A karcinómák és a szarkóma a rák két fő típusa.
A karcinómák olyan rákos megbetegedések, amelyek epitéliális sejtekben fejlődnek ki, amelyek a test belső szerveit és külső felületét fedik le. A szarkóma olyan rákos megbetegedés, amely mesenchymális sejtekben fejlődik ki, amelyek mind a csontok, mind a lágy szövetek, mint az izmok, az inak és az erek alkotják.
A rák akkor következik be, amikor a sejtek kezdenek eloszlatni, és más szövetekre is átterjednek. Ez daganatos tömegeket hoz létre. A legtöbb esetben a rák vagy karcinóma vagy szarkóma. A rák további három fő típusa van:
A fő különbség a karcinómák és a szarkóma között az, ahol erednek.
A hámsejtekből származó karcinómák általában befolyásolják a bőrt vagy a nyálkahártyákat. Az öt leggyakoribb karcinóma típus a következők:
A szarkóma olyan daganat, amely a mesenchymalis sejtekből származó lágyszöveti sejtekből fejlődik ki. A mezzimális sejtek számos létfontosságú szervet és szövetet alkotnak és támogatnak, mint például:
Míg ritka, több mint 75 típusú szarkóma van. Bárhol előfordulhatnak, de a leggyakoribbak a hasban, a karokban vagy a lábakon.
A leggyakoribb típusú szarkóma a következők:
A karcinómák és a szarkómák is különböznek abban, hogy milyen gyakoriak. Bár a karcinómák gyakoribbak, a szarkóma ritkább.
Az összes rákos megbetegedés 90% -a magában foglalja a karcinóma típusát.
A karcinómák minden korosztályt, nemet és etnikumot érintenek. Különböző kockázati tényezők vannak a különböző karcinómákban. E kockázati tényezők közül néhány:
A Cancer Research UK szerint a szarkómák évente kevesebb mint 1 százalékát diagnosztizálják.
A karcinómákhoz hasonlóan a szarkóma is érintheti bárkit. Bizonyos orvosi körülmények, környezeti hatások és életmódbeli szokások azonban növelhetik a szarkóma típusának kialakulásának kockázatát.
A szarkóma egészségügyi kockázati tényezői a következők:
A szarkóma környezeti és életviteli kockázati tényezői a következők:
Ezenkívül bizonyos típusú szarkóma gyakoribb bizonyos korcsoportokban.
A csecsemők, a gyermekek és a fiatal felnőttek körében gyakoribb szarkómaszerű típusok a következők:
A felnőtteknél gyakoribb szarkómaszerű típusok a következők:
Nagyon nehéz megmondani, hogy a karcinómák vagy a szarkóma veszélyesebb-e. A túlélés mértéke bármilyen típusú rák esetében számos tényezőtől függ:
Kezelőorvosával pontosabban el tudja látni a prognózist ezen tényezők alapján.
A karcinómák és a szarkóma a rák két fő típusa. Bár hasonlóan hangzik, hatással vannak a test különböző részeire. A karcinómák a leggyakoribb típusú rák, míg a szarkóma viszonylag ritka.
A szarcomatoid karcinóma rosszul differenciált, nem kissejtes karcinómák családja, amelyek sarcomatoid vagy óriás sejtek differenciálódását mutatják.
Sarcomatoid carcinoma, más néven karcinoszarkoma, orsósejt karcinóma, biasztóma, és teratokarcinóma , az epitheliális származék neoplazmái, amelyek változatos differenciálódást mutatnak. A sarcomatoid karcinómát koncepcionálisan Wick és Swanson vizsgálta. Számos tanulmány a sarcomatoid karcinómát immunhisztokémiával értékelte keratin antitestek és / vagy elektronmikroszkópos vizsgálatok alkalmazásával. Ezek a vizsgálatok arra a következtetésre jutottak, hogy a daganat orsósejt-összetevője epitheliális eredetű. 83-87 A legtöbb esetben az orsócellák kifejeződnek a keratin és a vimentin (12.10 és 12.11 ábrák) vagy esetenként keratin és más köztes szálak, például desmin vagy aktin.
RICHARD J. COTE,. MAHUL B. AMIN, a modern sebészeti patológiában (második kiadás), 2009
Sarcomatoid karcinóma a tipikus urotheliális karcinóma változata. Ez gyakoribb, mint a hólyag primer szarkóma. Ezeknek a daganatoknak számos neve van, köztük metaplasztikus karcinóma, orsósejtes karcinóma, karcinoszarkóma, sarcomatoid karcinóma és myxoid sarcomatoid karcinóma. A tumorok gyakran az urotheliális CIS-hez társulnak, és tipikusabb urotheliális karcinóma elemei vagy variánsai.
A daganatok gyakran nagy polioid tömegekként manifesztálódnak. Mikroszkópikusan a daganatok differenciálatlan rosszindulatú orsósejtjei vannak, amelyek gyakran a legjelentősebb jellemzők (31-20. Ezek a tumorok kiemelkedő myxoid-jellegűek lehetnek, és heterológ elemekkel, izom-, porc- vagy rákos differenciálódással járhatnak, de ezek a jellemzők nem rendelkeznek különös prognosztikai jelentőséggel.
A tumorok elsődleges differenciáldiagnózisa a primer vagy a húgyhólyag áttétje. Mivel a húgyhólyag szarkóma ritka (lásd később), az orsósejt neoplazmák általában sarcomatoid karcinómák. Az előző urotheliális karcinóma előfordulása és a felismerhető urotheliális differenciálódás vagy a CIS jelenléte segít megkülönböztetni a sarcomatoid karcinómákat a szarkómától. Felnőtteknél a húgyhólyag-szarkóma leggyakoribb formája a leiomyosarcoma, amely általában könnyen felismerhető. A sarcomatoid karcinómákat meg kell különböztetni a reaktív folyamatoktól, például a pszeudoszarkómától, a posztoperatív orsósejtek csomóiról, a gyulladásos pszeudotumorokról vagy az urotheliális karcinóma pszeudosarcomatóus stromális válaszára. Ezeket a megkülönböztetéseket általában nem nehéz megtenni, mert a sarcomatoid karcinómák magas fokú pleomorf daganatok, és kiemelkedő myxoid-jellemzőkkel és kifejezett gyulladásos válaszreakcióval rendelkeznek. A sarcomatoid karcinóma orsósejtjei szinte mindig kimutatják a citokeratin expresszióját, 234 ezáltal bizonyítva hámsejtjük eredetét (lásd a 31-20. Ábrát), és nincsenek izomantigének expressziója. A citokeratin immunreaktivitása megkülönbözteti a sarcomatoid karcinómákat a mesenchymalis daganatoktól és a reaktív orsósejt-proliferációktól, bár a myofibroblasztok időnként citokeratin pozitívak lehetnek. A jóindulatú és rosszindulatú orsósejtek proliferációjának megkülönböztetését a későbbiekben a fejezetben tárgyaljuk. A sarcomatoid karcinómák általában rossz prognózisuk miatt előrehaladott stádiumuk miatt; a tipikus urotheliális karcinómák színpadának összehasonlításával azonban a túlélési arány hasonló. A daganatok elsődleges kezelése, a szisztémás áttétek bizonyítékaként, sebészi, csakúgy, mint a tipikus urotheliális karcinóma esetében.
DAVID G. BOSTWICK, ISABELLE MEIERS, a modern sebészeti patológiában (második kiadás), 2009
A szarcomatoid karcinómát sok patológus tekintette karcinoszarkóma szinonimájává (32-50. Ezek a tumorok elkülönítő kutatók meghatározzák sarcomatoid karcinóma mint epitheliális daganat, amely az orsósejtet (mezenhimális) differenciálta és karcinoszarkoma mint adenokarcinóma, amelyet szorosan összekeverünk heterológ rosszindulatú lágyszövetekkel. A terminológiától függetlenül ezek a tumorok ritkák és agresszívek. A betegek általában idősebb férfiak, akik a húgyúti elzáródás tüneteivel rendelkeznek, mint a tipikus adenokarcinóma. A szérum PSA-koncentráció normális lehet a diagnózis idején. A kezelés változó, és nincs látható hatása a rossz prognózisra.
Patológiai szempontból a sarcomatoid karcinóma és a karcinoszarkóma közötti megkülönböztetés gyakran nehéz és nem látszik klinikai jelentőséggel. Az áttétek azonban karcinóma vagy szarkóma lehetnek, ezért az elsődleges tumor gondos felkutatása hasznos a karcinóma egy komponensének azonosításához. A koegzisztens adenokarcinóma szinte mindig magas színvonalú. A leggyakoribb lágyszövet-elemek az osteosarcoma, porcsavaros differenciálódással vagy anélkül, valamint leiomyosarcoma. 273 Az epitheliális komponens citoplazmatikus immunreaktivitást mutat a keratin, a PSA és a PAP esetében, hasonló a tipikus prosztata adenokarcinómához. A lágyszövet-komponens általában immunoreaktivitást mutat a vimentinhez, változó festéssel a desmin, az aktin és az S-100 fehérjéhez. Ennek a daganatnak a hisztogenezise továbbra is bizonytalan. A sarcomatoid karcinóma kialakulásának ösztönzését hormonkezeléssel vagy sugárkezeléssel összefüggőnek tekintették (a betegek 50% -ánál előzetesen a sugárterápiával vagy az androgén-deprivációs terápiával kezelt tipikus acinár-adenokarcinóma volt). A tipikus acináris adenokarcinóma sugárterápiás kezelés után kialakuló két eset a p53 expressziójának fokozódását eredményezte, ami a sarcomatoid karcinómák kialakulásában abnormális p53-felhalmozódást jelez. Azonban a kezelés valószínűleg nem az egyetlen kiváltó ok, mivel szaromatoid karcinóma fordulhat elő de novo.
A szarcomatoid karcinómák egy rosszul differenciált, nem kissejtes karcinómák egy csoportja, amelyek sarcomatous komponenst tartalmaznak. A pneumoblasztóma mellett négy altípus is ismeretes:
Pleomorf karcinóma, amely megfelel adenokarcinóma, laphámsejtes karcinóma vagy nagysejtes karcinóma kombinációjának orsóval vagy óriássejtekkel. 83,84
Az orsósejt karcinóma, amely kizárólag magzati sejtekből áll.
Óriássejtes karcinóma, amely nagymértékben pleomorf mononukleáit vagy multinukleáit sejtekből áll. 84
Karcinoszarkóma, amely karcinóma (gyakran epidermoid altípus) és rosszul differenciált fibromatosus szarkóma keverékét tartalmazza. 85
A sarcomatoid karcinómát az Egészségügyi Világszervezet 1999-es besorolása határozta meg. Ezek a tumorok a tüdők tumorainak 0,3-3,3% -át teszik ki, és ezek klinikai és radiológiai jellemzőit ritkán jelentették. Ráadásul a kisméretű biopsziák általában nem mutatják ki mind a daganat epitéliumát, mind a sarcomatous komponenseit, amelyet az NSCLC-ben az esetek több mint 60% -ában hibásan diagnosztizáltak. 1 A klinikai jellemzők hasonlóak a nem kissejtes karcinómákhoz. A sarcomatoid karcinómák leginkább a férfiaknál fordulnak elő, 65 éves átlagéletkorban a diagnózis során. 83-86 A dohányzást az esetek több mint 80% -ában írják le. A radiológiai vizsgálatok általában az egyedülálló, kiterjedt, perifériás heterogén masszát mutatják be a mellkasfalba, az esetek 60% -ában. 87,88 A vaszkuláris inváziót az esetek 20% -ában észlelték. A PET-vizsgálatok megnövekedett felvételt mutatnak.
A sarcomatoid karcinómákat gyakran nem kissejtes karcinómákként kezelik. Alternatív megoldásként a kemoterápiáról beszámoltak a lágyrészek szarkóma rendszereinek követéséről. Az EGFR-célzott terápiákra adott válasz ritka, ami gyakori lehet KRAS mutációk az epitheliális komponensben. 90,91
A pneumoblasztómákkal ellentétben a többi sarcomatoid karcinómát nagyon agresszív daganatoknak tekintették korai metasztatikus terjedéssel, 92 különösen szokatlan helyeken, mint a nyelőcső, a peritoneum, a vese és a bőr alatti szövetek. A kemorezisztencia gyakori. A medián teljes túlélése 6 és 20 hónap között mozog. 83-86,88 A legfontosabb kedvező prognosztikai tényezők közé tartoznak a tumorméret, a stádium és a mediastinális beavatkozás hiánya. 83-86,88-90,94
A kis bél szarcomatoid karcinóma ritka, kevesebb, mint 25 esetben jelentették eddig. Ezek a neoplazmák elsődlegesen a hatodik évtized életét érintik a betegeket, bár fiatalabb betegek is érintettek lehetnek. A kis intesztinális sarcomatoid karcinómák elsősorban a distalis vékonybélben jelentek meg. 97-106 Közepesen fekélyesnek tűnhetnek polypoid vagy endofitikusak, és általában a diagnózis idején nagyok (átlagos méret, 7 cm). Hisztológiailag ezek a neopláziák kétfázisúak lehetnek a kevert epithelioid és mesenchymalis elemek, vagy monofázisosak, amelyek kizárólag mesenchymalis típusú orrmintás sejteket tartalmaznak. Egyes daganatok olyan területeket mutathatnak be, amelyek anaplasztikus, bizarr daganatos óriássejteket tartalmaznak.
Immunhisztokémiailag ezeknek a daganatoknak mind epithelioid, mind orsósejt komponensei a citokeratin pozitivitását mutatják. Mindkét komponens általában vimentin pozitivitást mutat. A neuroendokrin markerek esetében fokális immunreaktivitás is megfigyelhető. Ezek a tumorok negatívak CD117 és CD34 esetén.
A sarcomatoid karcinóma, először 1986-ban jelentették, 96 rendkívül ritka. Szintén nevezik karcinoszarkoma, ezek a daganatok gyakoribbak az idősebb betegeknél, gyakran terjedelmesek vagy húsosak, és bőséges vérzést mutatnak. Hisztopatológiailag ezek a tumorok kétfázisú növekedési mintázatot mutatnak, amely mind az epitheliális, mind a mezenhimális elemeket ötvözi. Egyes esetekben az átmenet történeti területei is megfigyelhetők. 97, 98 Az orsósejtkomponens teljesen differenciálatlan lehet, vagy csontos, porcos vagy simaizom differenciálódást mutat. 96, 99
Hasonlóan a sarcomatoid karcinómákhoz, amelyek más anatómiai helyeken fordulnak elő, ezek a tumorok általában a karcinóma és a szarkóma komponensek keratin és epitheliális membránantigén (EMA) pozitivitására utalnak. 96 A carcinoembryonikus antigén (CEA) pozitivitása általában az adenokarcinóma elemre korlátozódik, míg a vimentin jellemzően csak a szarkóma sejtekben pozitív. Az átmeneti területek pozitívak lehetnek mind a citokeratin, mind a vimentin számára. A Focal S100 és a mioglobin pozitivitást néhány ilyen daganatban is leírták. A metasztázisok egy vagy mindkét sejtösszetevőt mutathatnak. A közös progenitorsejt eredetét támogató bizonyítékok az osztott közösség megerősítéséből származnak TP53 mutációk mind az epitheliális, mind a sarcomatoid komponensekben. 99 A sarcomatoid karcinómák (amelyek keratin pozitívak a daganat teljes egészében) és karcinoszarkómák (amelyek a mesenchymális komponensben a keratin negatívak) további szubtipizálódnak, nincs nyilvánvaló klinikai vagy prognosztikai haszna. Az ismétlődő és metasztatikus betegségek jellemzően gyorsan növekvőek és agresszívek.
A sarcomatoid karcinómákat nehéz megkülönböztetni a nagysejtes karcinóma és a tüdőszarkómáktól.
A nagysejtes karcinóma és a sarcomatoid karcinóma közötti különbség az epitheliális differenciálódási jellemzők felismerésén alapul. Az utóbbi neoplazmák általában olyan kohéziós tumorsejteket mutatnak, amelyek szélsőséges citológiai atipia.
A sarcomatoid karcinómák és a szarkóma közötti különbséget nagymértékben támogatja az immunreaktivitás jelenléte az epitheliális markerekben a karcinómákban. A sarcomatous differenciálódás heterológ elemeinek jelenléte, például a chondrosarcoma, rhabdomyosarcoma, osteogen szarkóma és mások kizárhatják a sarcomatoid karcinóma diagnózisát, és előnyben részesíthetik a tüdőszarkóma vagy a karcinoszarkóma lehetőségét.
PHEROZE TAMBOLI,. MAHUL B. AMIN, a modern sebészeti patológiában (második kiadás), 2009
Sarcomatoid carcinomas, Az agresszív daganatok, amelyek főleg orsósejtekből állnak, a penis karcinómák körülbelül 2% -át teszik ki. 34 Durván, nagy (5-7 cm) méretű, terjedelmes, szürkésfehér vagy vörös szószást vagy polioid tömegeket alkotnak, amelyek leggyakrabban a göböket érintik. Jellemzően függőleges növekedési mintát mutatnak a corpus spongiosum és a corpora cavernosa behatolásával. Kis műtéti tumorcsomók láthatóak a corpora cavernosa-ban vagy a pénisz bőrében. A jellemző mikroszkopikus a találgatás a kétfázisú szövettani mintázat, rendszerint egy kiemelkedő rosszindulatú orsósejtkomponens jelenlétével, amely rendszerint fonálszálakhoz és kötegekben helyezkedik el, amelyek hasonlítanak a fibrosarkómához vagy a leiomyoszarkómához. Néha az orsósejtkomponens hasonlít a rosszindulatú fibrous histiocytomához óriás sejtekkel és pleomorf epithelioid sejtekkel. Ritkán előfordulhat az angiosarcoma utánzó mintázat. Jelentős nekrózis és számos mitózis általában nyilvánvaló. A pikkelyes karcinóma komponens minimális vagy hiányozhat. A szokásos laphámrák hiányában a szomszédos epitéliumban előforduló karcinóma előfordulása vagy diszplázia vagy karcinóma jelenléte in situ segít a diagnózis megállapításában. A citokeratin és a hámsejt membrán antigén immunhisztokémiai foltjai segíthetnek megerősíteni az orsósejtek hámsejt eredetét. A nagy molekulatömegű citokeratin (34βE12), p63 és vimentin foltjai szintén a sarcomatoid komponensben pozitívnak bizonyultak. A megkülönböztető diagnózis magában foglalja a leiomyoszarkóma és az orsósejt melanoma; immunhisztokémiai foltok segítenek megkülönböztetni ezeket a daganatokat.
Christopher A. French, Cytology (harmadik kiadás), 2009
A szarcomatoid karcinóma rosszul differenciált, nem kissejtes karcinómák családja, amelyek sarcomatoid vagy óriás sejtek differenciálódását mutatják. A csoportba tartozik pleomorf karcinóma, orsósejtes karcinóma, óriássejtes karcinóma, karcinoszarkóma és pulmonalis blasztoma. Ezek a daganatok fontosak ahhoz, hogy felismerjék, mert rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint a hagyományos nem kissejtes karcinómák.
Pleomorf karcinóma szövettani szempontból rosszul differenciált adenokarcinóma, SQC vagy LCC, amelynek legalább 10% -a orsó vagy óriássejtes rosszindulatú. Az orsócellás komponens nem mutat differenciált sarcomatous elemeket. A citológiai készítmények az adenokarcinóma, az SQC vagy az LCC mellett a pleomorf orsó vagy óriás sejtek populációját mutatják. A pleomorf karcinóma gyakran nagy perifériás tumor, amelynek tendenciája a mellkas falának behatolása.
Orsósejt karcinóma nem-kissejtes karcinóma, amely csak az orsó alakú rosszindulatú sejtekből áll, nem tartalmaz különálló orsócellás elemeket. A citológiai készítmények nagy malignus orsósejteket mutatnak hiperkróm magokkal.
Óriássejtes karcinóma hatalmas, gyakran multinukleált sejtekből áll, amelyekben nincs adenocarcinoma, SQC vagy LCC. A citológiai készítmények diszpergált, izolált, feltűnő nagy, gyakran többmagvú sejteket mutatnak, kerek magokkal és kiemelkedő nukleolokkal (2.33. A neutrofilek gyakran kiemelkedőek. Fontos felismerni az óriássejtes karcinómát, mert agresszív klinikai kezeléssel jár. 158
A pleomorf, az orsósejt vagy az óriássejtes karcinóma diagnózisa egy citológiai mintán gyanítható, de a pontos osztályozás a széles körű mintavétel függvénye, és ezért a legoptimálisabb a szövettani vizsgálatra.
A fennmaradó két daganat igaz kétfázisú daganatok. Pulmonáris blasztoma, amely primitív mirigyes és sztrómális elemekből áll, egy rosszindulatú daganatos megbetegedés, amelyet a magzati tüdőhöz hasonlítanak. Ez valamivel gyakoribb a férfiaknál, és az átlagéletkor a negyedik évtizedben van. 159 Szövettanilag van egy orsósejtkomponens, amely myxoid, chondroid, osteoid vagy rabdomioblaszt differenciálódást mutathat, és egy epitheliális komponens, amely cikloid és oszlopos sejtekből áll, gyakori mitózokkal és szubnukleáris és supranukleáris vacuolákkal. A vacuolák glikogént tartalmaznak, és “zongora-kulcs” -ként, endometrioid megjelenést adnak az epithelioid komponensnek. Néha jelen vannak a squamoid sejtek tömör fészkei (squamoid morulas). Tumorok, amelyek csak a tüdőblasztóma epiteliális komponenséből állnak magzati adenokarcinómák. 138 A pulmonalis blasztom valószínűleg egy totipotens prekurzorból származik, mivel azonos p53 mutációk vannak jelen mind az epitheliális, mind a szarkómás komponensekben ugyanabban a tumorban. A keratinok immunhisztokémiai demonstrációja az epiteliális komponensben és az izomspecifikus aktin az orsósejtekben segít a diagnózis megerősítésében. 161 A blasztom citológiai diagnózisában bekövetkező buktatók akkor fordulnak elő, ha az egyik komponens gyengén ábrázolódik, mint amikor a stromális komponenst aprósejtes karcinómaként tévesen értelmezik.
karcinoszarkoma klinikailag különbözik a blasztomától a betegek átlagéletkora alatt (65 helyett 40 év). Morfológiailag az orsócellás komponens differenciált elemeket tartalmaz, például rosszindulatú porcokat, csontokat vagy vázizmokat.