasnyálmirigy neuroendokrin neoplazmák biológiájába. Mivel a genetikai szindrómákat okozó gének ismertek, a tudósok megérthetik a sejtprotéziseket, amelyek a hasnyálmirigy neuroendokrin neoplazmák kialakulásához vezetnek. A remény az, hogy ezen utak jobb megértése jobb kezelésekhez vezet.

Többszörös Endocrine Neoplasia Type 1, A MEN-1 gén kódolja a menin fehérjét, és a MEN1-ben öröklött mutációval rendelkező betegek hajlamosak a hipofízis tumorainak kialakulására ( az agy alapjain lévő kis “mester” mirigy), a mellékpajzsmirigyek (négy nyakcsigolya, amely segít a vér kalciumszintjének szabályozásában) és a hasnyálmirigy.

von Hippel-Lindau-szindróma, rövidített VHL, a familiáris szindróma, amelyet a VHL gén örökletes mutációi okoznak a kromoszómán3. A von Hippel-Lindau-ban szenvedő betegek hajlamosak számos szerv, többek között az agy (hemagioblastoma), a szem (hemagioblastoma), a vese (vese-karcinóma) és a mellékvese (pheochromocytoma) daganatos betegségének kifejlődésére. A hasnyálmirigy-betegség lehet a VHL első megnyilvánulása, és a VHL-ben szenvedő betegek többsége hasnyálmirigy-daganatot eredményez. A VHL-ben szenvedő betegek hasnyálmirigyrákai érdekesek, mivel egyedülállóak lehetnek. Egyeseknél a mikroszkóp alatt “tiszta” megjelenésűek, mások kevert daganatok.

Gümős sclerosis komplex (TSC) egy harmadik genetikai szindróma, amely hajlamos a hasnyálmirigy neuroendokrin neoplazmákra (http://www.tsalliance.org/index.aspx). A gümös szklerózis komplexet az öröklött mutációk okozzák a két gén egyikében – a TSC1 vagy TSC2. A TSC1 gén a 9-es kromoszómán található, és a hamartin fehérjét kódolja. A TSC2 gén a 16. kromoszómán található, és kódolja a fehérjetartalmú tuberként. A tubusos szklerózis komplexben szenvedő betegek a fejlődési késleltetést, a mentális retardációt és még az autizmust is szenvedhetik, és hajlamosak különböző tumorok kialakulására. Ezek hajlamosak arra, hogy három különböző agyi elváltozást – “gumókat”, szubependimális óriáscellás asztrocitómákat és szubependimális csomókat fejlesztenek. Valójában a tuberkulózis nevének neve az agyi elváltozásokból származik, amelyekkel ezek a betegek kialakulnak. A latinos gomba azt jelenti, hogy duzzanat és görög görcsök jelentik a keménységet. Meg tudnak különböztetni a bőr megkülönböztető elváltozásait is (hypomelanotikus makulák és arc angiofibromák), vese (angiomyolipómák), tüdő (lymphangioleiomatosis), szív (rhabdomyomas) és szemdaganatok (hamartomas). Ezek többsége teljesen jóindulatú növekedés, de tüneteket okozhatnak a helyük függvényében. Bár kevésbé gyakoriak a tuberkulózis más megnyilvánulásainál, számos tuberkulózisos komplexben szenvedő betegről számoltak be, akiknél a pancreas neuroendokrin neoplazmák kialakultak.

Neurofibromatosis típusú 1, a von Recklinghausen-betegség néven is ismert, az NF1 génben a 17-es kromoszómán örökölt mutációk által okozott családi tünetegyüttes (http://ghr.nlm.nih.gov/condition/neurofibromatosis-type-1). Az NF1 gén kódolja a fehérje neurofibromint. A neurofibromatosisban szenvedő betegek sötét bőrfoltokat (café-au-lait foltokat) és jóindulatú (nem rákos) és malignus (rákos) daganatokat fejlesztenek ki az idegrendszerben. A jóindulatú nemi rendszeri daganatok közé tartoznak a neurofibromák és a rosszindulatú “rosszindulatú perifériás ideghüvely tumor”. Emellett kifejlődhetnek a Lisch-csomók nevezetes megkülönböztető szemfertőzések, és a hasnyálmirigy / duodenum szomatosztatinomáinak kis százaléka alakul ki.

Klinikai genetikai tesztek már elérhetők ezekre a szindrómákra, de az ilyen tesztelést a legjobban egy képzett genetikai tanácsadó segíti. Azok az egyének, akiknek az egyik ilyen genetikai szindrómája van, javíthatják a korai tumorok fokozott szűrését, és reméljük, hogy a szindrómák genetikájának jobb megértése új génspecifikus terápiákhoz vezet a jövőben.

A hasnyálmirigy-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák különös megjelenést mutatnak. Ezek a tumorok általában jól körülhatárolt tömegeket alkotnak (1.ábra). Ez a megjelenés ellentétes a hasnyálmirigyrák (ductalis adenocarcinomák) megjelenésével, amely sokkal kevésbé definiált tömegeket képez. Miközben a szigetsejt-daganatokat / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmákat növelik, a véredényben, a hasnyálmirigyben és még a szomszédos szervekben, például a lépben (2. ábra). A szigetsejt-daganatok / endokrin neoplazmák terjedhetnek (metasztatizálódnak) a nyirokcsomókba és más szervekbe, például a májba is. Mivel terjedési képességük van, a szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák általában “rosszindulatú” daganatoknak tekintendők.

A hasnyálmirigyrák összes hasnyálmirigy-daganata / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmája hasonló fénymikroszkópos megjelenést mutat. Ezek a tumorok kör alakú, egyenletes, egységes sejtekből álló sejtekből állnak (3. ábra). Különleges foltok, amelyeket immunhisztokémiai foltoknak neveznek, felhasználhatók az endokrin hormonok, például az inzulin és a glukagon termelésének kimutatására, biopsziákból vagy reszekált daganatokból (4. ábra). A rutin szövettani vizsgálat nem előre jelzi az ilyen neoplazmák klinikai viselkedését vagy endokrin tüneteit. A prognózist jellemzően helyi invázió jelenléte, regionális nyirokcsomók terjedése vagy máj- vagy távoli metasztázisok jelenléte határozza meg.

VÉRVÉTEL

A szigetsejtes daganatok / endokrin neoplazmák által termelt hormonok emelkedett szintjei kimutathatók a vérben a páciensből vett vérmintákon futtatható speciális vizsgálatokkal. Ezeket a vizsgálatokat immunoassay-k alkalmazásával mérik, beleértve a radioimmunoassay-t is. Az inzulint, a gasztrint, a VIP-t, a glukagont, a szomatosztatint, a hasnyálmirigy-polipeptidet, a prosztaglandinokat és más hormonális markertípust tipikusan kiválasztott nagyméretű orvosi központokban vagy referencia laboratóriumokban végzik.

HELYSZÍN ÉS TÁROLÁS

Jelenleg a szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák lokalizációjára ajánlott kezdeti képalkotási módszer egy CT-vizsgálat intravénás és orális kontraszttal (22-25). A CT vizsgálat pontossága a daganat lokalizációjában javul az orális és intravénás kontraszt alkalmazásával. A CT vizsgálatot a peripan-creatyus nyirokcsomók nagyításának és a májmetasztázisok jelenlétének értékelésére is felhasználják. A szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák tipikusan tömör tömegeket termelnek a CT-vizsgálat során, és fontos, hogy ezek a daganatok általában “fokozzák” az artériás fázisban (5. ábra). Ez utóbbi jellemzőt úgy tartják, hogy ez a tumorok gazdag vérellátásának megnyilvánulása, és hasznos diagnosztikai jellemző.

Amennyiben a CT nem képes kimutatni az elsődleges daganatot, a radiográfiás vizsgálat következő lépése lehet zsigeri angiográfia, amely a hasnyálmirigy és a peripániás területek arteriális ellátásának szelektív megjelenítésére összpontosít (26).

Az endoszkópos ultrahangvizsgálat a szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák megjelenítésére is használható, és ennek a technikának az az előnye, hogy egy biopsziát is lehet venni (27-29). Rosch és munkatársai helyesen lokalizáltak 32, 39 tumort (82%) endoszkópos ultrahanggal, miután egy korábbi CT-vizsgálat nem tudta megtalálni a tumort. Tapasztalatuk szerint az endoszkópos ultrahangvizsgálat érzékenyebb volt, mint a CT és a zsigeri angiográfia kombinációja. Mivel az endoszkópos ultrahanggal szerzett további tapasztalatok, különféle előnyökkel járhat a szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmákban szenvedő betegek értékelésében.

Egy másik technika, amely ígéretet tesz a hasnyálmirigy endokrin tumorok képalkotására, a szomatosztatin receptor képalkotás. Ezek a technikák a szomatosztatin receptorok jelenlétére támaszkodnak sok szigetsejtes daganatban / hasnyálmirigy endokrin neoplazmában (33), és képesek mind az elsődleges daganatok, mind a máj és más metasztázisok azonosítására. Ezeket a vizsgálatokat “oktreotid-vizsgálatnak” nevezik. Alapjában véve az oktreotid radioaktív formáját, a szomatosztatinhoz hasonló hatóanyagot injektálják a véráramba. A véráramba utazik, és kötődik a szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmákhoz, amelyek a szomatosztatin receptorát a felszínükön hordozzák. Egy sugárzásmérő készülék ezután felismeri a tumorhoz lokalizált radioaktív oktreotidot.

A szigetsejtes daganatokban / hasnyálmirigy endokrin neoplazmában szenvedő betegek kisebb részében az elsődleges tumor nem lokalizálható a kezdeti képalkotó vizsgálatok, például a CT, a zsigeri angiográfia vagy az endoszkópos ultrahang után. Leggyakrabban ez a helyzet nagyon kis inzulinóma vagy gasztrinoma esetén szenved. Ezekben az esetekben az okkult daganat lokalizációját segíti a szelektív transzhepatikus portál vénás hormon mintavétel (37-41). Ez az invazív technika magában foglalja a katéter bejuttatását a véráramba. Úgy tervezték, hogy fokozza a hormonkoncentrációt azon a helyen, ahol a daganat a hormonterméket a májba vezető erekbe vezetik. A portális vénás hormon mintavételének eredményei a hasnyálmirigy (vagy a gastrinoma esetében a duodénum) régiójának meghatározására szolgálnak, amely az okkult daganatot hordozza.

KIRÁNOS FELMÉRÉS

A sebészeti reszekció továbbra is a legjobb remény a gyógyulásra a szigetsejtes daganatokban / hasnyálmirigy endokrin neoplazmában szenvedő betegek számára.

A hasnyálmirigy endokrin neoplazmák sebészi vizsgálatának idején a hasnyálmirigy és a peripancerikus területek teljes körű értékelését végezzük. A májat alaposan megvizsgálják az áttétes betegség bizonyítékaként. A tumor potenciális extrapancreatikus helyeit minden esetben értékelik, különös figyelmet fordítva a duodenumra, a lép (splenic hilum), a kis bél és annak véredényeinek (mezentéria) területére, a hasnyálmirigy és a reproduktív traktus nyirokcsomói a nőknél. Az intraoperatív beállítást kiegészítő információval ellátott technika valós idejű ultrahangvizsgálat, amely segítséget nyújt a tumor azonosításában (47, 48). Általában a sebészek végezhetnek Whipple-reszekciót a hasnyálmirigy fejeinek daganatai és a hasnyálmirigy farok daganatos betegeinek disztális pancreatectomiájára. A hasnyálmirigy endokrin neoplasmák sebészeti terápiájának célja többek között a hormonfelesleg tüneteinek szabályozása, a maximális daganatos masszák biztonságos reszekciója és a maximális hasnyálmirigy parenchyma megőrzése.

Mivel a szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák viszonylag lassan nőnek, egyes metasztázisos betegek még mindig részesülhetnek sebészi reszekcióban. Ha például a páciensnek van egy szigetsejt-daganata / hasnyálmirigy-endokrin neoplazma a hasnyálmirigy farkában és egy elszigetelt metasztázis a májban, akkor a páciensnek előnye lehet, ha mindkét elváltozást eltávolítja. Ez nagyban ellentétes a hasnyálmirigyrákkal (ductalis adenocarcinoma). A májban terjedő duktális adenokarcinóma általában nem műtéti jelölt.

Ha Önnek szigetsejt-daganata / hasnyálmirigy-endokrin neoplasmája van, és azt szeretné, hogy Johns Hopkins-nel kezeljék, kérjük, forduljon Dr. Christopher Wolfganghoz; Dr. Matthew Weiss, Dr. Kenzo Hirose vagy Dr. Marty Makary közvetlenül a 410-933-PANC-ben (410-933-7262). Ezek a daganatok sebészi kezelésére specializálódtak.

ORVOSI KEZELÉS

Mivel ezek a daganatok olyan lassúak, hogy gyakran nem reagálnak a hagyományos kemoterápiára (amely általában a gyorsan növekvő sejteket célozza). Az US Food and Drug Administration (FDA) nemrégiben jóváhagyta a Sutent (sunitinib) és Afinitor (Everolimus) gyógyszereket a fejlett hasnyálmirigy endokrin daganatok (más néven szigetsejtes tumorok vagy hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok [PanNETs]) kezelésére. A Sutent-et a Pfizer gyártja, és a Novartis Afinitor. Nagyon izgalmas látni, hogy a hasnyálmirigy-neu-endokrin tumoros betegek számára elérhető lehetőségek egyre nőnek.

Az Afinitor-t olyan progresszív hasnyálmirigy neuroendokrin tumoros betegek kezelésére hagyták jóvá, akik sebészeti úton nem képesek reszekálni, amelyek lokálisan előrehaladottak vagy metasztatikusak. Az FDA jóváhagyása az Afinitor III. Fázisú klinikai vizsgálatán alapult, amelynél a gyógyszer fejlett PanNET-ekben szenvedő betegekben kimutatták, hogy fokozza a progressziómentes túlélést. Ezt a III. Fázisú vizsgálatot a New England Journal of Medicine című közlemény tartalmazza (N Engl J Med. 10 február 10, 364 (6): 514-23.). A Johns Hopkins kutatócsoport szerepet játszott abban, hogy megértse az Afinitor által működtetett valószínű mechanizmust. A csapat minden ismert emberi gént szekvenált számos hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatban, és megállapította, hogy a tumorok egyharmada egy aktiváló mutációt hordoz (DNS-változás) az mTOR útvonalon. (Jiao, Shi, Edil, de Wilde, Klimstra, Maitra, Schulick, Tang, Wolfgang, Choti, Velculescu, Diaz, Jr., Vogelstein, Hruban Papadopoulos, Science, 2011). Ez az az útvonal, amelyet az Afinitor célozza, és valószínű, hogy az Afinitor a leghatékonyabb lesz mTOR-útvonal génmutációval rendelkező daganatos betegeknél.

A szunitinib a “tirozin-kináz inhibitorok” nevű gyógyszercsoporthoz tartozik, és mind a daganatok vérellátásaival szemben (antiangiogén), mind a daganat elleni hatásokkal szemben (daganatellenes tulajdonságokkal) bír. Egy III. Fázisú klinikai vizsgálatban a Sunitinib-kezelés során kimutatták, hogy szignifikánsan javítja a progressziómentes túlélést metasztatikus pancreas neuroendokrin tumorokban (PNET-ek) szenvedő betegeknél (Review: Cancer Metastasis Rev, 2011, Suppl 1: 19-26).

Bizonyos esetekben a máj áttétjeit úgy lehet kezelni, hogy vérellátását megsemmisítik olyan technikákkal, mint a máj artéria embolizáció és a kemoembolizáció. Ezek a megközelítések magukban foglalják a májhoz vezető erek szelektív kanülését. Az áttéteket tápláló edényeket azonosítják, majd elpusztítják (embolizálják). Egyes esetekben a drogok felhasználhatók a tumorok hormonok felszabadulása által okozott tünetek megszüntetésére. Például a protonpumpa inhibitorok alkalmazhatók a gasztrinómákban szenvedő betegek által termelt gyomorsav magas szintjének ellensúlyozására. Végül, a kiválasztott betegeknél a 70% -os válaszadási arányról beszámoltak a szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák kezelésére a sztreptozocinnal. Ha van egy szigetsejt-tumor / hasnyálmirigy-endokrin neoplasma, és a Johns Hopkins orvos onkológusát szeretné kezelni, kérjük, forduljon Dr. Ross Donehowerhoz, Dr. Daniel Laheruhoz vagy Dr. Dung Lihez közvetlenül a 410-933-PANC ( 410-933-7262). Szakterülete a szigetsejtes daganatok orvosi kezelésére.

A legfontosabb prognosztikai tényező az, hogy a tumor eltávolítható-e vagy sem. A szignifikáns prognosztika a szigeti sejtdaganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazma esetén a tumor nagysága, a véredény invázió jelenléte vagy hiánya, a metasztázisok jelenléte vagy hiánya a nyirokcsomókban vagy más szervekben, Az 5 éves túlélési ráták 50 és 70% között van a legtöbb sorozatban.

inzulinómát

Az insulinoma a leggyakoribb szindrómás szigetsejtes tumor / hasnyálmirigy endokrin neoplazma. A insulinoma-szindróma a “Whipple-tiadó” -hoz kötődik: 1) hipoglikémia tünetei (alacsony vércukorszint) az éhezés alatt; 2) 50 mg / dl-nél kisebb vércukorszint (cukor) hipoglikémia dokumentációja; exogén glükóz (6) adagolása. A tünetek közé tartozik a zavartság, a rohamok, az elhízás, a személyiségváltás és a kóma, valamint a szívdobogás, a remegés, a diaphoresis (verejtékezés) és a tachycardia (gyors pulzusszám). A legtöbb esetben a betegek szénhidráttartalmú ételeket és rágcsálnivalókat fogyasztanak e tünetek enyhítésére vagy megelőzésére.

Az insulinóma a legoptimálisabban diagnosztizálható a megfigyelt gyors technikával. A megfigyelt gyors idő alatt a vér a vércukor- és inzulin-meghatározásokonként és a tünetek előfordulásakor négy-hat óránként mintázik. A insulinóma diagnózisának további támogatása az inzulin és a glükóz arány (I: G arány) kiszámítása az ellenőrzött gyors idő különböző időpontjaiban. A normális egyéneknek az I: G aránya kisebb, mint 0,3, míg a inzulinóma páciensek tipikusan az I: G arányoknál hosszabb gyorsulást követően 0,4-nél nagyobbat mutatnak.

Miután a biokémiai elemzések megerősítették a insulinóma diagnózisát, a fentiekben leírt megfelelő lokalizációs és staging vizsgálatok elvégzésére kerül sor. Insulinóma esetében a standard képalkotó vizsgálatok magukban foglalják a hasi CT-t, az endoszkópos ultrahangot és a zsigeri angiográfiát. A insulinoma kezelése szinte minden esetben műtéti. Az insulinomák a hasnyálmirigyben egyenletesen oszlanak el, körülbelül egyharmaduk a fejrészben és a hasnyálmirigy folyamatában helyezkedik el, a hasnyálmirigy egyharmadát, a mirigy farkában pedig egyharmadát (51). A páciensek kilencven százaléka kicsi, magányos daganatokat hordoz, amelyek sebészeti beavatkozásra alkalmasak. A insulinóma betegeinek kevesebb mint 10% -át a többszörös endokrin neoplazia-1 (MEN-1) szindróma valamilyen formája (lásd alább).

Az esetek kb. 10% -ában a inzulinóma átterjed (metasztatizálódik) a peripániás nyirokcsomókra vagy a májra, ami igazolja a malignus inzulinóma diagnózisát. Ilyen körülmények között meg kell fontolni az elsődleges daganat óvatos és biztonságos eltávolítását és a hozzáférhető metasztázisokat (56-58). Az ilyen daganattömörítés hasznos lehet a problémás hipoglikémiás tünetek csökkentésében, amelyek veszélyeztethetik a hosszú távú túlélést. Az átlagos páciens több éve fennmaradt a rosszindulatú daganatsejtes daganatok diagnózisát és kezelését követően, jelezve, hogy ezeknek a rosszindulatú daganatoknak a természettörténete jellemzően indolens tanfolyamot követ (25, 59).

A malignus inzulinóma elleni hatásos kemoterápiás szerek közé tartoznak a streptozocin, a dakarbazin (DTIC), a doxorubicin és az 5-fluorouracil (60-62). A kemoterápia legmagasabb válaszarányait kombinációs terápiával végezték.

GASTRINOMA (ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME)

A gasztrinómák szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák, amelyek nagy mennyiségű gasztrin hormont bocsátanak ki a gyomor / nyombélfekély kialakulásához vezető véráramba. 1955-ben Zollinger és Ellison két súlyos peptikus fekélybetegséget és hasnyálmirigy-endokrin tumort írtak le, feltételezve, hogy a hasnyálmirigy daganatából származó ulcerogén szer (9, 63) származik. Jelenleg a becslések szerint 1000 fekélybetegségben szenvedő 1000 betegből és 100 esetben 100 fekélyes műtéten áteső fekélyben szenvedő betegnél található egy gasztrinoma (64). A gasztrinómák hetvenöt százaléka sporadikusan fordul elő, míg 25% a MEN-1-szindrómához (lásd alább). A múltban a gasztrinómák többsége a diagnózis idején már metasztázisos volt. Újabban a megnövekedett tudatosság és a korábbi szűrés miatt a gasztrinoma diagnózisát korábban hozták létre, ami a gyógyítható daganatok nagyobb százalékának (65, 66) felfedezéséhez vezetett.

A felső GI-traktus peptikus fekélyesedése és a hasi fájdalom a betegek 90% -ánál fordul elő. A betegek 50% -ánál valamilyen mértékű hasmenés áll fenn, míg a betegek mintegy 10% -a hasmenés, mint magányos tünet. A gasztrinoma diagnózisát számos klinikai területen fel kell deríteni, és a szérum gasztrin mérésének liberális felhasználását szorgalmazzák. A gyomorsav-analízis fontos teszt a gyanús gasztrinómában szenvedő betegek értékelésében, mivel különbséget tesz a hypergastrinemia és a nem gátló (alacsony gyomorsav) okozta hipergasztrinémia okozta fekélyes (magas gyomorsav) okainak.

A gasztrinoma diagnózisának biokémiai megerősítését követően két lépés fontos a betegek kezelésében. Először, a gyomorsav hiperszekrécióját farmakológiailag szabályozzák. Nagy dózisú úgynevezett “protonpumpa inhibitorok” (lansoprazol, pantoprazol esomeprazol stb.) Gasztrinómában szenvedő betegek savas termelésének szabályozására használhatók (70, 71). Másodszor, a protonpumpa terápia megkezdését követően minden gasztrinómában szenvedő betegnek képalkotó vizsgálatokat kell végezni annak érdekében, hogy lokalizálják az elsődleges daganatot és megvizsgálják az áttétes betegségeket. A gasztrinoma betegek lokalizációjára és beavatkozására alkalmas módszerekről már tárgyaltunk, és magukban foglalják a dinamikus hasi CT-vizsgálatot intravénás és orális kontraszttal, endoszkópos ultrahangvizsgálattal, szomatosztatinreceptor képalkotással, perkután transzcepátiás portálvénás mintavétellel a gasztrin esetében és szelektív artériás szekretin stimulációs tesztben. A betegek többségének királis célt szolgáló műtéti feltárást kell kínálnia. A feltárás idején a teljes hasrészt alaposan értékelték a hasnyálmirigyben és a hasnyálmirigyrákon (72). A gasztrinómák többségét a jobb gerincvelőben lévő jobb mesenterialis hajók jobb oldalára azonosítják a hasnyálmirigy vagy a duodenum fejében: az úgynevezett “gastrinoma háromszög” (51, 73).

A hasnyálmirigyben előforduló gasztrinómákat általában műtéti úton reszekszik a distalis pancreatectomia vagy a hasnyálmirigy-moduláció (54, 76). Gastrinómák is előfordulhatnak a duodenumon belül, és gyakran nyelőcső-hiány elsődleges lezárásával (78, 79) műtéti úton reszekszik. A betegek kis százalékában csak a peripániás nyirokcsomókban találhatók gasztrinómák, ezek a nyirokcsomók a primer daganatot hordozzák. Ezeknek a látszólagos nyirokcsomó-primer gasztrinómáknak az elszaporodása hosszú távú eugasztrinémia (normál gasztrinszint) és biokémiai kúrákhoz kapcsolódik az esetek legfeljebb 50% -ában (80).

A gasztrinómákban szenvedő betegeket, akiket műtéti úton nem lehet eltávolítani, hosszú távú omeprazol terápiával kezelhetők a tüneteik enyhítése érdekében.

A gasztrinómában szenvedő betegek általános eredményei jelentősen javultak a szindróma kezdeti leírása óta. A gasztrinóma gyógyító szándékkal felkutatott betegek 35% -át eugastrinémiásnak vetették alá a követés során, és csak azokat a betegeket vizsgálva, akiket sikerült feltártnak találniuk, és azt gondolják, hogy sikeresen reszekszik, a gyógyulási arány megközelíti a 60-70% -ot. Ezek a közelmúltbeli eredmények jelentős javulást mutatnak a gastrinoma betegek kezelésében az elmúlt évtizedekben, és támogatják a gyomor-hiperszekréció kezdeti farmakológiai kontrollját az omeprazollal, amelyet tumor lokalizáció és beavatkozás követ, a gyógyító reszekció reményében.

A legtöbb gyógyíthatatlan metasztatikus gasztrinómában szenvedő betegek a későbbi tumor növekedéshez és terjesztéshez szenvednek. Az ilyen metasztatikus gasztrinómában szenvedő betegek kezelésére számos módszert alkalmaztak. A kemoterápiára vonatkozó átfogó objektív válaszarány kevesebb, mint 50%.

A máj átültetését, a máj artériás embolizációt és az interferon terápiát mind a májban metasztatikus gasztrinómában szenvedő betegek kis számánál használták (89-91). Ezeknek a terápiáknak egyike sem tűnik összefüggésben a túlélés reprodukálható javulásával.

VIPoma (VERNER-MORRISON SYNDROME)

A VIPomas szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák, amelyek tüneteket okoznak a nagy mennyiségű VIP hormon felszabadításával a véráramba. Ennek a szindrómának a szinonimái közé tartozik a WDHA-szindróma (vizes hasmenés, hypokalaemia (alacsony káliumszint a vérben), vagy achlorhydria vagy hipoklórhidria (alacsony klorid) és a hasnyálmirigy-kolera szindróma. A betegek jellegzetesen jelen vannak időszakos, súlyos hasmenéssel, jellemzően egy vizes természetű, átlagosan 5 liter / nap (ami szörnyű hasmenés!).

A hipokalémia (alacsony vér kálium) a nagy mennyiségű kálium (akár 400 meq / nap) fekélyes elvesztését eredményezi, és az alacsony vér káliumszintje izomgyengeséggel, levertséggel és émelygéssel járhat.

A VIPoma diagnózisa jellemzően a hasmenés más gyakori okainak kizárása után történik. A VIPoma-szindróma hatóanyaga a vazoaktív bél-polipeptid (VIP) (93) hormon, míg a többi jelölt mediátor, például a peptid-hisztidin-izoleucin (PHI) vagy a prosztaglandinok (94) emelkedése kisebb.

A megemelt VIP szintek biokémiai dokumentációját követően a tumor lokalizációja és a beavatkozás intravénás és orális kontrasztú hasi CT-vel kezdődik.

A VIPoma-ban szenvedő betegeknél végzett sebészi felkészülésnek magában kell foglalnia a folyadék és elektrolit veszteségek korrekcióját, beleértve az erőteljes intravénás folyadékadagolást és a megfelelő elektrolitcserét. Az oktreotid terápia fontos elősegítő szerepet tölthet be a preoperatív környezetben, mivel az oktreotid a keringő VIP szintek csökkenéséhez vezet, és ennek következtében csökken a hasmenés.

A Voma-Morrison-szindróma minden betegénél a VIPoma sebészeti kivágása megfelelő. A VIPomasok többsége a hasnyálmirigy farkában helyezkedett el, ahol disztális pancreatectomiával reszekcióra alkalmas. A nyirokcsomók és a máj metasztatikus betegségei az esetek felében jelentek meg. Metasztatikus betegség jelenlétében a metasztatikus daganatok biztonságos palliatív sebészeti beavatkozása jelezhető (95).

Az ismétlődő vagy nem reszektable VIPoma-ban szenvedő betegeknél az oktreotid terápiát alkalmazzák a keringő VIP szintek és a kontroll hasmenés csökkentésére. A VIPoma-betegekre specifikus kemoterápiát nem vizsgálták prospektíven, habár a betegek kis számánál a streptozocin, a kombinált kemoterápia vagy az interferon részleges reakciói mutatkoztak.

glukagonoma

A glükagonák olyan szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák, amelyek tüneteket okoznak a glukagon hormonok nagy mennyiségének a véráramba történő felszabadításával. A glukagonóma szindróma leggyakoribb eredményei közé tartozik a súlyos bőrgyulladás (bőrkiütés), enyhe cukorbetegség, szájgyulladás (szájsebészet), vérszegénység (alacsony vörösvérsejtszám) és fogyás (96). A bőrgyulladást jellegzetes bőrkiütés jelzi, “necrolytikus migrációs erythema”. Ez a kiütés ciklikus vándorlást mutat fel erythemás (vörös) foltokkal, amelyek a központi gyógyulási pontok között terjednek.

A glükagonoma diagnózisát a bőrelváltozások klinikai megjelenítésével és biopsziájával lehet előterjeszteni, de a bőséges szérum glukagon szintjének dokumentálása biztosítja.

A megfelelő klinikai környezetben a hyperglucagonemia biokémiai dokumentációjával rendelkező betegeket radiográfiai lokalizációnak és kontrasztosított hasi CT vizsgálatnak kell alávetni. Mivel ezek a tumorok általában nagyok és magányosak, a CT-vizsgálat a betegek többségében lokalizálja a tumort.

A legtöbb glukagonóma a hasnyálmirigy testében és faránál található. Ezek a daganatok általában nagyok és terjedelmesek, és a műtéti resekcióhoz disztális pancreatectomia szükséges. A betegek többségében metasztázisokat észleltek, és ezeknek a metasztatikus elváltozásoknak a biztonságos sebészeti beavatkozását figyelembe kell venni.

A gyógyíthatatlan vagy visszatérő betegségben szenvedő glukagonóma betegek alacsony reakciósebességgel reagálnak a standard kemoterápiás szerekre, mint a sztreptozocin és a dakarbazin (97). Az oktreotid sikeres lehet az emelkedett glukagonszintek csökkentésében, valamint a gyógyíthatatlan glukagonómiával összefüggő hiperglikémia és dermatitisz szabályozásában (98, 99).

szomatosztatinómát

A szomatosztainóma olyan szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák, amelyek tüneteket okoznak a szomatosztatin hormonok nagy mennyiségének felszabadításával a véráramba. A szomatosztatinoma szindróma a fent felsorolt öt funkcionális hasnyálmirigy endokrin neopláziás tünetegyüttes legkevésbé gyakori, becsült éves incidenciája kevesebb mint egy negyven millió embernél. A szomatosztatinoma szindróma klinikai jellemzői nem specifikusak és közé tartoznak a steatorrhea (olajos széklet), a cukorbetegség, a hypochlorhydria (alacsony vérkloridszint) és a kolelithiasis (kövek az epehólyagban). A szomatosztatinoma diagnózisának megerősítésére egy éhomi vér szomatosztatinszint használható.

A szomatosztatinomák többsége a hasnyálmirigy fejében található. A lokalizáció és a staging leggyakrabban használt vizsgálata a hasi CT volt, amelyet a tipikusan nagy daganatok azonosítására és beazonosítására használtak.

A sebészeti beavatkozás során a gyógyulás nem gyakori volt, mert a legtöbb esetben metasztatikus betegség volt jelen. Az elsődleges daganatok biztonságos eltávolítása és a májmetasztázisok gondos hegesztése jelennek meg. A feltárás idején a kolecisztektómia (az epehólyag eltávolítása) még dokumentált epekövek hiányában is jelezhető, mivel az epekövek kialakulása aggodalomra ad okot tartósan emelkedett szomatosztatinszinttel.

NONFUNKCIONÁLIS ISLET CELL TUMORS / PANCREATIC ENDOCRINE NEOPLASMS

A szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmákban szenvedő betegek növekvő száma nem rendelkezik klinikai szindrómával, amelyet a tumor hormontermelése okozott. Ezek a betegek nem funkcionális szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák.

Ezek a nonfunkcionális szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplasmák, amelyek a hasnyálmirigyben űrgazdagságú elváltozásokból eredő klinikai tünetekkel rendelkeznek, mint például a hasi fájdalom, súlycsökkenés és sárgaság (105, 106). Egyes betegeknél a szigetsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák véletlenszerűen észlelhetők, ha a páciens CT-vizsgálatot végez.

Nem funkcionális szigetsejtes daganatok / hasnyálmirigy endokrin neoplazmák leggyakrabban a hasnyálmirigy fej-, nyak- vagy unicinális folyamatában találhatók (107). Ezek többsége rosszindulatúan viselkedik. Azonban, szemben a hasnyálmirigy daganatos adenokarcinómájával (általában hasnyálmirigy-rákkal) kapcsolatos rossz prognózissal szemben, ezek a nem funkcionális szigetsejtsejt-daganatok / hasnyálmirigy-endokrin neoplazmák hajlamosabbak arra, hogy nehezebben növekedjenek, és hosszabb túléléssel járuljanak hozzá.

A lokalizáció és a staging vizsgálatok hasonló módon történnek, mint az exokrin hasnyálmirigy daganatos adenokarcinoma gyakoribb diagnózisa. A hasi CT-t az elsődleges daganatok értékelésére és a májmetasztázisok felmérésére használják.

A műtéten a legtöbb nemfunkciós daganatok 2 cm-nél nagyobbak, és a helyi technikákat biztonságosan kimetszik. A hasnyálmirigy fej-, nyak- vagy krokodilproblémáiban a daganatok általában a hasnyálmirigy modulációját (a Whipple-reszekciót) a biztonságos resekcióhoz szükségesek, míg a hasnyálmirigy testében vagy faránál jelentkező daganatokat disztális pancreatectomiával kezelik.

Az összesített 5 éves túlélési arány minden resztorált nemfunkciós hasnyálmirigy-daganatban szenvedő beteg esetében megközelíti az 50% -ot (108). Nem észlelhető betegségben szenvedő betegeknél a kombinált kemoterápiára adott részleges válaszokról számoltak be. A legmagasabb válaszadási arány 69% volt a sztreptozocint és a doxorubicint szedő betegeknél.

IRODALOM

Langerhans P. Beitrage zur microscopischen anatomie der Bauchspeicheldruse. Berlin, Gustav Lange, 1869.
Nicholls AG. A Langerhans szigetéből származó hasnyálmirigy egyszerű adenoma. J Med Res 1902; 8: 385-395.
Finney JMT és Finney JMT Jr. A hasnyálmirigy kialakulása. Ann Surg 1928; 88: 584-592.
Wilder RM, Allan FN, Power MH és Robertson HE. A hasnyálmirigy szigeteinek karcinóma. JAMA 1927; 89: 348-355.
Howland G, Campbell WR, Maltby EJ és Robinson WL. Dysinzulinizmus: görcsök és kóma a hasnyálmirigy szigetsejtes daganata miatt, működés és kúra. JAMA 1929; 93: 674-679.
Whipple AO és Frantz VK. Hiperinzulinizmussal rendelkező szigetsejtek adenoma: áttekintés. Ann Surg 1935; 101: 1299-1335.
Whipple AO. Pancreatectomia a szigeti sejtek karcinóma, öt éves követés. Ann Surg 1945; 121: 847-852.
Sailer S és Zinninger MM. A hasnyálmirigy mélységes szigetsejt-daganata hipoglikémia nélkül. Surg Gynecol Obstet 1946; 82: 301-305.
Zollinger RM és Ellison EH. A hasnyálmirigy szigetsejtes daganataihoz kapcsolódó jejunum primer peptikus fekélyei. Ann Surg 1955; 142: 709-726.
Priest WM és Alexander MK. A pancreas szigetsejt-daganata peptikus fekély, hasmenés és hypokalaemia. Lancet, 1957; 2. 1145-1147.
Verner JV és Morrison AB. Islet-sejt tumor és refrakter vizes hasmenés és hypokalaemia szindróma. Am J Med 1958; 25: 374-380.
McGavran MH, Unger RH, Recant L, Polk HC, Kilo C és Levin ME. A hasnyálmirigy glukagon-szekretáló alfa-sejtes karcinóma. N Engl J Med 1966; 274: 1408-1413.
Becker SW, Kahn D és Rothman S. A belső rosszindulatú daganatok bőrének manifesztációi. Arch Dermatol 1942; 45: 1069-1080.
Ganda OP, Weir GC, Soeldner JS és mtsai. Szomatosztatinoma: Az endokrin hasnyálmirigy szomatosztatin tartalmú daganata. N Engl J Med 1977; 296: 963-967.
Kregs GJ, Orci L, Conlon JM, et al. Szomatosztatinoma szindróma. Biokémiai, morfológiai és klinikai jellemzők. N Engl J Med 1979; 301: 285-292.
Andrew A. További bizonyíték arra, hogy az enterochromaffin sejtek nem a neurális gerincből származnak. J Embriol Exp Morphol 1974; 31: 589-598.
Hosszú PP, Hruban RH, Lo R, et al. A hasnyálmirigy 9 endokrin neoplazmájának kromoszóma elemzése. Cancer Genet Cytogenet 1994; 77: 55-59.
Yashiro T, Fulton N., Hara H. et al. A ras onkogén mutációinak összehasonlítása humán hasnyálmirigy exokrin és endokrin tumorokban. Surgery 1993; 114: 758-764.
Evers BM, Rady PL, Sandoval K. et al. A gasztronómák a HER-2 / neu proto-onkogént amplifikálják. Ann Surg 1994; 219, 596-604.
Zeiger MA és Norton JA. Gs alpha – Insulinóma és más endokrin tumorok által kifejezett gén azonosítása. Surgery 1993; 114: 458-463.
Eubanks PJ, Sawicki MP, Samara GJ et al. A 11-es kromoszómán a Putative tumor-szuppresszor gén fontos a sporadikus endokrin tumor kialakulásában. Am J Surg 1994; 167: 180-185.
Fedorak IJ, Ko TC, Gordon D, Flisak M és Prinz RA. A hasnyálmirigy szigetsejtes daganatainak lokalizálása: A jelenlegi technikák áttekintése. Surgery 1993; 113: 242-249.
Frucht H, Doppman JL, Norton JA, Miller DL, Dwyer AJ, Frank JA és munkatársai. Gasztrinómák: MR képalkotás CT, angiográfia és US összehasonlításával. Radiology 1989; 171: 713-717.
Wank SA, Doppman JL, Miller DL, Collen MJ, Maton PN, Vinayek R. et al. Prospektív vizsgálat a számított axiális tomográfia azon képességéről, hogy lokalizálja a gastrinómákat Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegeknél. Gastroenterology 1987; 92: 905-912.
Yeo CJ, Wang BH, Anthone GJ és Cameron JL. Sebészeti tapasztalatok hasnyálmirigy-szigetsejtes daganatokkal. Arch Surg 1993; 128: 1143-1148.
Maton PN, Miller DL, Doppman JL, Collen MJ, Norton JA, Vinayek R et al. A szelektív angiográfia szerepe a Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegek kezelésében. Gastroenterology 1987; 92: 913-918.
Glover JR, Shorvon PJ és Lees WR. Endoszkópos ultrahang szigetsejtes tumorok lokalizációjára. Gut 1992; 33: 108-110.
Rosch T, Lightdale CJ, Botet JF, Boyce GA, Sivak MV, Yasuda K. et al. A hasnyálmirigy endokrin tumorok lokalizációja endoszkópos ultrahanggal. N Engl J Med 1992; 326: 1721-1726.
Thompson NW, Czako PF, Fritts LL et al. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat szerepe az insulinomák és gasztrinómák lokalizációjában. Surgery 1994; 116: 1131-1138.
Lamberts SWJ, Bakker WH, Reubi JC és Krenning EP. Szomatosztatin-receptor képalkotás az endokrin tumorok lokalizációjában. N Engl J Med 1990; 323: 1246-1249.
Scherubl H, Bader M, Fett U és mtsai. A nuro-endokrin gasztroenteropancreatikus daganatok szomatosztatin-receptor képalkotása. Gastroenterology 1993; 105: 1705-1709.
Weinel RJ, Neuhaus C, Stapp J. et al. A gastrointestinalis endokrin tumorok preoperatív lokalizációja szomatosztatin-receptor szcintigráfiával. Ann Surg 1993; 218: 640-645.
Reubi JC, Hacki WH és Lamberts SWJ. A hormontermelő gasztrointesztinális tumorok nagy sűrűségű szomatosztatin receptorokat tartalmaznak. J Clin Endocrinol Metab 1987; 65: 1127-1134.
Schirmer WJ, O’Dorisio TM, Schirmer TP, Mojzisik CM, Hinkle GH és Martin EW. A neuroendokrin tumorok intraoperatív lokalizációja 125I-tyr3-oktreotiddal és kézi gamma-detektáló szondával. Surgery 1993; 114: 745-752.
Woltering EA, Barrie R, O’Dorisio TM, et al. Okkult gasztrinómák kimutatása jód 125-jelzéssel ellátott lanreotiddal és intraoperatív gamma-detektálással. Surgery 1994; 116: 1139-1147.
Virgolini I, Raderer M, Kurtaran A. et al. Vasoaktív bél peptid-receptor leképezés a bél-adenokarcinómák és az endokrin tumorok lokalizációjához. N Engl J Med 1994; 331: 1116-1121.
Norton JA, Shawker TH, Doppman JL, Miller DL, Fraker DL, Cromack DT és mtsai. Az okkult inzulinok lokalizációja és sebészeti kezelése. Ann Surg 1990; 212: 615-620.
Vinik AI, Moattari AR, Cho K és Thompson N. Transzparátus portal vein katéterezés sporadikus és MEN gasztrinómák lokalizációjára: tíz éves tapasztalat. Surgery 1990; 107: 246-255.
Pedrazzoli S, Pasquale C, Miotto D, Feltrin GP és Petrin P. Transhepatikus portálminta az inzulinómák preoperatív lokalizációjára. Surg Gynecol Obstet 1987; 165: 101-106.
Vinik AI, Delbridge L, Moattari R, Cho K és Thompson N. Transzparátus portalis vénás katéterezés inzulinomák lokalizálásához: tíz éves tapasztalat. Surgery 1991; 109: 1-11.
Fraker DL és Norton JA. Insulinomák és gasztrinómák lokalizálása és reszekciója. JAMA 1988; 259: 3601-3605.
Imamura M, Minematsu S, Suzuki T, Takahashi K, Shimada Y, Tobe T és munkatársai. A szelektív artériás szekretin injekciós vizsgálat hasznosítása a gastrinoma lokalizációjához a Zollinger-Ellison szindrómában. Ann Surg 1987; 205: 230-239.
Rosato FE, Bonn J, Shapiro M, Barbot DJ, Furnary AM és Gardiner GA. A szekréció szelektív artériás ingerlése a gasztrinómák lokalizációjában. Surg Gynecol Obstet 1990: 171: 196-200.
Gower WR Jr, Buzogany JA, Ellison EC, Knierim TH és Fabri PJ. Gasztrin felszabadulásának ellenőrzése tenyésztett gasztrinómából származó G-sejtekben. Surgery 1988; 104: 424-430.
Chiba T, Yamatani T, Yamaguchi A, Morishita T, Nakamura A, Kadowaki S és Fujita T. Mechanizmus a Zollinger-Ellison szindrómában szekretin gasztrin felszabadulásának fokozására. Gastroenterology 1989; 96: 1439-1444.
Thom AK, Norton JA, Doppman JL, Miller DL, Chang R és Jensen RT. Az intraarteriális szekretin injekció és portális vénás mintavétel alkalmazásának prospektív vizsgálata a duodenális gasztrinómák lokalizálására. Sebészet 1992; 112: 1002-1009.
Grant CS, van Heerden J, Charboneau JW, James EM és Reading CC. Inzulinómát. Az intraoperatív ultrahangvizsgálat értéke. Arch Surg 1988; 123: 843-848.
Norton JA, Sigel B, Baker AR, Ettinghausen SE, Shawker TH, Krudy AG, és mtsai. Okkult inzulinóma lokalizálása intraoperatív ultrahanggal. Surgery 1985; 97: 381-384.
Kahn CR. A tumor hipoglikémia rejtélye újra megismétlődött. J Clin Endocrinol Metab 1980; 9: 335-360.
Daughaday WH, Emanuele MA, Brooks MH et al. Az inzulin-szerű II. Növekedési faktor szintézise és szekréciója leiomyoszarkomával és társult hipoglikémiával. N Engl J Med 1988; 319: 1434-1440.
Howard TJ, Stabile BE, Zinner MJ, Chang S, Bhagavan BS és Passaro E Jr. A hasnyálmirigy endokrin daganatok anatómiai eloszlása. Am J Surg 1990; 159: 258-264.
Service FJ, McMahon MM, O’Brien PC és Ballard DJ. Funkcionális insulinoma – Páciensek incidenciája, ismétlődése és hosszú távú túlélése: 60 éves vizsgálat. Mayo Clin Proc 1991; 66: 711-719.
Menegaux F, Schmitt G, Mercadier M és Chigott JP. Hasnyálmirigy-inzulinómák. Am J Surg 1993; 165: 243-248.
Udelsman R, Yeo CJ, Hruban RH, Pitt HA, Niederhuber JE, Coleman J és Cameron JL. Hasnyálmirigy-modulus kiválasztás a kiválasztott hasnyálmirigy endokrin tumorok számára. Surg Gynecol Obstet 1993; 177: 269-278.
Thompson GB, Service FJ, van Heerden JA et al. Reoperatív insulinomák, 1927-1992: intézményi tapasztalat. Surgery 1993; 114: 1196-1206.
Carty SE, Jensen RT és Norton JA. Prospektív tanulmány a metasztatikus hasnyálmirigy endokrin tumorok agresszív resekciójáról. Sebészet 1992; 112: 1024-1032.
Modlin IM, Lewis JJ, Ahlman H. et al. A hasnyálmirigy nemkívánatos malignus endokrin tumorainak kezelése. Surg Gynecol Obstet 1993; 176: 507-518.
McEntee GP, Nagorney DM, Kvols LK, et al. Idegrendszeri daganatok citoszektív májsebészete. Surgery 1990; 108: 1091-1096.
Thompson GB, van Heerden JA, Grant CS, Carney JA és Ilstrup DM. A hasnyálmirigy szigetsejt karcinómája: Húsz éves tapasztalat. Surgery 1988; 104: 1011-1017.
Moertel CG, Lefkopoulo M, Lipsitz S et al. Streptozocin-doxorubicin, streptozocin-fluorouracil vagy klórzotocin a fejlett szigeti-sejtes karcinóma kezelésében. N Engl J Med 1992; 326: 519-523.
Moertel CG, Hanley JA és Johnson LA. Streptozocin önmagában a sztreptozocin plusz fluorouracilhoz képest, fejlett szigetsejtes karcinóma kezelésében. N Engl J Med 1980; 303: 1189-1194.
Altimari AF, Badrinath K, Reisel HJ és Prinz RA. DTIC-terápiát a rosszindulatú intraabdominális neuroendokrin tumorokban szenvedő betegeknél. Surgery 1987; 102: 1009-1017.
Zollinger RM, Ellison EC, Fabri PJ et al. A jejunum elsődleges peptikus fekélyei a szigetsejt-daganatokhoz társulnak. Huszonöt éves értékelés. Ann Surg 1980; 192: 422-430.
Wolfe MM és Jensen RT. Zollinger-Ellison-szindróma. A diagnózis és a kezelés jelenlegi fogalmai. N Engl J Med 1987; 317: 1200-1209.
Yeo CJ. ZES: jelenlegi megközelítések. Contemp Gastroenterol 1990; 3: 17-29.
Andersen DK. A Zollinger-Ellison-szindróma jelenlegi diagnózisa és kezelése. Ann Surg 1989; 210: 685-703.
Miller LS, Vinayek R, Frucht H. et al. Reflux oesophagitis Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegeknél. Gastroenterology 1990; 98: 341-346.
Chiang HCV, O’Dorisio TM, Huang SC, és mtsai. Zollinger-Ellison-szindróma többszörös hormonszintjének emelkedése. Gastroenterology 1990; 99: 1565-1575.
Wynick D, Williams SJ és Bloom SR. Tüneti másodlagos hormon szindrómák kialakult malignus hasnyálmirigy endokrin tumoros betegeknél. N Engl J Med 1988; 319: 605-607.
Maton PN, Vinayek R, Frucht H. et al. Az omeprazol hosszú távú hatékonysága és biztonságossága Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegeknél: prospektív vizsgálat. Gastroenterology 1989; 97: 827-836.
Metz DC, Pisegna JR, Fishbeyn VA, et al. A jelenleg alkalmazott omeprazol dózisok a Zollinger-Ellison-szindrómában túl magasak. Gastroenterology 1992; 103: 1498-1508.
Sawicki MP, Howard TJ, Dalton M, Stabile BE és Passaro E Jr. A gasztrinómák dichotómiás eloszlása. Arch Surg 1990; 125: 1584-1587.
Stabile BE, Morrow DJ és Passaro E Jr. A gasztrinómás háromszög: Operatív következmények. Am J Surg 1984; 147: 25-31.
Sugg SL, Norton JA, Fraker DL, Metz DC, Pisegna JR, Fishbeyn V et al. Előretekintő vizsgálat a nyombél gasztrinómák diagnosztizálására és reszekciójára intraoperatív módszerekről. Ann Surg 1993; 218: 138-144.
Frucht H, Norton JA, London JF, Vinayek R, Doppman JL, Gardner JD és munkatársai. A duodenális gasztrinómák észlelése operatív endoszkópos transzilluminációval. Egy leendő tanulmány. Gastroenterology 1990; 99: 1622-1627.
Delcore R és Friesen SR. A pancreatoduodenectomia szerepe az elsődleges duodenális fal gastrinómák kezelésében Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegeknél. Sebészet 1992; 112: 1016-1023.
Thompson NW, Vinik AI és Eckhauser FE. A duodenum mikrogastrinómái: A Zollinger-Ellison-szindróma sikertelenségének oka. Ann Surg 1989; 209: 396-404.
Farley DR, van Heerden JA, Grant CS és Thompson GB. Extrapancreatikus gasztrinómák. Sebészeti tapasztalat. Arch Surg 1994; 129: 506-512.
Chiarugi M, Pucciarelli M, Goletti O, et al. Az extrapancreatikus gasztrinómák sebészeti kezelésének eredménye. Surg Gynecol Obstet 1993; 177: 153-157.
Arnold WS, Fraker DL, Alexander HR, et al. Látszólagos nyirokcsomó primer gasztrinoma. Surgery 1994; 116: 1123-1130.
Richardson CT, Peters MN, Feldman M, et al. Zollinger-Ellison-szindróma kezelése laparotómia feltárásával, proximális gyomor-vagotomiával és H2-receptor antagonistákkal. Egy leendő tanulmány. Gastroenterology 1985; 89: 357-367.
Thompson JC, Lewis BG, Weiner I és Townsend CM Jr. A műtét szerepe a Zollinger-Ellison szindrómában. Ann Surg 1983; 197: 594-607.
Norton JA, Doppman JL és Jensen RT. Gondos reszekció a Zollinger-Ellison-szindrómában. Egy 10 éves prospektív tanulmány eredményei. Ann Surg 1992; 215: 8-18.
Fraker DL, Norton JA, Alexander HR, et al. A Zollinger-Ellison szindróma műtéte megváltoztatja a gasztrinoma természetes eredetét. Ann Surg 1994; 220: 320-330.
Delcore R és Friesen SR. A gyógykezelési eljárások helyszíne a sporadikus és familiáris Zollinger-Ellison-szindróma kezelésében. Curr Opin Gen Surg 1994; 2: 69-76.
von Schrenck T, Howard JM, Doppman JL, Norton JA, Maton PN, Smith FP és munkatársai. A kemoterápia jövőbeli vizsgálata metasztatikus gasztrinómában szenvedő betegeknél. Gastroenterology 1988; 94: 1326-1334.
Mozell E., Woltering EA, O’Dorisio TM, et al. A szomatosztatin analóg hatása a peptid felszabadulására és a tumor növekedésére a Zollinger-Ellison-szindrómában. Surg Gynecol Obstet 1990; 170: 476-484.
Mozell E, Cramer AJ, O’Dorisio TM és Woltering EA. Az oktreotid hosszú távú hatásossága a Zollinger-Ellison-szindróma kezelésében. Arch Surg 1992; 127: 1019-1026.
Makowka L, Tzakis AG, Mazzaferro V, et al. A máj átültetése a bél és a hasnyálmirigy metasztatikus endokrin daganataira. Surg Gynecol Obstet 1989; 168: 107-111.
Ajani JA, Carrasco CH, Charnsangavej C, et al. A májban metasztatikus szigetsejtes daganatok: Hatékony palliáció szekvenciális máj artériás embolizációval. Ann Int Med 1988; 108: 340-344.
Pisegna JR, Slimak GG, Doppman JL és mtsai. a humán rekombináns interferon értékelését metasztatikus gasztrinómában szenvedő betegeknél. Gastroenterology 1993; 105: 1179-1183.
Pipeleers-Marichal M, Somers G, Willems G et al. Gastrinómák az 1. típusú endokrin neoplázia és a Zollinger-Ellison szindróma duodenumaiban. N Engl J Med 1990; 322: 723-727.
Rood RP, DeLellis RA, Dayal Y és Donowitz M. Hasnyálmirigy kolera-szindróma vasoaktív bél polipeptidet termelő tumor következtében: További észlelés a patofiziológiában. Gastroenterology 1988; 94: 813-818.
Jaffe BM, Kopern DF, DeSchryver-Kecskemeti K. et al. Indometacin-érzékenységű hasnyálmirigy kolera. N Engl J Med 1977; 297: 817-821.
Nagorney DM, Bloom SR, Polak JM és Blumgart LH. Az ismétlődő Verner-Morrison-szindróma felbontása a metasztatikus VIPoma resektálásával. Surgery 1983; 93: 348-353.
Higgins GA, Recant L és Fischman AB. A glukagonóma szindróma: műtéti úton gyógyítható cukorbetegség. Am J Surg 1979; 137: 142-148.
Prinz RA, Badrinath K, Banerji M. et al. Malignus glukagontermelő daganatok operatív és kemoterápiás kezelése. Surgery 1981; 90: 713-719.
Boden G, Ryan IG, Eisenschmid BL, et al. Inoperábilis glukagonóma kezelése a hosszú ideig ható szomatosztatin analóg SMS 201-955 alkalmazásával. N Engl J Med 1986; 314: 1686-1689.
Altimari AF, Bhoopalam N, O’Dorisio T. et al. Szomatosztatin analóg (SMS 201-955) alkalmazása glükagonoma szindrómában. Surgery 1986; 100: 989-996.
McLeod MK és Vinik AI. Calcitonin immunoreaktivitás és hypercalcitoninemia két, sporadikus, nem családi, gastroenteropancreatic neuroendocrine tumoros betegben. Sebészet 1992; 111: 484-8.
Howard JM, Gohara AF és Cardwell RJ. A magas plazma-kalcitonin és szomatosztatin szintekkel társuló hasnyálmirigy-malignus daganat. Surgery 1989; 105: 227-229.
Mao C, Carter P, Schaefer P. et al. A hypercalcaemiához társuló rosszindulatú szigetsejt-daganat. Surgery 1995; 117: 37-40.
Meko JB és Norton JA. Endokrin tumorok a hasnyálmirigyben. Curr Opn Gen Surg 1994; 2: 186-194.
Langstein HN, Norton JA, Chiang HCV és mtsai. A humán hasnyálmirigy-polipeptid keringő szintjeinek hasznossága a szigeti sejt tumorok markerként. Surgery 1990; 108: 1109-1116.
Kent RB III, van Heerden JA és Weiland LH. Nem működő szigetsejtes tumorok. Ann Surg 1981; 193: 185-190.
Eckhauser FE, Cheung PS, Vinik AI és mtsai. Nemkívánatos rosszindulatú neuroendokrin tumorok a hasnyálmirigyben. Surgery 1986; 100: 978-988.
White TJ, Edney JA, Thompson JS és mtsai. Van-e prognosztikai különbség a funkcionális és a nemfunkcionális szigetsejt-daganatok között? Am J Surg 1994; 168: 627-630.
Evans DB, Skibber JM, Lee JE és mtsai. Nem működő szigetsejt-karcinóma a hasnyálmirigyben. Surgery 1993; 114: 1175-1182.

* Ezt a szöveget részlegesen a Dr. Hopkins egykori Dr. Hopkins sebész (“The Endocrine Pancreas Neoplazmák”, Greenfield és munkatársai, Surgery: Scientific Principles in Practice, Second Edition kiadta: Lippincott-Raven Kiadók, engedély nélkül kivonva).

Feliratkozunk a HONcode elveire.
Kattintson az ellenőrzéshez.

Ezt a webhelyet a Vesalius Trust nagyvonalú oktatási támogatásai támogatják.

Hasnyálmirigy – cisztás sérülések

Diagnózis és kezelés

Marc Engelbrecht, Jennifer Bradshaw és Robin Smithuis

Az Amszterdami Akadémiai Orvostudományi Centrum radiológiai osztályának és a holland Leiderdorp Rijnland kórházának

A cisztás hasnyálmirigy-elváltozások egyre gyakrabban azonosulnak a CT és MR széles körű alkalmazásának köszönhetően.
Ezeknek a cisztáknak többsége mellékhatás, és jóindulatú vagy alacsony fokú daganatok.
E ciszták jellemzése és kezelése dilemmát jelent, mivel a jóindulatú és premalignus elváltozások morfológiájában jelentős átfedés van.
Az MR az a képalkotó vizsgálat, amely mind a hasnyálmirigy-cisztákat jellemzi és követi.
Sok esetben ezek a elváltozások meghatározatlanok maradnak, és nyomon követésre és irányításra van szükség.

Bevezetés

Osztályozás

A hasnyálmirigy-ciszták a következő csoportokba sorolhatók:

pseudocysták
Gyakori cisztás neoplazmák:
- IPMN – intraductalis papillary mucinous neoplasma
- SCN – Szeros cisztás neoplazma
- MCN – nyálkahártya cisztás neoplazma
Nem gyakori cisztás neoplazmák:
- SPEN (szilárd pszeudopapilláris epithelialis neoplazma)
- Cisztás degenerációval járó tumorok:
  adenocarcinoma – neuroendokrin tumor

Módszeres megközelítés

Amikor egy cisztás hasnyálmirigy-léziót észlelünk, az első lépés annak eldöntése, hogy a sérülés valószínűleg pszeudociszta vagy cisztás neoplazma.
Ez a rendszer egy egyszerűsített ütemterv a hasnyálmirigy cysták differenciálódásához.

Pseudocysták – Gondolj a pszeudocisztára, ha a pancreatitis, az alkoholfogyasztás, a kőbetegség vagy a hasi trauma előfordulási gyakorisága van, és a lézió unilokuláris, vagy nem fokozza a függő törmeléket.
Cisztás daganat– Gondoljunk bele egy cisztás daganatos megbetegedés lehetőségére, ha nincs hasnyálmirigy-gyulladás vagy trauma, vagy ha a cisztának van belső septa, szilárd komponense, központi heg vagy fal meszesedése.
Muciinus cisztás daganat – Ez általában unilocularis ciszta, melyet néha a nőknél észleltek a falak kalcifikációjával.
Széros cisztás neoplazma – Ez egy mikrocisztikus elváltozás, amely savó folyadékot tartalmaz, néha egy jellegzetes hegekkel, amely kalcifikál. Úgy néz ki, mint egy elágazó csatorna IPMN, de az SCN nem kommunikál a hasnyálmirigycsatornával. A tipikus megjelenés lehetővé teszi a specifikus diagnózist, ami azért fontos, mert az SCN az egyetlen olyan daganat, amely nem premalignáns.
Branch-duct IPMN – Ez a daganat úgy néz ki, mint egy SCN, de nincs heg vagy meszesedés. Az MRCP vagy az erősen megmérgezett T2WI kimutathatja a hasnyálmirigycsatornához való kapcsolatot, ami nagyon specifikus.

A bal CT-kép olyan beteg, akinek a pancreatitis előfordult.
Két unilokuláris vagy egyszerű ciszta van.
Figyeljük meg a jobb oldali retroperitoneális zsírosodást is.
A legvalószínűbb diagnózis pszeudociszták.

A CT a jobb oldalon egy ciszta a hasnyálmirigy farkában egy 36 éves nő, ami találtak mellékesen az Egyesült Államokban.
A ciszta vastag, szabálytalan kerettel rendelkezik, és szilárd “nem függő” komponenseket tartalmaz.
A legvalószínűbb diagnózis egy cisztás neoplazma.

SCN a központi hegre nézve az MRI-n

MRI versus CT

A CT a legtöbb hasnyálmirigy-léziót ábrázolja, de néha nem képes ábrázolni a cisztás komponenst.
Az erősen súlyozott T2WI és MRCP-vel rendelkező MR jobban megmutatja a cisztás cisztás természetét és a ciszta belső szerkezetét, és előnye, hogy bemutatja a ciszta kapcsolatát a hasnyálmirigy-csatornához, amint az az IPMN-ben látható.
A képek egy súlyos cisztás neoplazmát (SCN) mutatnak. Az MRI jobban mutatja a központi heg (ábra).
Vannak olyan esetek, amikor a CT hasznos lehet, hiszen jobban ábrázolja központi meszesedést SCN-ben vagy perifériás meszesedéssel egy mucinos cystic neoplasmában (MCN).

Az MRI mutat függő törmeléket pszeudocisztában

Az MRI általában diagnosztikusabb, mint a CT.
Az MRI kimutathatja a hasnyálmirigy lézió cisztás jellegét és belső szerkezetét.
Az MRI nagy cisztát mutat függő belső törmelékkel (ábra).
A belsőfüggő törmelék jelenléte nagyon specifikus MR-eredménynek tűnik a hasnyálmirigy pszeudociszta diagnózisához [6].

Az MRI egy olyan elváltozást mutat, amely több kis cisztából áll.
Ez lehet egy súlyos cisztás neoplazma vagy egy elágazás-csatorna IPMN.
A cisztás elváltozás a hasnyálmirigy-csőhöz való kapcsolódása azt jelzi, hogy ez egy elágazó csatorna IPMN.

Kis hasnyálmirigy ciszták

Hogyan kell bejelenteni?

A kis hasnyálmirigy-cisztákat a CT vizsgálatok körülbelül 2,3% -ában és az MR vizsgálatok legfeljebb 19% -ában dokumentálták (11).
A legtöbb cisztát tünetmentes betegeknél találják meg, akiket más okokból tanulmányoznak, és jóindulatú vagy alacsony fokú indolens daganatokat képviselnek.
A képalkotás képessége az egyéni hasnyálmirigy ciszta specifikus diagnózisának lehetővé tételére korlátozott, de nagyobb cisztás léziók esetén könnyebb.
A legtöbb kis cisztában nem szabad megpróbálnunk jellemezni a sérülést, és amikor ezt tesszük, akkor nem lehetünk túl magabiztosak.
A cisztás daganatok kezelése még nem szabványosított és tovább fejlődik.

Tanaka és társai által a közelmúltban 2012-ben elfogadott konszenzus iránymutatások szerint foglalkozni kell a táblázatban felsorolt tételekkel (8).

vezetés

A lehetséges felügyelet vagy kezelés során figyelembe kell venni az életkor, az életkilátások és a komorbiditást.
A cseppek 3 cm-nél kisebbek, és aggodalomra okot adó vagy magas kockázatú jellemzők nem tekinthetők az MRI, CT vagy ultrahang nyomon követésére.
A reszekcióhoz figyelembe kell venni a nyilvánvalóan nagy kockázattal járó stigmát tartalmazó cisztákat.

A táblázat mutatja az American College of Radiology flowchartját az esetlegesen felfedezett hasnyálmirigy ciszták leképezésére tünetmentes betegek (11).
A hasnyálmirigy-cisztákat tekintjük szimptomatikus ha hyperamylasemia, az utóbbi időben előforduló diabétesz, súlyos epigasztrikus fájdalom, súlycsökkenés, steatorrhea vagy sárgaság.

Pseudocysták

Unilocularis ciszta, szilárd komponensek nélkül, központi heg vagy fal meszesedése.
Hasnyálmirigy-enzimek, vér és nekrotikus szövetek gyűjtése.
A cisztás elváltozásban található törmelék egy specifikus MR-eredmény (6).
A hasnyálmirigy-gyulladás vagy a hasi trauma története.
A ciszták 4-6 héten belül alakulnak ki – általában mérséklődnek az idő múlásával – néha megnagyobbodnak vagy megfertőződnek.
Található a hasnyálmirigy bármelyik részében vagy bárhol a hasban és néha a mellkasban is.

A CT nagy akut pancreatitisben szenvedő betegnél mutat a felső hasban nagy ciszta. Vegyük észre, hogy van néhány ascites és pleurális folyadék. A fal javul.

Itt egy példa az MRI értékére a CT-hez képest.
Az MRI függő törmeléket (nyíl) mutat, mint diszkriminátornak a pusztacisztában lévő páciens falra kerülő nekrózisát.

A CT két nagy cisztát mutat be egy 45 éves nőnél, aki trauma volt.
Figyeljünk meg valamilyen zsírokat a retroperitoneális térben (nyíl).
A képalkotó eredmények a történelemmel kombinálva nagyon valószínűsítik, hogy ezek traumás pszeudociszták.

Krónikus pancreatitis pszeudocisztával, amely a mediastinumra terjed

A pszeudociszták legtöbbje a peripániás régióban fordul elő, de ritkán terjedhetnek a mediastinumra.

Keresse végig a képeket.
Ez a beteg krónikus pancreatitis.
Figyeljük meg a meszesedéseket a hasnyálmirigy fejében (ívelt nyíl).
Számos pszeudociszte van, amely egészen a mediastinumig terjed, és összenyomja a szívét.

Cisztás daganatok

A cisztás neoplazma diagnózisát akkor kell figyelembe venni, ha nincs pancreatitis vagy trauma.
A cisztás neoplazma morfológiai jellemzői: vastag, szabálytalan perem, szeparációk, szilárd komponensek, 3 mm-es dilatációs hasnyálmirigy-csatorna és meszesedések.
A cisztából egy amiláz szinttel szívó folyadék

A táblázatban a cisztás daganatok bizonyos megkülönböztető jellemzői.
Sok esetben azonban nem lehet végleges diagnózist készíteni.
Fontos, hogy diagnosztizáljunk egy súlyos cisztás neoplazmát, mivel ez az egyedüli tumor, amely nem rendelkezik rosszindulatú potenciállal.
Sok esetben az elágazás IPMN-től való megkülönböztetése nehéz, mivel mindkettőnek többszörös kis cisztaja van.

Kor és nem

Néhány cisztás daganat csaknem kizárólag nőknél fordul elő, mint a mucinos cisztás neoplazma (99%) és a súlyos cisztás neoplazma (75%).
A szilárd pszeudopapilláris epithelialis neoplazma egy másik hasnyálmirigyrák, amely cisztás komponenseket tartalmazhat.
Nem ritka, de kizárólag a fiatal nőknél tapasztalható. Ezért a következő szabály:

Nagymama – Széros cisztás adenoma
Anya – Muciinus cisztás daganat
Lánya – Szilárd pszeudopapilláris epithelialis neoplazma SPEN

Széros cisztás neoplazma

A súlyos cisztás adenomák többszörös kis cisztákat tartalmaznak, amelyek lobuláris kontúrt eredményeznek. Vannak, akiknek központi sebük van, meszesedéssel.

Jóindulatú daganat, de a nagy daganatok hajlamosak a méret növekedésére és tüneteket okozni
Általában a “nagymama”
Mikrocisztás vagy mézzel fésült ciszta közepes hegben (30%) és meszesedéssel (18%)
Makrociklus 10% -ban, és nehéz megkülönböztetni a pszeudociszta és a mucinos cisztás neoplazmától
Lobolt felület
Nincs kommunikáció a ciszták és a hasnyálmirigy-csatorna között.
Néha látszanak hipervaszkuláris javulást, és úgy néznek ki, mint a cisztás neuroendokrin daganatok
A tumorok növekedési üteme A daganatok növekedési sebessége> 4 cm: legfeljebb 20 mm / y

Dr. Allen jóvoltából, HPB műtét, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, NY

A patológiai minta több mikrocisztust mutat be, ami a tumor lobuláris megjelenését teszi lehetővé.
A makrociklusos szeros cisztás neoplazma ritka, és bár jóindulatú, hasonló lehet a potenciálisan malignus makrocisztás mucinus cisztás neoplazmához.

Dr. Klimstra jóvoltából, a Memorial Sloan Kettering Cancer Center patológiájából, NY,

A súlyos cisztás neoplazma egyik jellemző jellemzője a központi seb, néha meszesedéssel.
Néha a CT mikrocisztikus összetevőjét nehéz CT-t azonosítani.
Az MR jobban azonosítja a belső architektúrát.
Az MRI is hasznos annak meghatározására, hogy a ciszták a hasnyálmirigy-csatornával kommunikálnak-e, vagy nem különítik el ezt a sérülést az IPMN ágakból (lásd alább).

A patológiai minta cisztás daganatot mutat, többszörös kis cisztákkal és egy központi hegvel.
Nincs meszesedés.

CT-kép egy 51 éves nő, akinek története epekő és hasi fájdalom.
A hasnyálmirigy fejében a központi meszesedésű hypodense elváltozás van.
A lézió lobuláris kontúrja.
Folytassa az MR-vel.

Szérum cisztás neoplazma (SCN)

Az MRI jobban bemutatja a sérülés morfológiai jellemzőit.
A T2WI-en a sérülés multicystikus.
Jegyezd meg a középső alacsony jelzést a központi heg miatt meszesedéssel.
Bár a ciszták némelyike meglehetősen nagy, ez még mindig egy szerológiai cisztás adenoma jellegzetes megjelenése.

Szérum cisztás neoplazma (SCN)

Egy másik szerotikus cisztás daganat.
A jobb oldalon lévő jobb képen a hasnyálmirigy testében a központi meszesedés által kiváltott hypodense elváltozás látható.
A jobb oldalon a szelektáció finom fokozása látható.
Figyeljük meg, hogy a CT-n nagyon nehéz megérteni ezeknek a sérüléseknek a cisztás természetét, és azt gondolhatja, hogy hasnyálmirigy-adenokarcinóma van.

Szérum cisztás neoplazma (SCN)

Az MRI könnyen bizonyítani fogja ezeknek a sérüléseknek a cisztás jellegét.
A fatsat-val rendelkező T2WI jól mutatja a központi hegre jellemző lobuált hiperintenzziós sérülést, amely az SCN-re jellemző.

Nehéz lehet megkülönböztetni egy súlyos mikrocisztikus adenomát az IPMN fióktelepből vagy az intraductális papilláris mucinus neoplazmából.
Az IPMN mindig kapcsolódik a hasnyálmirigy-csatornához.

T2WI egy 71 éves férfi, akinek a súlycsökkenése és a mellhő felső panaszai voltak.
Ezt eredetileg IPMN ágaknak tekintették, de SCN-nek bizonyult.
Vegye figyelembe a központi pontosságot.
Ez egy hegszövet az SCN-ben.
Figyeljük meg a jellegzetes lobulált felületet is.

Courtesy Koenraad Mortel, Dept. Radiology, Brigham és a női kórház, Boston

Egy másik példa egy súlyos cisztadenómára.
Figyeld meg a központi javítást.
Előfordulhat, hogy a hipervaszkuláris cisztás neuroendokrin daganattól való megkülönböztetés nehézkes lehet, de ebben az esetben a központi meszesedések hasznosak.

Széros cisztás neoplazma. Keresse végig a képeket.

Keresse végig a képeket.
A hasnyálmirigy-farkában egy cisztás elváltozás található, középső sebekkel, meszesedéssel (nyíllal).
Bár a ciszták egy része nagyobb, mint 2 cm, ez a prezentáció még mindig jellemző egy súlyos cisztás neoplazmára, a központi heg, a multilocularis megjelenés és a lobulated kontúr miatt.

Ennek a betegnek hasi panaszai voltak, amelyek a daganatnak tulajdonítottak, melyet reszekcióval és súlyos cisztás daganatnak bizonyult.

Ez a resected minta.
A daganat a léphez kapcsolódott, melyet szintén reszekálni kellett.

Egy másik tipikus szeros cisztás neoplazma.
A hasnyálmirigy fejében központi sebhelyzettel járó mikrocisztikus elváltozás van.
Ez a beteg érezte a tömegét a hasában.
Ellenkező esetben nem érkezett panasz.
Mivel a resectio kiterjedt műtétet jelentene, úgy döntöttek, hogy követik a sérülést.
Az 5 éves követés során nem volt növekedés, és a betegnek nincs más tünete.

Muciinus cisztás neoplazma

A premalignus tumor – mucinos cystadenocarcinóma alakulhat ki
Kizárólag a nőknél – Általában az “anya” – középiskolás korban: 40-50 év
Makrociklus vastag falválasztással és perifériás meszesedéssel
Perifériás meszesedések 25% -ban észleltek. Ez a megállapítás lehetővé teszi a specifikus diagnózis
Helyzet a hasnyálmirigy farkában és testében (95%).
A legtöbb esetben tünetek jelentkeznek, és jelentéktelen hasi fájdalmat mutatnak

MCN a hasnyálmirigyben egy 32 éves nőstényben (“anya”)

CT-képek egy 32 éves női fájdalom a felső bal oldali negyedben sugárzott hátul.
A hasnyálmirigyben nagy a ciszta, perifériás meszesedéssel.
A bal oldali képen és a falvastagításon finom szeparáció van.
Lehet, hogy meg kell nagyítani a képet, hogy megnézze a szeparat.
Egy MCN specifikus diagnózisát lehet elvégezni.

Intraductalis Papillary Muscus Neoplasma

Mucin termelő tumor a fő hasnyálmirigy-csatornában vagy ágcsatornában.
Hely: hasnyálmirigy fej >> farok és korpusz.
Kell kommunikálni a hasnyálmirigycsatornával. Legjobban látott az MRCP-vel.
Lehet multifokális.
A főcsatorna IPMN képi funkciói különböznek az ág típusától.
A fióktelep típus más cisztás daganatokra hasonlít

IPMN makroszkopikus mintája mucinus daganatról, extenzív mucin termelő papiláris neoplazmával (nyíl).

Fővezeték IPMN

A képcsatornán A főcsatorna IPMN különbözik az elágazóvezeték IPMN-től, de néha vegyes típusú.

Görgess le egy nagy főcsatorna és az IPMN elágazó csatorna képein.
A közös epevezeték elzáródása az intrahepatikus epevezetékek dilatációjával (kék nyilak).
Vegye figyelembe a rendkívül szélesített fő hasnyálmirigy-csatornát (piros nyíl).

Fővezeték IPMN

Normál T2WI és erősen T2WI, nagy kiterjedésű, nagy kiterjedésű, nagy kiterjedésű hasnyálmirigy csatornával.

Ez a beteg pancreatitis volt. Az MRCP mind a főcsatornát, mind pedig az IPMN ágat (nyíl) mutatja.
Az IPMN malignus potenciálú elváltozás.

A rosszindulatú jelek a következők:

Hasnyálmirigy-csatorna> 8 mm – mint ebben az esetben.
Tömör csomópont a csatornában.
Tömeg a hasnyálmirigy-csatorna körül.
Nagyított kollékcsatorna.

IPMN rosszindulatú transzformációval

IPMN-k CT-képei dilatált hasnyálmirigy-csatornával (kék nyíllal).
Figyeljük meg a hasnyálmirigy fejében lévő szilárd csomók fokozását (piros nyíl).
Folytassa az amerikai képet.

Fővezeték és elágazás IPMN

Az amerikai kép egy nagy ága-csatorna komponenst mutat a hasnyálmirigy fejében.

Branch-duct IPMN

A CT-kép egy hypodense léziót mutat a hasnyálmirigy fejében.
Ez lehet adenokarcinóma, de az alacsony sűrűség miatt cisztás daganatra gondol.
A mikrocisztikus megjelenés megemeli a súlyos cisztás neoplazma lehetőségét, bár nincs meszesített heg.
Az MRCP esetében a cisztás természet jobban felértékelődik, és van egy összefüggés egy kibővített csatornával (kék nyíllal).

Egy részlet szépen bizonyítja, hogy a nyálka töltött ágak némelyike keresztmetszetben és néhány hosszirányban látható.

Egy 73 éves korú férfiban a hasnyálmirigy-testben hipoekóikus elváltozás volt megfigyelhető, amely cisztás elváltozásnak tűnt.
A CT azonosítja a sérülést, de nem sok segítséget nyújt.

Az erősen T2WI jól mutatja a multicystikus elváltozást a hasnyálmirigycsatornával, vagyis az IPMN ágcsatornával.

CT-képek egy páciens IPMN ágakkal, akik úgy döntenek, hogy nem operálnak.
Idővel a daganat növekedése a főcsatornák dilatációjával figyelhető meg, jelezve a rosszindulatú transzformációt.
Néha 5-8 évig tart az átalakulás előtt.

Nem gyakori daganatok specifikus leletekkel

Szilárd pszeudopapilláris neoplazma livermetastasissal

Szilárd pszeudopapilláris neoplazma

Nagyon ritka szövődmény a nők 20-30 éves korában (Lánya).
Szilárd és cisztás neoplazma kapszulával és korai “hemangioma-szerű” javítással. Néha intratumorális vérzés

CT-képek egy 26 éves nő nagy tömege a hasnyálmirigy fej és áttétek a májban.
A központban hiányzik a cisztás vagy nekrotikus degeneráció következtében fellépő javulás.

Neuroendokrin tumor cisztás degenerációval

Nem működő endokrin neoplazma
Szívsejt-daganatnak is nevezik
Hipervaszkuláris, gyűrű-erősítéssel. Ez ellentétben áll a súlyos cisztás neoplazmákkal, amelyek fokozódnak a központból és szilárdabbak)

CT-képek egy 61 éves nő súlycsökkenés.
A hasnyálmirigy testében nagy tömeg található, szemben az adenokarcinómmal, bizonyos cisztás vagy nekrotikus részekkel.

Központi nekrózisú neuroendokrin tumor

CT-kép egy neuroendokrin daganat központi nekrózisával.
Néha ez egy cisztikus komponenst szimulál.
Vegye figyelembe a perifériás javítást.

Stephen J. Handrich; David M. Hough; Joel G. Fletcher; Michael G. Sarr
Am J Roentgenol. 2005-ben; 184 (1): 20-23

Dushyant V. Sahani, MD et al.
November 2005 RadioGraphics, 25, 1471-1484.

Dr. Bobby Kalb, MD, Juan M. Sarmiento, MD, David A Kooby, MD, N. Volkan Adsay, MD és Diego R. Martin, PhD
2009. október RadioGraphics, 29, 1749-1765.

AJR 2011. jún. 196: W668-W677

Sahani DV, Saokar A, Hahn PF, Brugge WR, Fernandez-del Castillo C.
Radiology 2006; 238: 919.

Michael Macari, MD et al.
2009. április Radiology, 251, 77-84.

Camilo Correa-Gallego, Cristina R. Ferrone, Sarah P. Thayer, Jennifer A. Wargo, Andrew L. Warshaw és Carlos Fern? ndez-del Castillo
Pancreatology. Június 2010; 10 (2-3): 144-150.

Masao Tanaka et al
Pancreatology 12. kötet, 3. kiadás, 183-197. Oldal, 2012. máj

Dennis ZW Ng et al
Ann Acad Med Singapore 2009; 38: 251-9

de Jong K et al
Clin Gastroenterol Hepatol. 2010 Sep; 8 (9): 806-11

Michael Macari, MD és Alec J. Megibow, MD, MPH
Radiology 2011, 259, 20-23.