Lágyszöveti szarkóma

Lágyszöveti szarkóma

Ismerje meg a különböző lágyrész-szarkóma típusokat.

A lágyszöveti szarkóma típusának megmondja, hogy milyen típusú sejtet indított be a rák. Tudván, hogy ez segít orvosának abban, hogy melyik kezelésre van szüksége.

ieiomioszarkőma

A leomiozarcoma a leggyakoribb lágyrész-szarkóma. Az Egyesült Királyságban minden évben 600 esetet diagnosztizálnak.

Leiomyosarcomas a simaizomsejtekből fejlődik ki. Ez az az izomfajta, amelyet Ön önként nem irányít. Tehát az akaratlan izomnak nevezik.

A méh, a gyomor, a belek és az erek falát képezi. Ritkán a leiomyosarcoma az anyaméhben kezdődik, és méhszarkómának nevezik.

liposarcoma

Ezek a szarkómák, amelyek a zsírszövetből fejlődnek és a szervezetben bárhol növekedhetnek. Általában puha csomókként jelentkeznek.

Az Egyesült Királyságban évente 440 embernek diagnosztizálják a liposarcomát.

Fibroblasztikus szarkóma

Fibroblasztikus szarkóma növekszik a sejtekből a rostos szövetekben. A sejteket histiocitáknak vagy fibrocita sejteknek nevezik. A fibrosarcomák a test bármely részén növekedhetnek. Általában megtalálhatók a karokban vagy a lábakban.

Az Egyesült Királyságban évente mintegy 460 esetet diagnosztizálnak fibroblasztikus szarkóma esetén.

Különböző típusú fibroblasztikus szarkóma van:

Nem differenciált pleomorf szarkóma
Ezt a típust rosszindulatú fibrous histiocytoma (MFH) néven nevezték. Az MFH az egyik leggyakoribb lágyrész-szarkóma volt. De az orvosok gyakran nem használják ezt a kifejezést.

A legtöbb tumor, amelyet korábban MFH-nak neveztek, mostantól pontosabban diagnosztizálják, mint más típusú szarkóma. Az a kis szám, amelyet még mindig MFH-nak neveznek, jelenleg differenciálatlan pleomorf szarkóma néven ismert.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
Rendkívül ritka és a bőrön kezdődik. Ez a leggyakrabban fordul elő felnőtteknél a 30-as években. Általában úgy viselkedik, mint egy nem rákos (jóindulatú) daganat, és nem terjed, de az esetek 2-5% -ában terjedhet.

Kicsi a veszélye annak, hogy a DFSP megváltozhat, és más típusú fibrosarkómá alakulhat ki, amely inkább hasonlít a rákos daganathoz. Ezt hívják rosszindulatú átalakulásnak.

Egyéb típusok
Ez magában foglalja a fibrosarcomát és a myxofibrosarcomát.

rabdomioszarkómákban

A rabdomioszarcomák a csontváz (striated) izomsejtjeiből fejlődnek. Ez az izom típusa, amit ellenőrizhet. A rabdomioszarcomák bárhol a szervezetben fejlődhetnek.

Az Egyesült Királyságban évente 120 embert diagnosztizálnak rhabdomyosarcomával.

A rhabdomyosarcoma fő típusai a következők:

• Az embrionális rabdomioszarcomák – gyakrabban fordul elő gyermekekben és fiatalokban
• Alveoláris rabdomioszarcomák – gyakrabban fordulnak elő fiatalabb felnőtteknél
• Pleomorphic rhabdomyosarcoma – ez ritka és felnőttekben fordul elő

Lágy szövetek Ewing szarkóma

Ewing-szarkóma a csontban fordul elő, és lágy szövetekben is kialakulhat és növekedhet. A lágyszövetben növekvő Ewing az extra vázizom Ewing-szarkóma. Az extra-vázizom azt jelenti, hogy kívül esnek a csonton. Évente körülbelül 40 esetet diagnosztizálnak az Egyesült Királyságban.

Ezek a lágyrész-daganatok viselkednek egy kicsit másképpen a lágyrészek szarkóma egyéb típusaihoz képest. Általában ugyanolyan bánásmódban részesülnek, mint Ewing sarcája, amely a csontban kezdődik.

A PNET a primitív neuroektodermás daganat. Ez egyfajta Ewing-féle szarkóma leírására szolgál, amely lágy szövetekben kezdődik. De az orvosok nem használják ezt a kifejezést.

Minden lágy szövetet Ewing-szarkóma csoportosított, és az Ewing-féle extravázas szarkóma vagy Ewing-szarkóma lágyszöveteként írják le.

Szinoviális szarkóma

Ezek a szarkóma leggyakrabban a térd körül helyezkednek el, és az ízületek és az inak közelében lévő sejtekben kezdenek. Találhatók bárhol a testben. Mintegy 80 esetet diagnosztizálnak az Egyesült Királyságban évente.

Ezek a szarkóma általában kemény csomóként jelenik meg, de előfordulhatnak egy ideig, mielőtt nagyobb növekedést mutatnak. Ők gyakoribbak a fiatal felnőtteknél.

Vaszkuláris szarkóma

Az érrendszeri szarkóma olyan sejtekből alakul ki, amelyek a vér vagy a nyirokerek falát alkotják. Az Egyesült Királyságban évente mintegy 145 embert diagnosztizálnak.

A vaszkuláris szarkóma különböző típusai vannak:

• Angioszarkómák – a vérből vagy a nyirokcsomók falaiból álló sejtekből indulnak
• Haemangiosarcomas – kezdődik az erekben
• Lymphangiosarcomas – kezdődik a nyirokcsomókban
• Haemangioendothelioma – lágy szövetekben vagy belső szervekben, például májban vagy tüdőben kezdődhet

Malignus perifériás ideghüvely tumorok (MPNST)

Ezek a sejtek daganatai, amelyek idegeket takarnak. Az Egyesült Királyságban mintegy 80 embert diagnosztizálnak ideghüvelyi daganatok minden évben.

Különböző típusú MPNST-k vannak, köztük neurofibroszkópcomák és rosszindulatú schwannómák. Schwannomas fejlődik a sejtekből, amelyek a zsíros köpenyt képezik, amely az idegeket fedezi. Ezeket a sejteket schwann sejteknek nevezzük.

Gastrointestinal Stromal tumorok (GIST)

A gasztrointesztinális stromális daganatok viselkedhetnek:

• nem rákos (jóindulatú) módon – viszonylag lassan növekszik, és kevésbé valószínű, hogy visszatér
• rákos (rosszindulatú) módon – gyorsabban nő, és nagyobb valószínűséggel visszatér vagy terjed

Lehet hallani a GIST-et, amely rákos úton viselkedik GI-stromális szarkóma néven. Általánosságban elmondható, hogy minél nagyobb a GIST, annál nagyobb valószínűséggel viselkedik, mint a rák.

Ezek a tumorok a kötőszövetek sejtjeiből alakulnak ki, amelyek támogatják az emésztőrendszeri szerveket – a gyomor-bélrendszert. A legtöbb megtalálható a gyomorban. A GIST-t más típusú lágyrész-szarkómától eltérő módon kezelik.

A szív angiosarcoma

A szívre ható daganatok nagyon ritkák. A legtöbb tumor, amely a szívben kezdődik, nem rákos, jóindulatú. Mintegy 1 (25%) rákos. Leggyakrabban ezek a lágyrészek szarkóma.

Az angioszarcomák egyfajta lágyrész-szarkóma, amely a véredény falaiból álló sejtekből nő.

A szívizom angiosarcoma fő kezelése a rák teljesen eltávolítása. Egyéb kezelések közé tartozik a kemoterápia és a radioterápia.

Kaposi szarkóma

A Kaposi-szarkóma az endothel sejtekből fejlődik ki. A legtöbb esetben a bőrben fordul elő, de a test belső szerveiben is kialakulhat. Nagyon ritka, mindössze 150 esetben diagnosztizáltak az Egyesült Királyságban évente.

Bizonyos típusú Kaposi-szarkóma ismert, hogy összefüggésben van a HIV (humán immunhiány vírus) fertőzéssel és AIDS-szel (szerzett immunhiányos szindróma). Ezt okozhatja egy szexuális úton terjedő vírus, amelyet az emberi herpesz vírus 8 (HHV8) vagy Kaposi szarkóma herpeszvírus (KSHV) okoz. Más típusúak a zsidó, az olasz és a nyugat-afrikai származásúak.

A Kaposi-szarkóma különböző módon kezelhető a lágyszöveti szarkómákkal szemben.

fibromatosis

A fibromatózis valójában nem egy szarkóma, de itt is szerepeltük, mert néha megkérdeztük. A fibromatosis nem rák. Nem terjed a szervezet körül, de ezek a daganatok terjedhetnek a közeli szövetekbe. Azt is nevezik agresszív fibromatosisnak vagy desmoid tumornak.

Irodalom

Az onkológia alapelvei és gyakorlata (9. kiadás)
VT De Vita, S Hellman és SA Rosenberg
Lippincott, Williams és Wilkins, 2011

Csont és lágyszöveti szarkóma; A patológiás kódok változása a csont- és lágyszöveti szarkóma világ egészségügyi szervezetének negyedik kiadásában
2013 szeptember Nemzeti Rákkutató Hálózat (NCIN)

A rákos szarkóma karcinóma típusai

A rák osztályozása

A rákokat kétféle módon osztályozzák: a szövet típusa, amelyben a rák származik (szövettani típus) és az elsődleges hely, vagy a szervezetben a rák kialakulásának helye. Ez a rész bemutatja Önt az első módszerre: rákos besorolás a szövettani típus alapján. A histológiák osztályozására és nómenklatúrájára vonatkozó nemzetközi szabvány az Onkológiai Betegségek Nemzetközi Osztályozása, harmadik kiadás (ICD-O-3).

Hisztológiai szempontból több száz különböző rákos megbetegedés van, amelyek hat fő kategóriába sorolhatók:

A karcinóma epitheliális eredetű malignus daganat, vagy a test belső vagy külső bélésének rákja. A karcinómák, az epitheliális szövetek rosszindulatúsága az összes rákos megbetegedés 80-90% -át teszi ki.

Az epitheliális szövet a szervezet egészében megtalálható. Jelen van a bőrben, valamint a szervek és belső átjárók burkolásában és bélésében, mint például a gyomor-bélrendszerben.

A karcinómák két fő altípusra oszlanak: egy szerv- vagy mirigyben kialakuló adenokarcinóma és a laphám epitéliumból származó laphámsejtes karcinóma.

Az adenokarcinómák általában a nyálkahártyákban fordulnak elő, és először sűrített plakkszerű fehér nyálkahártyának tekintik őket. Gyakran könnyen terjednek a lágy szöveten keresztül, ahol előfordulnak. Squamous cell carcinomák fordulnak elő a test számos területén.

A legtöbb karcinóma a szekrécióra képes szerveket vagy mirigyeket érinti, mint például a tejtermelésre szánt melleket vagy a tüdőt, amely nyálkahártyát vagy vastagbél- vagy prosztata- vagy húgyhólyagot termel.

A szarkóma olyan rákot jelent, amely szupportív és kötőszövetekből származik, mint például csontok, inak, porc, izom és zsír. Általában fiatal felnőtteknél előfordul, hogy a leggyakoribb szarkóma fájdalmas tömegként alakul ki a csonton. A szarkóma-daganatok általában hasonlítanak a szövetükre, amelyben nőnek.

A szarkóma például:

• Osteoszarkóma vagy oszteogén szarkóma (csont)
• Chondrosarcoma (porc)
• Leiomyosarcoma (simaizom)
• Rhabdomyosarcoma (vázizom)
• Mesothelialis szarkóma vagy mesothelioma (a testüregek hártyás bélése)
• Fibrosarkó (rostos szövet)
• Angioszarkóma vagy hemangioendothelioma (erek)
• Liposarcoma (zsírszövet)
• Glioma vagy astrocytoma (az agyban található neurogén kötőszövet)
• Myxosarcoma (primitív embrionális kötőszövet)
• Mesenchymous vagy vegyes mesodermi tumor (vegyes kötőszövet típusok)

A myeloma a rák, amely a csontvelő plazma sejtjeiből származik. A plazmasejtek a vérben megtalálható fehérjéket termelik.

A leukémiák (“folyékony rákos megbetegedések” vagy “vérrákok”) a csontvelő rákjai (a vérsejt termelés helye). A leukémia jelentése görög “fehérvér”. A betegség gyakran összefüggésbe hozható az éretlen fehérvérsejtek túltermelésével. Ezek az éretlen fehérvérsejtek nem olyan jól teljesítenek, mint azoknak, ezért a beteg gyakran hajlamos a fertőzésre. A leukémia a vörösvértesteket is befolyásolja, és vérszegénységhez és vérszegénységhez vezethet. A leukémia például:

• Myelogén vagy granulocytás leukémia (a mieloid és granulocytás fehérvérsejt-sorozat malignitása)
• Nyirok, limfocitikus vagy limfoblasztikus leukémia (a limfoid és limfocitikus vérsejtsorozat malignitása)
• Polycythemia vera vagy erythemia (különböző vérsejttermékek rosszindulatúsága, ám túlsúlyban lévő vörösvérsejtekkel)

Limfóma alakul ki a nyirokrendszeri mirigyekben vagy csomópontokban, a hajók, csomópontok és szervek hálózatában (különösen a lépben, mandulákban és a tímuszban), amelyek megtisztítják a testfolyadékokat, és fertőzést gátló fehérvérsejteket vagy lymphocytákat termelnek. A leukémiáktól eltérően, amelyeket néha “folyadékráknak” neveznek, a limfómák “szilárd daganatok”. Lymphomák is előfordulhatnak bizonyos szervekben, például a gyomorban, az emlőben vagy az agyban. Ezeket a limfómákat extranodális lymphomáknak nevezzük. A limfómák két kategóriába vannak besorolva: Hodgkin lymphoma and Non-Hodgkin lymphoma. A Reed-Sternberg-sejtek Hodgkin-limfómában való jelenléte diagnosztikai szempontból megkülönbözteti a Hodgkin-lymphomát a nem-Hodgkin-lymphomától.

Vegyes típusok

A típusösszetevők lehetnek egy kategórián belül vagy különböző kategóriákból. Néhány példa:

• adenosquamous karcinóma
• vegyes mezodermális tumor
• karcinoszarkoma
• teratokarcinóma

A következő szakaszban kapsz egy átfogó listát a szövettípusokról és azokról a tumorokról, amelyek abból származnak.