Malignus perifériás ideghüvelyi tumorok (MPNST)

David S. Geller, MD és Mark Gebhardt, MD
Kínában és olaszul is kapható

Bevezetés

A malignus perifériás ideghüvelyi daganatok (MPNST-k) olyan szarkómák, amelyek perifériás idegekből vagy az ideghüvellyel kapcsolatos sejtekből származnak, mint például a Schwann-sejtek, perineurális sejtek vagy fibroblasztok. Mivel az MPNST-k többféle típusú sejtekből származhatnak, az általános megjelenés nagymértékben változhat egyik esetről a másikra. Ez megnehezíti a diagnózist és a besorolást. Általában egy perifériás idegből vagy neurofibromából származó szarkóma MPNST-nek tekintendő. Az MPNST kifejezés számos korábban használt nevét helyettesíti, beleértve a rosszindulatú schwannomát, a neurofibroszkópomát és a neurogén sarcomát (38.

A sarcomát MPNST-ként definiálják, ha a következő kritériumok közül legalább egy teljesül:

A perifériás idegből származik
Egy létező jóindulatú ideghüvely tumor (neurofibroma)
Ez igazolja a Schwann-sejtek differenciálódását szövettani vizsgálaton

Járványtan

Az MPNST-ek körülbelül 5-10% -át foglalják magukban a lágyszöveti szarkómákból. Ezek spontán vagy neurofibromatosis-1 (NF1) esetén is előfordulhatnak.

Az etiológiát nem ismerjük, de a korábban bekövetkező sugárterhelésű betegeknél nagyobb az előfordulás (1., 2., 11. és 26. referenciák). Az NF1-ben szenvedő betegeknél az MPNST-k legfeljebb 50% -a fordul elő (9. és 22. hivatkozás), bizonyítva, hogy ez a tumor egy már létező neurofibromából ered. Keresztmetszeti vizsgálatok korábban az NF1-es betegek 1-2% -os prevalenciáját mutatják az NF1-es betegek körében (20. referencia), bár egy közelmúltbeli vizsgálat szerint ezek a betegek 10% -os élettartamú kockázattal rendelkeznek az MPNST kifejlesztésére (13. hivatkozás).

A plexiform neurofibromák kialakulását az egér modellben az NF1 gén expressziójának elvesztésével kapcsolták össze, míg az MPNST kialakulása más genetikai sértésekhez kapcsolódott, mint például a p53 és a p16 (8., 32. és 34. hivatkozások) . Bár az NF1 génaktivitás önmagában nem okoz MPNST-eket, valójában ezek a páciensek hajlamosak ilyen eseményre.

Az MPNST-k általában felnőttkorban fordulnak elő, jellemzően a 20 és 50 év közötti korosztályban. Az esetek mintegy 10-20% -át jelentették az élet első két évtizedében (10. hivatkozás), esetenként 11 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél (12. ref.).

1. ábra: A disztális combcsont nagy tömegének klinikai képe.

Az MPNST klinikai jellemzői

Az MPNST-k általában kiterjedt tapintható tömegként jelenhetnek meg. A fájdalom változó panasz. A gyors felszaporodás gyakrabban fordul elő az NF1 kialakításában, és aggodalomra ad okot a neurofibroma rosszindulatú degenerálódására. A perifériás idegekből származó MPNST-k számos klinikai mintát eredményezhetnek, beleértve a radikuláris fájdalmat, a paresztézia és a motor gyengeségét. A legtöbb MPNST-t nagy perifériás idegekkel, például az ülőideggel, a brachialis plexusszal és a szakrális plexusszal együtt fordítják (lásd az 1. és 2. ábrát).

2. ábra: Az 1. ábrán látható tömeg AP és laterális X-sugarai.

Általában mélyen ülő és gyakran magukban foglalják a proximális felső és alsó végtagokat, valamint a törzset. Az NF-1-es esetekben gyakran fellépő dermális vagy lapos plexiform neurofibromák nem mutattak rosszindulatú transzformációt, és általában nem igényelnek szoros megfigyelést. Másrészt a nagy perifériás idegekkel és mélyen kiterjedt plexiformus neurofibromákkal kapcsolatos nagyobb méretű daganatok potenciálisan rosszindulatú transzformációnak vannak kitéve, és nagyobb figyelmet kell fordítani (14. Ritkán előfordulhat, hogy többszörös MPNST-k keletkeznek az NF1 beállításánál. A legtöbb ilyen daganatot magas fokú szarkómának tekintik, amely képes visszatérni és metasztatizálni.

A Sarcoma csapatra hivatkozva

Nem lehet eléggé hangsúlyozni, hogy fontolóra kell venni a pácienst egy formális multidiszciplináris szarkóma szolgáltatással foglalkozó felsőoktatási intézménybe való utalásra. A multidiszciplináris szarkóma szolgáltatás tipikusan áttekinteni fogja a betegek adatait, és formális kezelési tervet fogalmaz meg a formális sarcoma konferencia beállításán belül. Az összes érintett tudományág képviselői rendszerint aktívan részt vesznek és aktívan vesznek részt. Ez lehetővé teszi az optimális párbeszédet és az ellátás hatékony összehangolását.

3-5. Ábra: Nagy lágyszövet-tömegű MRI kép.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a választott képalkotási mód. Bizonyos mértékig az MPNST-k megosztják az alapvető képalkotó jellemzőket jóindulatú társaikkal, például neurofibromákkal és schwannómákkal. Ezek közé tartozik a fuzionális alak és az orr irányába mutató hosszirányú tájolás. Néhány megkülönböztetés azonban figyelemre méltó. A nagy daganatok (> 5 cm), a zsíros síkok behatolása, a heterogenitás, a rosszul meghatározott margók és a sérülést körülvevő ödéma inkább az MPNST-ekre utal (16. és 30. hivatkozás); lásd a 3., 4. és 5. ábrát.

6. ábra: Axiális képek egy PET-vizsgálatból és a megfelelő CT-vizsgálatból.

A mellkasi képalkotó vizsgálatok fontos részét képezik a kezdeti sarcomák értékelésének. Az MPNST-k nagy valószínűséggel metasztázzanak a tüdőbe, ezt követi a csont és végül a mellhártya. Emiatt a mellkasi számítógépes tomográfia az előnyben részesített képalkotó vizsgálat a távoli betegség megfigyelésére. Csontvizsgálatot is meg kell szerezni, hogy segítse a metasztatikus csontbetegséget.

Az FDG PET dinamikus képalkotó modalitás, amely az intracelluláris glükózhasználat kvantitatív értékelésével értékeli az anyagcsere-aktivitást (18. hivatkozás). Kimutatták, hogy megbízhatóan azonosítják a megnövekedett anyagcsere-aktivitással rendelkező területeket, például a rosszindulatú folyamatokban észlelt területeket; lásd a 6. ábrát.

Míg az FDG PET hasznosnak bizonyult a metasztatikus vagy visszatérő betegség kimutatásában (18. hivatkozás), annak értéke a jóindulatú rosszindulatú ideghüvely daganatok megkülönböztetésében továbbra sem tisztázott (15., 19. és 29. referenciák). Újabban azt javasolják, hogy a 18FDG PET technológia prognosztikai jelentőséggel bír. Egy 16 NF1-es, MPNST-es beteg vizsgálata során az SUV (standardizált felvételi értékek) értékeket 94% -os pontossággal állapították meg a hosszú távú túlélésre. A Kaplan-Meier túlélési analízis 13 hónapnál hosszabb átlagos túlélési időt mutatott azoknál a betegeknél, akiknél a SUV értéke meghaladta a 3-at, ellentétben az átlagos túlélési idővel, ha a SUV-értékek 3 alatt állnak (4. referencia). Ahogy az FDG PET technológiával szerzett tapasztalatok növekednek (Ref 18), a diagnózis és a prognosztika következményeinek tisztázása várható.

MPNST Staging

A Staging a legmegfelelőbb tumor jellemzőket írja le, viszont megfelelő tervezést és megfelelő kezelést biztosít. Ezenkívül a staging nyújt prognosztikai információkat, és lehetővé teszi az összehasonlítást egy klinikai vizsgálat keretében. Általában a staging rendszereket úgy tervezték meg, hogy leírják a meglévő metasztázisokat vagy a metasztázisok kialakulásának valószínűségét. A lágyszöveti szarkómák tekintetében a staging a szövettani fokozattól, a tumor méretétől, a tumor mélységétől és a metasztázisok jelenlététől vagy hiányától függ. Kimutatható metasztázisok hiányában a végzetes metasztázisok legerősebb prediktorai a szövettani fokozat, a tumor mérete és a tumor mélysége. A színpad a képalkotó vizsgálatokon alapul, amelyek a betegség helyi és távoli kiterjedését mutatják, valamint a szövettani fokozatot, amely az egyes tumorsejtek szövettani jellemzőit írja le.

Számos elrendezési rendszert írtak le. A leggyakrabban alkalmazott állomásrendszer a lágyszöveti szarkóma rákbetegedési rendszerének amerikai vegyes bizottsága (lásd az 1. táblázatot). Az I. fázis lényegében bármilyen alacsony fokozatú, lágyszöveti sarcomát ír le, anélkül, hogy metasztázisra utalna. A II. Stádium a kisméretű, magas fokú daganatokat és a nagy, de felületes, magas fokú daganatokat írja le, amelyek nem utalnak metasztázisra. A III. Stádium nagymértékű nagy daganatokat ír le, amelyek mélyek. A IV. Stádiumba tartoznak a tumorok, amelyek metasztázisra utalnak. Ennek a rendező rendszernek az egyik korlátozása, hogy nem tükrözi a tumor anatómiai helyét. Ezt bizonyították relevánsnak, különösen a lokális recidíva kialakulásában (33. hivatkozás).

* A mélységet felületesen (a mély sáv fölé) vagy mélyre (a mély sávra mélyen) nevezik. A retroperitoneális daganatokat mélynek tekintik.

A biopszia a staging rendszer szerves része. Mind a szövettani szövettani diagnózist, mind pedig a sérülés mértékét meghatározza. Ez az információ viszont megfelelő tervezést és adjuváns kezelést tesz lehetővé, például sugárzás vagy kemoterápia. Ezenkívül ez az információ beépül a tumor átmeneti folyamatába, amely prognosztikai információt szolgáltat a betegség és a kezelés általánossága tekintetében.

A finom tűs aspirációk vagy az FNA-k egy biopsziás módszer, amely az egyes sejtek citológiai vizsgálat céljából történő előállítását szolgálja. Ez egy nagyon kicsi tűvel végezhető, amelyet a beteg könnyebben tolerál, és gyakran hasznos a malignus sejtek jelenlétének megállapításához. Azonban nem elég nagy ahhoz, hogy bizonyítsa az építészeti mintát egy daganaton belül, és ezért nem gyakran használják fel a kezdeti diagnózist. Megállapított diagnózisok esetén, például tumor sebészeti reszekcióját követően, az FNA-t gyakran sikeresen alkalmazzák olyan szövetek mintavételére, amelyekről feltételezhetően visszatérő betegségről van szó.

7. ábra: CT-irányított biopsziás axiális kép, amely igazolja.

A második típusú biopszia egy központi tű vagy szúrt tűs biopszia, amely egy nagyobb üreges fúró tűs mérőeszközt alkalmaz, hogy nagyobb szöveti mintát kapjon. Ez a fajta minta mind az egyedi sejtek vizsgálatát, mind a sejtek építészeti elrendezését vizsgálja a daganat tömegének adott részén belül. Ez az információ gyakran fontos egy hisztopatológiai diagnózis kialakításában. Számos tercier gondozású rákos központban a magos tűs biopsziákat gyakran CT vagy ultrahang képvezetéssel végzik; lásd 7. ábra. Ez járóbeteg-szakellátási eljárás, amely lehetővé teszi a megfelelő szövetmintavételezést a vérzés minimalizálása és a környező szövetek szennyezettségének minimalizálása vagy a tumorsejtek beültetése révén. Ezenkívül gyakran elkerüli az általános érzéstelenítés szükségességét. Bizonyos esetekben hivatalos nyílt biopszia szükséges. Ez lehet egy behatolásos biopszia, ahol egy kis szövetdarabot eltávolítanak a nagyobb daganattömegbõl vagy egy excíziós biopsziából, amely esetben az egész tumort eltávolítják. Általánosságban elmondható, hogy incidenciális biopszia akkor ajánlott, amikor egy szarkóma gyanúja merül fel.

Ki végezze el a biopsziát

A hibák, a szövődmények és az eredményváltozások nagymértékben megnövekedtek, amikor a biopsziát egy hivatkozó intézményben végezték, szemben a szarkóma kezelésével (27. ref.). Ez ismét hangsúlyozza annak fontosságát, hogy egy multidiszciplináris szarkóma-csoporthoz forduljanak egy felsőoktatási intézményhez.

A tűbiopszia tipikusan ambuláns eljárás, ami azt jelenti, hogy a betegnek nem kell kórházban maradnia egyik napról a másikra. Ezt rendszerint egy beavatkozó radiológus végzi, és általában egy ultrahang vagy egy CT vizsgálattal vezérli, hogy biztosítsa a tű megfelelő elhelyezését. Általában helyi érzéstelenítést vagy enyhe szedációt kínálnak a beteg kényelmetlenségének minimalizálása érdekében. Miután a minta beérkezik, a patológusok megtekinthetik a mintát a mikroszkóp alatt. A biopszia teljes áttekintése néhány napig, vagy akár néhány hétig is eltarthat, a technikai korlátozástól, például a speciális foltoktól függően.

8-9. Ábra: A mikroszkóp alatt.

Az MPNST-ek általános megjelenése egyike a sűrű sejtes kötegeknek, amelyek a myxoid régiókkal változnak. A kevert sűrű és myxoid területek kavargó elrendezését márványszerű mintázatként írják le (lásd a 8. ábrát). A sejtek lehetnek orsós alakúak, nagyon szabálytalan kontúrokkal. Alternatív megoldásként a sejtek kerek vagy fuzionális alakúak lehetnek (lásd a 9. ábrát). A nukleáris pallisadást is kimutatták, de az esetek kevesebb mint 10% -ában és még akkor is csak fókuszban. A malignitást olyan jellemzők sugallják, mint a környező szövetek inváziója, az érrendszeri struktúrák inváziója, nukleáris pleomorfizmus, nekrózis és mitotikus aktivitás.

Az MPNST hisztológiai jellemzői

Az MPNST-ek kb. 80-85% -a olyan orr-sejtes daganatok, amelyek fasciculáló mintázatokkal rendelkeznek, amelyek a fibrosarcomához hasonló hisztológiai jellemzőket tartalmaznak. Gyakran magas minőségűek, és 4 vagy több mitotikus képet mutatnak nagy teljesítményű mezőnként. Az MPNST-ek fennmaradó 15% -a olyan daganatokból áll, amelyek változó differenciálódást mutatnak, lehetővé téve számukra, hogy azokat különálló entitásokként sorolják fel. A rhabdomyoblastikus differenciálódással járó MPNST-t mind az idegi, mind a vázizmok differenciálódása jellemzi. Ebbe a kategóriába tartozik a malignus triton tumor, amely kifejezetten a rhabdomyosarcomával összefüggésben előforduló MPNST-re utal. A differenciálódással járó MPNST-ek további példái közé tartozik a mirigy rosszindulatú schwannoma, epithelioid malignus schwannoma és a felületi epithelioid MPNST (38. hivatkozás).

Az S-100-at az MPNST-ek körülbelül 50-90% -ánál azonosították, azonban a festési mintázat megfigyelhető, hogy fókusz, és csak néhány sejtre korlátozódik. A Leu-7 és a mielin bázikus fehérjét az esetek 50% -ában és 40% -ában észlelték. Általában az antigének kombinációját használják a többi orsósejt elváltozásának kizárására és az MPNST diagnózisának megerősítésére.

Sebészeti kezelés az MPNST számára

A kezelés lényege a sebészeti reszekció. A művelet célja, hogy a tumor teljes sebészeti kivágását negatív (széles) margókkal érje el. Ez a legjobb eredményt nyújtja mind a helyi kiújulás, mind a távoli metasztázisok tekintetében.

Sugárkezelés

A sugárterápia a legtöbb lágyszövetszarkóma szerves részét képezi a helyi betegségellenőrzésnek, és az MPNST preoperatív, intraoperatív és posztoperatív beállításaiban is alkalmazható. A széles sebészeti kimetszéssel együtt a sugárterápia helyi és általános túlélési arányokat kínál, amelyek hasonlóak az amputáció után, és az együttes modalitás-kezelés gyakran lehetővé teszi a beteg számára, hogy sikeres végtagmentéses műtéten eshet át. A lágyszöveti szarkóma adjuváns sugárkezeléssel történő kezelése statisztikailag szignifikánsan csökkentette a helyi betegség-kiújulás mértékét. Mindazonáltal nem volt szignifikáns csökkenés a távoli metasztázisok arányában vagy az összesített túlélésben (Ref 35 és 40).

A preoperatív külső sugárterápiát a műtéti reszekció előtt adják be. Ez a megközelítés számos lehetséges előnyre ad lehetőséget, beleértve a pontos sugártervezést és a tumor lokalizációját, kisebb kezelési mennyiségeket és kisebb adagolási követelményeket. Az operáció előtti kezelés az “oxigénnövelő hatás” elméleti előnyeit is tartalmazza, amely szerint a sugárkezelés hatékonyabb a jól oxigénezett szövetek beállításánál. Végezetül, a sugárterápia jelentős tumoros nekrózist eredményezhet, ami kevésbé valószínű a tumoros átterjedésnek, és bizonyos esetekben technikailag könnyebbé teszi a sikeres végtagmentesítést. Ezek az előnyök a késleltetett sebgyógyulás, sebészeti beavatkozás utáni sebészeti késleltetés, valamint a diagnózis megszerzéséhez szükséges kisebb szövetek költségeihez vezetnek. Ilyen esetekben a besugárzás posztoperatív lökéses adagját adják a pozitív margóknak.

A műtét utáni sugárkezelést sebészeti resektálás után adják be. A műtét utáni sugárterápia azonnali műtéti kivágást, kevesebb sebgyógyulási szövődményt és nagyobb mintát tesz lehetővé a betegek számára, hogy szöveti diagnózist alkossanak. Ennek hátrányai azonban nagyobb kezelési mennyiségek, nagyobb adagolási követelmények és a műtéti heg és ágy elültetésének veszélye életképes tumorral.

Ha várható, hogy a reszekció időpontjában szoros vagy mikroszkopikusan pozitív margó alakul ki, az intraoperatív sugárterápia beadható a műtőben közvetlenül a sebészeti reszekciót követően. Hasonlóképpen, a katéterek (műanyag csövek) keresztül beadott sugárzás, amely a műtéti ágyban a reszekció idején beültetésre kerül, és radioaktív anyaggal van töltve a perifériás periódus alatt, egy másik lehetőség, amelyet úgy lehet tekinteni, hogy segít a szoros vagy pozitív margó alkalmazásában. Ezt a típusú sugárzást brachiterápiának nevezik. Mindkét módszer fókuszos koncentrált kezelést, korlátozott károsodást okoz a környező szövetekben, kisebb összes dózisokat, és a reszekciót követően a kezelés minimális késleltetés nélkül. Ezeket a kezelési módszereket azonban a végső patológiás margó eredményeinek ismerete nélkül alkalmazzák. Lehetnek sebgyógyulási problémák is.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápiát szisztémás betegségre szánják, amely vagy túl kicsi ahhoz, hogy kimutassa vagy túl szétterjedjen, és a helyi kezelési technikákat hatástalanítsa. A kemoterápia alkalmazását csak magas minőségű betegségben alkalmazzák, ahol valószínűleg metasztatikus betegség fordulhat elő. A kemoterápia előnyeit mérlegelni kell a mellékhatásaival szemben, amelyek közül néhány visszafordíthatatlan. Ezért a kemoterápiás kezeléssel kapcsolatos döntés némileg illeszkedik egy adott beteg és egyéni betegségeihez.

A kemoterápia beadható a műtét előtti és a posztoperatív körülmények között. A preoperatív kemoterápia előnyei közé tartozik a mikrometasztatikus betegség azonnali kezelése és a tumor zsugorodásának lehetősége bizonyos kemoterápiás érzékeny tumorokban. Azt is kimutatták, hogy bizonyos daganatok rádiensenzitizálnak, ezzel kombinálva a sugárkezelés és a kemoterápia kombinált protokollját. Ezekben az esetekben elősegítheti a végtagmentés műtétét a műtéti reszekció technikailag megkönnyítése révén. Végül a kemoterápiára adott tumorválasz meghatározható a tumor reszekció után, ami elméletileg lehetővé teszi az adjuváns kezelési protokollok módosítását.

A kemoterápiát általában nem alkalmazzák kisebb léziók esetében, amelyek legfeljebb 5 és 8 cm közöttiek. Gyakran elkerülhető olyan esetekben, amelyek a helyi bőrre vagy szubkután helyekre korlátozódnak. Jelentős orvosi komorbiditás vagy jelentős szívbetegség gyakran kizárja a kemoterápiás kezelést. Végül, a kemoterápia lemondására vonatkozó döntés néha kiterjedt terminális betegség esetén történik, annak érdekében, hogy elkerülhető legyen az életminőség romlása.

Általában a kemoterápiás jelöltek a 65 éves kor alatti betegek, jó szívműködéssel és korlátozott orvosi komorbiditással. Nagymértékű, mély, magas fokú daganatok és tumorok, amelyek metasztázisokat vagy metasztatizáló potenciált mutatnak, tipikus jelek a kemoterápiás kezelésre.

MPNST prognózis

Az ismétlődést helyi betegség és távoli vagy metasztatikus betegség tekintetében lehet megvitatni. Az MPNST-k lokális recidíva-aránya történetileg 40-65% között terjedt el, és a távoli ismétlődési arány hasonlóan 40-68% tartományba esik (18., 23. és 39. hivatkozások). Az ötéves túlélésről számoltak be, hogy 16-52% között mozognak. A hosszabb túlélést összefüggésbe hozták a teljes sebészi kivágással, a kis tumormérettel (

Utolsó módosítás: 6/2006

által David S. Geller, MD
Fellow, Ortopéd Onkológia
Kombinált Harvard Orthopedic Surgery Program

Mark Gebhardt, MD
Frederick W. és Jane M. Ilfield az ortopédiai sebészet professzora
Harvard Medical School
Gyermekkórház, Boston
Ortopédiai Sebészeti Osztály vezetője
Ortopédiai sebész
Beth Israel Deaconess Orvosi Központ

1. Adamson DC, C. T., Friedman AH: A gerinc malignus perifériás ideghüvelyének tumora a Hodgkin-limfóma sugárterápiája után. Clin Neuropathol, 23 (5): 245-55, 2004.

2. Amin A, S.A., Flanagan A, Patterson D, Lehovsky J: A cauda equina által okozott radioterápia által indukált rosszindulatú perifériás ideghüvely tumor. Gerinc, 29 (21): E506-9, 2004.

3. Angelov L, D. A., O’Sullivan B, Bell R, Guha A: Neurogén sarcoma: tapasztalat a Torontói Egyetemen. Neurosurgery, 43 (1): 56-64, 1998.

4. Brenner W, F. R., Gawad Ka, Hagel C, von Deimling A, de Wit M, Buchert R, Clausen M, Mautner VF: Az FDG PET prognosztikai relevanciája az 1-es neurofibromatózisban szenvedő betegekben és a rosszindulatú perifériás ideghüvely tumorokban. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 11: 1-5., 2006.

5. Carli M, FA, Mattke A, Zanetti I, Casanova M, Bisogno G, Cecchetto G, Alaggio R, De Sio L, Koscielniak E, Sotti G, Treuner J: Gyermekgyógyászati malignus perifériás ideghüvely tumor: szöveti sarcoma szövetkezeti csoport. J Clin Oncol, 23 (33), 8422-30 (2005)].

6. Casanova M, F. A., Speafico F, Luksch R, Cefalo, Massimino M, Gandola L, Lombardi F, Fossati-Bellani F: Malignus perifériás ideghüvely tumorok gyermekekben: egyetlen intézmény húszéves tapasztalat. J Pediatr Hematol Oncol, 21 (6): 509-13, 1999.

7. Cashen DV, P. R., Raskin K., Hornicek FJ, Gebhardt MC, Mankin HJ .: Túlélési adatok malignus schwannomában szenvedő betegeknél. Clin Orthop Relat Res, 426: 69-73, 2004.

8. Cichowski K, S. T., Schmitt E, Santiago S., Reilly K, McLaughlin ME, Bronson RT, T Jacks: I. típusú neurofibromatózis tumorfejlődés egérmodellje. Science, 286: 2172-6, 1999.

9. D’Agostino AN, S. E., Miller RH: A perifériás idegek és a szomatikus lágy szövetek szarkoma, amelyek több neurofibromatózissal (Von Recklinghausen-betegség) társulnak. Cancer, 16: 1015-27, 1963.

10. Ducatman BS, S. B., Piepgras DG, Reiman HM: Malignus perifériás ideghüvely tumorok gyermekkorban. J Neurooncol, 2 (3): 241-8, 1984).

11. Ducatman BS, S. B., Piepgras DG, Reiman HM, Ilstrup DM: Malignus perifériás ideghüvely tumorok. 120 klinikai vizsgálat klinikopatológiai vizsgálata. Cancer, 57 (10): 2006-21, 1986.

12. Ellison DA, C.-B. J., Parham DM, Jackson RJ: 11 hónapos rektális tömegben előforduló malignus triton tumor. Pediatr Dev Pathol, 8 ((2)): 235-9, 2005.

13. Evans DG, B. M., McGaughran J, Sharif S, Howard E, Moran A: Malignus periferiális ideghüvely tumorok neurofibromatosisban 1. J Med Genet, 39 (5): 311-4, 2002.

14. Ferner, R. E. és Gutmann, D. H .: nemzetközi konszenzus megállapítás a malignus perifériás ideghüvely tumorok neurofibromatosisban. Rákkutatás, 62 (5): 1573-7, 2002.

15. Ferner RE, LJ, O’Doherty MJ, Hughes RAc, Smith MA, Cronin BF és Bingham JB: 18 fluorodeoxiglükóz pozitron emissziós tomográfia értékelése a rosszindulatú perifériás ideghüvely tumorok kimutatásában neurofibromatosisban 1. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 68 : 353-7, 2000.

16. Friedrich RE, K. L., Funsterer C, Mautner VF: Malignus perifériás ideghüvely tumorok (MPNST) az 1-es neurofibromatózisban (NF1): diagnosztikai eredmények mágneses rezonancia képeken és az NF1 gén mutációs analízise. 25, (3A) (május-június): 1699-702, 2005.

17. Heslin ML, C.-C. C., Lewis JJ, Woodruff JM, Brennan MF: A MIB-1 által kimutatott Ki-67 jelzi a távoli metasztázisokat és tumor mortalitást az primer, magas fokú végtagi lágyszöveti sarcomában. Cancer, 83 (3): 490-7, 1998.

18. Hruban RH, S. M., Senie RT, Woodruff JM: A fenék és az alsó végtag malignus perifériás ideghüvely-daganatai. 43 tanulmány készült. Cancer, 66 (6): 1253-65, 1990.

19. Hsu CH, L. C., Wang FC, Fang CL: Neurofibroma fokozott felvételét [F-18] -fluor-2-D-glükóz értelmezett metasztatikus elváltozás. Ann Nucl Med, 17 (7): 609-11, 2003.

20. Huson SM, C. D., Harper PS: A von Recklinghausen neurofibromatosis genetikai vizsgálata Délkelet-Walesben. II. Iránymutatások a genetikai tanácsadáshoz. J Med Genet, 26 (11): 712-21 (1989)].

21. Kinebuchi Y, N. W., Igawa Y, Nishizawa O: A karboplatinra és az etopoziddal kombinált kemoterápiára reagáló, I. típusú neurofibromatózussal járó visszatérő retroperitoneális rosszindulatú perifériás ideghüvely tumor. Int J Clin Oncol, 10 (5): 353-6, 2005.

22. King AA, D. M., Riccardi VM, Gutmann DH: Malignus periferiális ideghüvely tumor neurofibromatosisban 1. Am J Med Genet, 93 (5): 388-92, 2000.

23. Kourea HP, B. M., Leung DH, Lewis JJ, Woodruff JM: Subdiaphragmatic és intrathoracic paraspinalis malignus perifériás ideghüvely tumorok: 25 beteg és 26 tumoros klinikopatológiai vizsgálat. Cancer, 82 (11), 2191-203 (1998)].

24. Landy H, F. L., Markoe A., Patchen S., Bruce J., Marcus J, Levi A: A visszatérő medián idegi malignus perifériás ideghüvely tumor hosszabb elengedése multimodális kezelés után. Esetleírás. J Neurosurg, 103 (4): 760-3, 2005.

25. EA Levine, H. T., Baucus S, Mechetner E, Mera R, Bollinger C, Roninson IB, Das Gupta TK: Új felnőtt lágyszöveti szarkóma prognosztikai markerek értékelése. J Clin Oncol, 15 (10): 3249-57, 1997.

26. Loree TR, N. J. J., Werness BA, Nangia R, Mullins AP, Hicks WL Jr .: A fej és a nyak malignus perifériás ideghüvelyének tumorai: prognosztikai faktorok elemzése. Otolaryngol Head Neck Surg., 122 (5), 667-72 (2000)].

27. Makin HJ, M. C., Simon MA: A biopszia veszélyeztetettsége. A csontrendszeri rákos szövetség tagjai. J Bone Joint Surg Am, 78 (5): 656-63, 1996.

28. Masuri F, Y. R., Soshi S, Beppu Y, Asanuma K, Fujii K: A kemoterápiára reagáló malignus perifériás ideghüvely tumor. J Bone Joint Surg Br, 86 ((1)): 113-5, 2004.

29. Otsuka H, G. M., Hubo A, Nishitani H: Farktisztikus transzformáció FDG-PET / CT eredmények neurofibromatózisban: esettanulmány. Ann Nucl Med, 19 (1): 55-8, 2005.

30. Pilavaki M, C. D., Kiziridou A, Skordalaki A, Zarampoukas T, Drevelengas A .: Perifériás ideghüvely tumorok képalkotása patológ korrelációval: képi áttekintés. Eur J Radiol, 52 (3): 229-39, 2004.

31. Poyhonen M, N. S., R Herva: A malignitás és a halálozás veszélye neurofibromatosisban. Arch Pathol Lab Med, 121 ((2)): 139-43, 1997.

32. Sabah M, C. R., Leader M, Kay E: A p16 (INK4A) expresszió elvesztése a 9p21 kromoszóma allélikus egyensúlyhiányával / elvesztésével heterozigóta mikro-disszektált rosszindulatú perifériás ideghüvely tumorokban. Appl Immunohistochem Mol Morphol, 14 (1): 97-102, 2006.

33. Stojadinovic A, Y. A., Brennan MF: Teljesen resectált, visszatérő lágyszöveti szarkóma: primer anatómiai hely szabályozza az eredményeket. J Am Coll Surg, 194 (4): 436-47, 2002.

34. Vogel KS, K. L., Velasco-Miguel S, Meyers K, Rushing EJ, Parada LF: egér tumor modell neurofibromatosis I. Science, 286: 2176-9, 1999.

35. Vraa S, K. J., Nielsen OS, Sneppen O, Jurik AG, Jensen OM: Prognózis faktorok a lágyszöveti szarkómákban: az Aarhus tapasztalat. Eur J Cancer, 34 (12): 1876-82, 1998.

36. Wanebo JE, M. J., VandenBerg SR, Wanebo HJ, Driesen N, Persing JA: Malignus perifériás ideghüvely tumorok. 28 klinikai paterológiai vizsgálat. Cancer, 71 (4): 1247-53 (1993)].

37. Watson MA, P.A., Tihan T, Prayson RA, Guha A, Bridge J, Ferner R, Gutmann DH: A gén expressziós profilja a Neurofibromatosis I. típusú és sporadikus malignus perifériás ideghüvely tumorok egyedülálló molekuláris altípusa. Brain Pathol, 14 (3): 297-303, 2004.

38. Weiss SW, G. J .: Enzinger és Weiss Soft Tissue tumorjai. Szerkesztve, St. Louis, Mosby, Inc., 2001.

39. Wong WW, H. T., Scheithauer BW, Schild SE, Gunderson LL: Malignus perifériás ideghüvely tumor: a kezelés eredményének elemzése. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 42 (2): 351-60, 1998.

40. Yang JC, CA, Baker AR, Sindelar WF, Danforth DN, Topalian SL, DeLaney T, Glatstein E, Steinberg SM, Merino MJ, Rosenberg SA: Randomizált prospektív vizsgálat az adjuváns sugárterápia előnyeire lágyszövet a végtag szarkóma. J Clin Oncol, 16 ((1)): 197-203, 1998.

NF1 betegek: Sarkoma és
az ügyek gyorsított hivatkozása

egy ESUN Szerkesztőség David Viskochil, MD, PhD

A személyre szabott gyógyszer a genetikán keresztül forró téma ezekben a napokban. Bizonyos értelemben reményt, tervet állít fel protokollok létrehozására, sőt életmódbeli változásokra is, hogy megakadályozza a körülményeket, hogy felmerülhet az, hogy az ember hajlandó megszerzésre a saját DNS-tervén alapulva. Ezt a reményt azzal a felismeréssel éri el, hogy egy bizonyos fenotípus megszerzésére való hajlam csak egy olyan hajlam, amely a bizonyosság jelentős hiányára utal. A specifikus szarkóma-eredetű gének DNS-szekvenciaváltozata egy nap egy statisztikailag elfogadható érzékenység-fejlõdõ szarkóma-kockázat becsléshez vezethet; mégis jó, csak relatív kockázati becslést ad. Az általános lakosságban, ahol a szarkóma előfordulása rendkívül alacsony, az abszolút kockázatbecslés minden valószínűség szerint veszélyt jelent. A repülőgép összeomlik és a földrengések nagyobbak lesznek a radar képernyőjükön, mint a szarkóma.

A szarkóma kialakulásának potenciálját mindenkinek hordozza, bár a szarkóma DNS intenzív molekuláris értékelésével jelenleg azonosított véletlenszerű genetikai változások szinte mindig szomatikus mutációk formájában jelentkeznek, a DNS-változások a sejtek egy részhalmazában, amelyek nem tükröződnek az alkotmányos DNS-tervezet. Az a feltételezés, hogy ki valószínűbb, hogy e véletlenszerű változásokon esik át, tele van hibával, és valószínűleg nem sugallja a szarkóma megelőzési programjait.

Másrészt vannak bizonyos örökletes állapotok, amelyek sokkal nagyobb kockázattal járnak, mint az általános populáció a szarkóma kialakulásához. Ez az elismerés továbbra is befolyásolni fogja az onkológusokat, hogy nagyfokú gyanúval rendelkezzenek arról, hogy egy csomó nagyobb lehet, mint egy egyszerű ciszta. Korábban és hatékonyabb terápiát akkor lehet létrehozni, ha ilyen epiphanie-k keletkeznek a klinikai környezetben. Jobb lenne, ha az árokban az alapellátást nyújtó szolgáltatók képesek lennének létrehozni ezt a kapcsolatot, és még jobb, ha azok a személyek, akiknek a ritka szarkofógiákkal szembeni hajlamuk vannak, tájékozódtak, és megkülönböztetnék azokat a csomókat, amelyek értékelést igényelnek azoktól, amelyek csak kellemetlenségek. Csak néhány öröklött állapot áll fenn, amelyek nagyobb kockázatot hordoznak a szarkóma iránt, mindazonáltal közösségünknek olyan körülmények között kell optimalizálnunk a szarkóma egyesületeinek elismerését, és ezután cselekedni kell.

A Li-Fraumeni szindróma a legismertebb, bár igen ritka, genetikai állapot, amely hajlamos a szarkóma iránt. A nyilvántartási információk azt jelzik, hogy a TP53 csíravonal mutációinak egyharmada szarkóma alakul ki. Az örökletes retinoblasztoma, egy másik ritka genetikai állapot, a genetikai állapotok “2-hit” paradigmája, amelyet a tumorszuppresszor gén, az RB1 inaktiválása okoz. Az osteosarcoma kockázata viszonylag alacsony, kivéve azokat a személyeket, akiknek gyermekkori retinoblasztoma magas dózisú sugárterápiával kezelt. Még ritkább genetikai körülmények, mint például a Sotos-szindróma és a Costello-szindróma, összefüggenek a nem-transzlokációs rabdomioszarkómával. A Costello-szindróma figyelemre méltó, mert a H-RAS génben a csíravonal aktiváló mutációk okozta sporadikus állapot, amely a molekuláris diagnózis modern korszakában azonosított első onkogén. A RAS-útvonal is fontos a leggyakoribb genetikai állapotban, amely családi kegyetlenséget mutat az 1-es típusú neurofibromatózis (NF1) ellen.

Az 1-es típusú neurofibromatózis világszerte kb. A longitudinális nyilvántartásokban az NF1-es egyének körülbelül 10% -a kifejleszti életkorában rosszindulatú perifériás ideghüvely tumor (MPNST) kialakulását. Szigorúan értelmezhető, egy 30 000 emberből egy ember NF1-vel kapcsolatos MPNST-t alakít ki. Az NF1-es egyének hajlamosak a rhabdomyosarcoma gyermekkori kialakulására is, bár sokkal alacsonyabb előfordulási gyakorisággal, mint az MPNST. Ez a szarkóma hajlamát az NF1 gén kétszeres inaktiválására alapozza, ami a perifériás ideghüvelyből származó sejtekben lévő aktiválódott RAS-lel a downstream célpontokon keresztül történő nem megfelelő fokozott jelzéshez vezet. Az MPNST szövetből extrahált genomiális DNS számos mutációt mutatott más génekben, amelyek fontosak a sejtnövekedés szabályozásában, és ezek a genetikai változások a jóindulatú plexiform neurofibromák progressziójával, a malignus transzformáció szakaszai révén gyűlnek össze.

Tekintettel az MPNST progressziójában részt vevő biokémiai folyamatokra vonatkozó ismereteinkre, csak idő kérdése, hogy onkológiai csapataink azonosítják a gyógyszereket, hogy a jövőben kifejezetten ezeket a daganatokat kezeljék. A sikeres kezelés azonban teljes sebészeti reszekciót igényel. A sikereket részben a korai diagnózis határozza meg. Ez az, ahol a személyre szabott gyógyszerek alkalmazása a genetikán keresztül óriási, azonnali hatást gyakorolhat a sarcomában, kiterjedt DNS-ujjlenyomat-analízis nélkül.

A szarkóma központokhoz hasonlóan számos NF Klinika is kapcsolódik az Egyesült Államokban, Kanadában és Európában működő tudományos központokkal. Ezek a kijelölt klinikák elsősorban az NF1-es gyermekeket követték, mivel számos gyermekorvosához kapcsolódó szemészeti, ortopédiai és iskolai végzettséggel kapcsolatos probléma áll fenn. Sajnos több okból kifolyólag az NF1-es felnőttek hajlamosak az orvosi rendszertől lemaradni, és amikor a fiatal felnőttek egy csomópontot fejlesztenek ki, akkor a normális beadási csatornákon kívül esnek, és a későbbi szakaszokban szarkómával diagnosztizálják őket.

A Gyermek Tumor Alapítvány és az NF, Inc. két nemzeti támogató szervezet az NF1, az NF2 és a Schwannomatosis családok számára. Mindkét csoport törekszik az NF klinikák megszervezésére, és a CTF arra törekszik, hogy ezeket a klinikákat egy működő hálózatba szervezze, amely regionális betegellátó központokat biztosít az NF1-es betegek számára, beleértve a felnőtteket is. Ennek a hálózatnak a magas céljai közé tartozik az összes NF1-es beteg és az elsődleges ellátójuk oktatása a sarcomában jelentkező kockázatokról, valamint az érintett esetek gyors kapcsolatba hozatala a megfelelő szakorvosi központokról a megfelelő diagnosztikai kezelésért és gondozásért.

Az orvosi infrastruktúra fejlesztése a családos rákos megbetegedés korai klinikai diagnózisához, az NF1-hez, azzal a felismeréssel, hogy a szarkóma 10% -os élettartamú kockázatot jelent ebben a genetikailag kiválasztott populációban, valamint egy olyan referrációs rendszerhez kapcsolódik, amely optimalizálja a sarcoma kialakulásában résztvevők sikeres kezelését. hosszú utat az orvosi ellátás személyre szabásához, legalábbis azon 200 olyan egyén számára az USA-ban, akik az NF1-et vállalták az MPNST fejlesztésére ebben az évben.

Utolsó módosítás: 10/2007
Ez a cikk egy szerkesztőségi és nem volt felülvizsgált.

által David Viskochil, PhD
Professzor, Gyermekgyógyászati Tanszék, Orvosi Genetika Divízió, Utah Egyetem
Az NF Klinika és az Utah Egyetem társ-igazgatója
Tag, Sarcoma Team, Hunstman Rákközpont
Elnök, Klinikai Orvoslás Tanácsadó Testület, Gyermek Tumor Alapítvány

Malignus perifériás ideghámrák tumor kutatás

A Liddy Shriver Sarcoma kezdeményezés örömmel támogatja az MPNST kutatást. Az MPNST egy ritka daganat, amely általában a gyermekeket, a fiatal felnőtteket és a középkorú felnőtteket érinti. A kezelési lehetőségek közé tartozik a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia. Ezek a kezelések növelhetik a túlélést, de nagyon kemények lehetnek a testen. Hatékonyabb és kevésbé káros kezelésekre van szükség az MPNST-rel foglalkozó személyek életének megmentése és javítása érdekében.

A következő kutatási tanulmányokat a Kezdeményezés támogatta, miután a szarkóma szakértői megállapodtak abban, hogy klinikailag relevánsak és tudományosan megalapozottak:

Az NF1-törölt szarkóma kezelésének modellezése

69 000 dolláros támogatás: Ebben a vizsgálatban a Duke Egyetem kutatói az NF1-törölt szarkómák egérmodelljét alkalmazzák az NF1 mutációk szerepének feltárására a rabdomioszarkóma, a nem differenciálódott pleomorf szarkóma és a rosszindulatú perifériás ideghüvely daganat fejlődési és terápiás válaszában.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés társfinanszírozta 2013 áprilisában. Ezt a nagyszerű ajándékot lehetővé tette a Thumbs Up For Lane Goodwin Childhood Cancer Alapítvány és a Brett Reed, Craig Dion, Denise Grove, Michael Cretella és Samara Sheller.

Az IGF1R és az EGFR genomiális és molekuláris jellemzése malignus perifériás ideghüvelyi tumorban

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban Drs. Yang és Zhang megállapította, hogy az IGF1R ígéretes terápiás cél MPNST betegekben. Ez az első alkalom, hogy a fontos jelátviteli utak genetikai rendellenességeit vizsgálták az esetleges terápiás célok vizsgálatában az MPNST-ben. Ezeknek az utaknak a kiterjedt vizsgálata segíthet a transzlációs kutatási eredmények áthelyezése a klinikákba az MPNST-ben részesülő betegek javára.

Ezt a tanulmányt a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés és a Reid R. Sacco Memorial Alapítvány 2010 júniusában társfinanszírozta. Ezt részben a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezésnek a Denise Grove emlékére tett nagylelkű adományai tették lehetővé.

Az MPNST-ben gazdagok a tumorigenikus potenciállal rendelkező sejtek

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban Drs. Buchstaller és Morrison megállapította, hogy az egér MPNST-ek sok olyan sejtet tartalmaznak, amelyek képesek kiterjedten szaporítani és tumorokat alkotni. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy az MPNST-k eltérnek a rákos megbetegedéstől, például a leukémiától, amelyet ritka rákos őssejtek hajtanak. A kutatók remélik, hogy jövőbeli tanulmányaik az új terápiás célok azonosítását eredményezik az MPNST-ben.

Ezt a tanulmányt a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2009 februárjában finanszírozza. Ez részben hozzájárult ahhoz, hogy James Stulce emlékezetében szeretettel emlékezzenek meg, akik elvesztették életét ennek a betegségnek.

A szöveti minták vizsgálata a dazatinib fázis II. Vizsgálatával összefüggésben

25 000 dolláros támogatás: Ezt a szöveti vizsgálatot többféle típusú szarkóma, köztük az MPNST klinikai vizsgálatával együtt végeztük.

Malignus perifériás ideghüvely tumor (MPNST)

Meghatározás

Az idegeket lefedő sejtekben az MPNST-k, más néven neurofibrosarcomák is kifejlődnek. Az egész testben bárhol előfordulhatnak. Az MPNST-k főleg felnőtteknél fordulnak elő.

Kapcsolt szarkóma

jelek és tünetek

A szarkóma tünetei a daganat méretétől és helyétől függően változnak. A szarkóma diagnosztizálása előtt előfordulhat, hogy ezek a tünetek mindegyike, vagy ezek közül egyik sem tapasztalható:

A bőr lágy szövetében duzzanat vagy duzzanat a bőr alatt, gyakran a karon, lábon vagy törzsön

növekvő méretben
nagyobb, mint 5 cm
általában fájdalmas, de nem mindig

A diagnosztikai vizsgálat típusai

A korábbi sarcomát diagnosztizálják, annál jobb a sikeres kezelés lehetősége. A szarkómákat általában a betegek találják meg, amikor egy csomó jelenik meg a lábakon, a karon vagy a törzsön. Más tünetek vagy rutinkutatás során is megtalálhatók.

Egy szakorvosi orvos diagnosztizálja a sarcomát egy sor teszten keresztül. Ezek a következők lehetnek:

Fizikális vizsgálat – minden egyes csomópontot megvizsgál és érződik
Az ultrahang, a röntgen, a CT, az EUS, a PET vagy az MRI ultrahangos, ultrahangos felvételeket tartalmazó képek
A szövetminta biopsziás vizsgálata és tesztelése

A diagnosztikai vizsgálatok és tesztek típusai

Használja az x-sugárzást, hogy képeket készítsen a szervezetben lévő sűrű szövetekről, például csontokról vagy daganatokról.

Ultrahang

Olyan szkennelés, amely hanghullámokat használ a képek létrehozásához a testen belül.

A számítógépes tomográfia (CT) szkennelés számos röntgenfelvételt tartalmaz, hogy egy 3D-s képet készítsen egy érintett területről.

Az endoszkópos ultrahangvizsgálat (EUS) egy csőszerű eszközt használ, amelyet endoszkópnak neveznek, és ultrahangos szkennerrel. Ezt a test belsejébe helyezzük, hogy belenézzünk a bél belsejébe, hogy megvizsgáljuk a GIST tumorokat.

A positron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat azt mutatja, hogy a szövetek olyan változásokat mutatnak, amelyek glükózot használnak fő energiaforrásként – például az agy vagy a szívizom. Ez magában foglalja a nagyon kis mennyiségű radioaktív gyógyszer befecskendezését a szervezetbe. A gyógyszer olyan helyekre utazik, ahol glükózt használnak az energia számára, és rákos megbetegedéseket mutat, mivel glükózt másképp használnak a normál szövetből.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) mágneseket használ, hogy képet alkot a test szövetéről.

Kórszövettani

A szövetminta mikroszkópos patológus általi vizsgálata a betegség azonosításához.

Vérvizsgálat

Vérminták laboratóriumi elemzése.

A diagnózis megértése

A rák színének és fokának azonosítása azt jelenti, hogy orvosa tanácsot adhat Önnek a legjobb kezelésre vonatkozóan. Ez leírja a rákot egy közös nyelven is, ami akkor hasznos, ha orvosa az ügyet más orvosokkal vagy egészségügyi szakemberekkel folytatja.

A rák stádiumát méri, hogy mennyire nő fel vagy terjeszkedik, ami a tesztek és beolvasások eredményei között látható. A biopszia eredményei megmutathatják, milyen fokú a rák.

Alacsony minőségű azt jelenti, hogy a ráksejtek lassan növekvőek, eléggé hasonlítanak a normál sejtekhez, kevésbé agresszívak és kevésbé terjednek el
A közepes fokozatú azt jelenti, hogy a ráksejtek kissé gyorsabban növekszenek, és abnormálisabbnak tűnnek
Magas fok azt jelenti, hogy a ráksejtek gyorsan fejlődnek, nagyon rendellenesekké válnak, agresszívabbak és nagyobb valószínűséggel terjednek

1. szakasz azt jelenti, hogy a rák alacsony fokú, kicsi (kevesebb, mint 5 cm), és nem terjedt el más testrészekre
2. szakasz azt jelenti, hogy a rák bármely fokozatú, általában nagyobb, mint az első szakasz, de nem terjedt el más testrészekre
3. szakasz olyan magas fokú rákot jelent, amely nem terjedt el a test más részeire
4. szakasz bármely olyan fokozat vagy méretű rák, amely a szervezet bármely más részén terjed

Az Országos Egészségügyi és Egészségtudományi Intézet (NICE) azt ajánlja, hogy a szarkóma bármelyikét a diagnózis és kezelés céljából egy speciális szarkóma csoporthoz kell fordítani.

Az Ön ügyét egy széleskörű egészségügyi szakemberek csoportja fogja irányítani, akik multidiszciplináris csoportnak (MDT) hívnak. Az MDT magában foglalja a kulcsfontosságú munkatársát vagy a sarcoma klinikai ápolói szakemberét, sebészét és az Ön gondozásába bevont egyéb egészségügyi szakembereket. Ők támogatják Önt az egész kezelés során, hogy biztosítsák a megfelelő kezelést, amikor és amikor szüksége van rá.

A kezelés típusai

A kapott kezelés típusa függ a rák színpadától és fokától. Az MDT megvitatja ügyét, és az orvos megbeszéli Önt a lehetőségeken keresztül, hogy beleszólhasson annak eldöntésébe, hogy melyik kezelés a legjobb az Ön számára.

Sok esetben a műtét az első olyan kezelés, amelyet a sarcomában alkalmaznak – néha további radioterápiával vagy kemoterápiával. A sebész eltávolítja a daganatot, és arra törekszik, hogy körbevegye a normál szövetek területét is; ez úgy ismert, mint a margin. Lehetővé teszi, hogy a szabad szemmel nem látható daganatsejteket eltávolítsák a tumorral együtt, ami csökkentheti a rák kialakulásának kockázatát.

Sugárkezelés

Ez a kezelés nagy energiájú sugárzási gerendákat használ a rákos sejtek elpusztítására. Ezt a műtét előtt vagy után használják. A műtét előtt a daganat méretének csökkentésére törekszik, így működtethető és eltávolítható. A radioterápia a műtét után is nagyon hatékony. Ez különösen igaz a közepes és magas fokú daganatok esetében, és ha a margók nagyon közel vannak. Ebben az esetben a cél az, hogy elpusztítsunk minden olyan helyi ráksejtet, amely a tumor területén marad. Orvosa tanácsot fog adni, ami a legjobb az Ön számára.

kemoterápiás kezelés

Ez a kezelés rákellenes szereket alkalmaz a rákos sejtek elpusztítására. Néha olyan betegeknél alkalmazzák, akiknek nagy a kockázata annak, hogy a rák visszajön, vagy ha a szervezet más részeire terjedt el.

Klinikai vizsgálatok

Esetleg felkínálhatják a lehetőséget arra, hogy részt vegyenek egy új vizsgálati módszer, gyógyszer vagy kezelés kivizsgálásában. Néhány tanulmány a betegek gondozását és jólétét is vizsgálja. Orvosa vagy nővére több információval szolgálhat a klinikai vizsgálatokban való részvétel lehetőségeiről.

Kezelés után

A kezelés után több évig rendszeres utógondozásokat kap. A szarkóma klinikai szakápoló szakembereinek be kell tartaniuk a követési ütemtervet. A szokásos gyakorlat a következőket foglalja magában:

Esély a tünetek megvitatására
Vizsgálat, hogy keresse meg a visszatérő sarcoma jeleit. Ez magában foglalhat MRI-t vagy ultrahangot, ha szükséges a vizsgálat után
A mellkasi röntgen, amely kizárja a tüdőben előforduló másodlagos rákokat

Ismétlődés

A szarkóma rák újra megjelenhet ugyanazon a területen egy korábbi daganat kezelése után; ezt nevezik a helyi kiújulás.

Ha a rák újra megjelenik, fontos, hogy a lehető leggyorsabban kezeljük. Ez további műtétet és / vagy radioterápiát jelenthet; a kezelést egyéni alapon fogják értékelni. Hasznos lehet az önvizsgálat önellenőrzésének ellenőrzése: az orvos vagy a szarkóma klinikai szakápolója meg tudja mondani, hogy mit keres.

Ha aggódsz a rákos megbetegedés miatt, forduljon orvosához vagy a nővérhez; eldöntheti, hogy a nyomon követés időpontját előterjeszti, hogy megvizsgálja aggodalmait.

Mi van, ha a rákom terjed a testem másik részére?

A szarkóma ismétlődéséhez a test más részein is előfordulhat a rák. Ezt nevezik áttétel vagy másodlagos rák. Egyes embereket szarkóma diagnosztizál, mivel az áttétek az elsődleges szarkóma-daganatuk előtt fedezhetők fel. A szarkóma betegeknél ezek a másodlagos rákok megjelenhetnek a tüdőben, ezért a mellkasi röntgenképet a nyomon követési időpontokban veszik.

Másodlagos rákok is megjelenhetnek a májban vagy az agyban. A másodlagos rák kezelésére adott esetben műtét, radioterápia vagy kemoterápia alkalmazható; a kezelést egyéni alapon fogják értékelni.

Érzelmi és gyakorlati támogatás

Érzelmi támogatás

TALÁLJON AZ IT-RŐL

Nincs helyes vagy rossz út a diagnózis érzésére vagy reagálására; dühösnek, szomorúnak vagy aggódónak érezheti magát a jövőben. Ön is aggodalmát fejezi ki amiatt, hogy a hírek milyen hatással lesznek szeretteire. Komfortot találhat a családtagjaival vagy barátaival kapcsolatos aggályairól.

AZ EGYÉBEK KÖZVETLENÜL A SARCOMA-BAN

Ha nem érzi jól magát a családdal vagy barátainkkal kapcsolatos aggodalmainak megvitatása, akkor segíthet beszélni olyanokkal, akiket a szarkóma érintett. Számos sarcoma támogató csoport létezik a Sarcoma UK által támogatott országban. Ezek értékes támogatást és tájékoztatást nyújtanak a betegeknek, a gondozóknak és a családtagoknak, és lehetőséget biztosítanak arra, hogy találkozzanak más emberekkel is ugyanabban a helyzetben.

A legtöbb csoportot olyan betegek és gondozók kezelik, akik a helyi szarkóma klinikai ápolói szakemberekkel vagy orvosokkal együtt dolgoznak. Egy tipikus találkozó tartalmazhat egy meghívott előadó beszélgetését egy kapcsolódó témáról, vitát és kérdéseket, informális csevegést más csoporttagokkal és frissítőket.

A szarkóma minden típusával érintett emberek online támogatásban is részesülnek. Az online támogatás lehetőséget nyújt a tagoknak arra, hogy kapcsolatba kerüljenek más szarkóma betegekkel vagy gondozóikkal, hogy megvitassák aggodalmaikat egy új diagnózis, kezelési lehetőségek vagy aggodalmak miatt a jövőben.

SZAKKÉPZÉS

Hasznosnak érzi, hogy a szarkóma klinikai szakápolójával vagy orvosával beszéljen a diagnózisáról; képesek lesznek megválaszolni minden olyan kérdést, amire Önnek szüksége lehet. Lehet, hogy kapcsolatba tudnak lépni egy tanácsadóval további támogatást nyújtva, biztonságos, bizalmas helyet biztosítva Önnek az aggodalmakról. A háziorvosának hozzáférése lesz a helyi tanácsadó szolgálatokhoz, akik támogathatják a rákosokat.

Gyakorlati támogatás

INGYENES PRESCRIPTIONS

A rákkal kezelt betegek orvosi mentességi (MedEx) igazolást kérhetnek, amely lehetővé teszi, hogy ingyenes recepteket kapjon. Az orvosától kaphat egy jelentkezési lapot, amelyet a háziorvos vagy tanácsadó ellenjegyeznie kell. A receptek szabadok minden beteg számára Skóciában, Walesben és Észak-Írországban.

ELŐNYÖK JOGOSULT

A szarkóma klinikai szakápolójának képesnek kell lennie arra, hogy tájékoztassa Önt az igénybe vehető előnyök típusairól vagy bármilyen különleges finanszírozásról, amelyre pályázhat. Az Ön helyi Citizens Advice Bureau adatai is hasznosak lehetnek, és számos ága segíthet az űrlapok kitöltésében. A Macmillan Rák Támogatás számos olyan jótékonysági tanácsadóval rendelkezik, akik pénzügyi tanácsadást és támogatást nyújtanak a rákos betegeknek, beleértve a rákkezelést követően a munkába való visszatérésre vonatkozó tanácsokat.