Mit jelent a krónikus limfocitikus leukémia?

A rák akkor kezdődik, amikor a sejtek elkezdenek növekedni. A test szinte bármelyik részében lévő sejtek rákosodhatnak, és terjedhetnek a test más részeire. Ha többet szeretne tudni arról, hogy a rákok hogyan kezdenek elterjedni és terjedni, nézze meg, mi a rák?

Krónikus limfocitás leukémia (CLL) a felnőttek leggyakoribb leukémia. Ez egy olyan rákfajta, amely a sejtekben olyan fehérvérsejtekké válik (az úgynevezett limfociták) a csontvelőben. A rákos (leukémiás) sejtek a csontvelőben kezdődnek, de a vérbe kerülnek.

A CLL-ben a leukémiás sejtek gyakran lassan felépülnek. Sok embernek nincsenek tünetei legalább néhány évig. Idővel azonban a sejtek növekednek és terjednek a test más részeire, beleértve a nyirokcsomókat, a májat és a lépet.

Mi a leukémia?

A leukémia olyan rák, amely a csontvelő vérformáló sejtjeiben kezdődik. Amikor az egyik sejt megváltozik, és leukémiás sejtgé válik, már nem érti azt, ahogyan kell, és ki kell küszöbölnie az irányítást. Gyakran elosztja az új sejteket, mint a normálabb. A leukémiás sejtek is nem halnak meg, ha kell. Ez lehetővé teszi számukra, hogy felépüljenek a csontvelőben, kiszorítva a normál sejteket. A leukémiás sejtek egy bizonyos ponton elhagyják a csontvelőt és a véráramba kerülnek. Ez növeli a fehérvérsejtek számát a vérben. A vérben a leukémiás sejtek átterjedhetnek más szervekre, ahol megakadályozhatják a szervezet többi sejtjének működését.

A leukémia különbözik a rák egyéb típusától, amely olyan szervekben kezdődik, mint a tüdő, a vastagbél vagy a mell, majd a csontvelőre terjed. A máshol elkezdett, majd a csontvelőre terjedő rákok nem leukémia.

A leukémia pontos típusának ismeretében az orvosok jobban megjósolhatják az egyes páciensek kilátásait, és kiválasztják a legjobb kezelést.

Mi a krónikus leukémia?

A krónikus leukémiában a sejtek részben érett (és több mint a normál fehérvérsejtek). de nem teljesen. Ezek a sejtek meglehetősen normálisnak tűnhetnek, de nem. Általában nem harcolnak a fertőzés ellen, mint a normál fehérvérsejtek. A leukémiás sejtek hosszabb ideig élnek a normál sejteknél, és felépülnek, és a normális sejteket a csontvelőben kiürítik. Hosszú időbe telhet, mielőtt a krónikus leukémia problémákba ütközik, és a legtöbb ember évekig élhet velük. De a krónikus leukémiák nehezebb gyógyítani, mint az akut leukémia.

Mi a limfocita leukémia?

A leukémia myeloid vagy limfocita attól függően, hogy melyik csontvelősejtek kezdik a rákot.

A limfocita leukémiák (más néven lymphoid vagy lymphoblastic leukémia) a lymphocytákban lévő sejtekbe kezdõdnek. A limfómák olyan rákos megbetegedések is, amelyek ezeken a sejteken kezdődnek. A limfocitikus leukémia és a limfómák között a legfontosabb különbség az, hogy a leukémiában a rákos sejtek elsősorban a csontvelőben és a vérben vannak, míg a limfómában a nyirokcsomókban és más szövetekben fordulnak elő.

Különböző típusú CLL

Az orvosok egyetértenek abban, hogy úgy tűnik, hogy 2 különböző típusú CLL:

Az egyik fajta CLL nagyon lassan növekszik. Ezért hosszú időbe telhet, amíg a betegnek kezelésre van szüksége.
A CLL másik fajtája gyorsabban növekszik, és súlyosabb betegség.

A két típusból származó leukémiás sejtek megegyeznek, de a laboratóriumi tesztek kimutathatják a különbséget. A tesztek a ZAP-70 és a CD38 nevű fehérjéket keresik. Ha a CLL sejtek kis mennyiségben tartalmazzák ezeket a fehérjéket, a leukémia lassabban növekszik, és jobb hosszú távú eredményeket produkál.

A limfocitás leukémia ritka formái

A CLL közös formája B-limfocitákban kezdődik. De vannak néhány ritka típusú leukémia, amelyek bizonyos jellemzőkkel rendelkeznek a CLL-rel.

Prolymphocytic leukémia (PLL): Az ilyen típusú leukémiában a rákos sejtek nagyon hasonlítanak a prolymphocytákhoz hasonló normális sejtekhez. Ezek a B-limfociták (B-PLL) vagy a T-limfociták (T-PLL) éretlen formái. Mind a B-PLL, mind a T-PLL hajlamos gyorsabban növekedni és terjedni, mint a szokásos CLL. A legtöbb ember reagál a kezelés valamilyen formájára, de idővel visszaesik (a daganat visszajön). A PLL előfordulhat olyan betegeknél, akiknek már van CLL (ebben az esetben agresszívabb), de előfordulhatnak azokban az emberekben is, akiknek soha nem volt CLL.

Nagy szemcsés limfocita (LGL) leukémia: Ez a krónikus leukémia egy ritka formája. A rákos sejtek nagyok, és rendelkeznek T-limfociták vagy más típusú, természetes gyilkos (NK) sejtek típusával. A legtöbb LGL leukémia lassan növekszik, de egy kis szám agresszívabb (gyorsan nőnek és terjednek). Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek segíthetnek, de az agresszív típusokat nagyon nehéz kezelni.

Hajas sejt leukémia (HCL): Ez ritkán előforduló lymphocyták rákja. A rákos sejtek egyfajta B-limfocita, de különböznek a CLL-ben észleltektől. Jelentős különbségek vannak a tünetek és a kezelés terén is. Ez a fajta leukémiát a sejtek mikroszkóp alatt néznek ki – finom vetületeik vannak a felületükön, amelyek “szőrösnek” tűnnek. A HCL kezelés nagyon jól működik.

LGL leukémia kezelési lehetőségek (a múlt, a jelen és a jövő)

Beküldte 2017. december 8-án Patricia Chaney

Az orvosok számos lehetőséggel rendelkeznek az LGL leukémia kezelésére, és segítenek abban, hogy visszatérjen normális életvitelhez.

Évente csak mintegy ezer embert diagnosztizálnak nagy szemcsés limfocita leukémia (LGLL). Az ilyen ritka betegségek kihívást jelentenek, mivel nincs egységes kezelési protokoll. Az orvosok azonban számos lehetőséggel rendelkeznek a tünetek kezelésére, és segítenek abban, hogy visszatérjen egy normálisabb élethez.

Mikor szükséges LGL leukémia kezelés?

Ahogy a betegség tudatossága nő, sokan tudják, hogy véletlenül LGL leukémiát kapnak, ha abnormális vérvizsgálatot kapnak. Az LGLL krónikus betegség, és nem mindig igényel kezelést. A betegségben szenvedő betegek körülbelül 50 százaléka egy bizonyos időpontban kezelkezik, de sokan “figyelnek és várnak”. Ez azt jelenti, hogy a tünetei nem életveszélyesek vagy csökkentik az életminőségét ahhoz, hogy igazolják a kezelést.

Ha bizonyos tünetei vannak, az orvos javasolhatja LGL leukémia kezelést. Ezek a tünetek a következők:

Súlyos neutropenia, neutrophil száma 500 alatt
Gyakori fertőzésekkel járó neutropéniás betegek
Tünetek és / vagy transzfúzió-függő vérszegénység
Egy autoimmun rendellenesség, például reumás ízületi gyulladás, amely kezelésre szorul

Hogyan kezelik az LGL leukémia kezelését?

Sok LGL leukémiában szenvedő betegnek is van autoimmun rendellenességük, és mindkét feltétel hasonlóan kezelhető. Az UVA Rák Központ igazgatója, Dr. Thomas Loughran Jr. és az LGL leukémia egyéb szakemberei szerint orális metotrexáttal, immunszuppresszív gyógyszerrel vagy ciklofoszfamiddal (Cytoxan), alkilezőszerrel (DNS-vel szemben) kezdődik.

Egy podcastinterjúban Dr. Loughran elmagyarázta, hogy az LGL leukémiában az immunrendszer túl erős. A rákos sejtek gyulladásos citokineket termelnek, lényegében a testüket mérgezik, és megtámadják a csontvelőt vagy az ízületeket. Míg a gyulladásos citokinek a kórokozókra adott normális immunválaszunk részét képezik, az LGL leukémiában ezt a választ nem kapcsolják ki. A metotrexát úgy működik, hogy elnyomja az immunrendszert, és abbahagyja az ilyen mérgek előállítását. Ez a gyógyszer lehet az első választás a rheumatoid arthritisben, neutropéniában vagy más autoimmun betegségben szenvedőknek.

A ciklofoszfamid egy kicsit másképp működik. Az LGL sejtek klonális aktivitással rendelkeznek, és magukról másolatokat készítenek. Ez az orális kemoterápiás gyógyszer megszakítja a sejtosztódási folyamatot és megöli a rákos sejteket. Az alacsony dózisú ciklofoszfamid 6-12 hónapig lehet az első választás anémia vagy tiszta vörösvértest aplázia számára.

A gyógyszeres kezelés mellett orvosa valószínűleg egészséges életmódot is előír. A testmozgás és a kiegyensúlyozott étkezés segít abban, hogy erősebbé válj és jobban érzed magad.

Amikor a kezelés nem működik

Mindenki másként reagál a betegségre és a kezelésekre. Kezelőorvosa négy hónapos vérvizsgálatot végezhet a kezeléssel, hogy ellenőrizze az Ön haladását. A cél az, hogy a neutrofilszám meghaladja az 500-at, keringő LGL-sejteket normál tartományban, és nincs szükség további transzfúzióra. Ha a betegsége remisszióban vagy javulásban van, orvosa több hónapon keresztül elhagyja Önt az első kezelésben, amíg meg nem állapítja, hogy biztonságos a kezelés befejezése.

Ha az első kezelési választása nem működik, a következő lépés egy alternatív elsővonalbeli választás kiválasztása és egy másik vérvizsgálat elvégzése egy további négy hónapban. Ha mind a metotrexát, mind a ciklofoszfamid nem működik, a következő lehetőség az immunmodulátor (csökkenti az immunsejtek aktivitását) a gyógyszer ciklosporint. A kezelést igénylő emberek túlnyomó többségében e három lehetőség egyike működik.

Néhány embernél azonban ezek a három nem működik, vagy a betegség nem jön vissza. Alemtuzumab (Campath) a következő lehetőség. B-sejtes krónikus limfocitikus leukémia kezelésére alkalmazzák, és ígéretes eredményeket mutatott az LGLL betegeknél is.

Többször is megpróbálhatja megtalálni az Ön számára a legjobb kezelési lehetőséget. Ha megtalálta az egyiket, akkor működni fog, akkor valószínűleg visszatérhet normális életedbe, anélkül, hogy előfordulna a tapasztalt tünetek. Olyan fizikailag aktív lehetsz, amilyen jól érzi magát.

Az LGL leukémia kezelésének jövője

A ritka betegségek kihívásokat jelentenek a kutatásban, mivel ilyen kis számú embert érint. Ugyanakkor az UVA Cancer Center kutatói és világszerte részt veszek a klinikai vizsgálatokban és a kutatási erőfeszítésekben, hogy jobban megértsék a betegséget és a lehetséges kezeléseket.

Ha LGL leukémiát diagnosztizáltak, segíthet a megértés segítésével vért és szövetmintákat adni az LGL leukémia nyilvántartásába. Adományozhatsz a jegyzékbe bárhonnan egyszerűen kitöltve néhány űrlapot, és együttműködhet az orvossal, hogy megkapja a mintákat. Ezeket a mintákat közvetlenül a Loughran kutatólaboratóriumba szállítják, ahol azokat a leukémiás sejtekben a rendellenes túlélési útvonalak jellemzésére használják, és tesztelik az érzékenységet az FDA által jóváhagyott vagy kísérleti terápiákra. Ezért a nyilvántartás az egyik legfontosabb eszköz, amellyel az orvosok és kutatók jelenleg felfedezhetik és továbbléphetnek a kezelési lehetőségekben, és javíthatják az ilyen betegségben szenvedők életét.

Az UVA Rákközpont legkorszerűbb LGL leukémia programja a lehető legjobb kezelést kínálja.

Ez egy félelmetes olvasmány! Köszönöm dr. Loughrannak, hogy ezt egyszerűen osztja meg, hogy mindenki megértse. Annak tisztázása, hogy mi történik a testünkben ezzel a ritka betegséggel, nem hagy teret a csodálkozás vagy a tények kivételével. Kattintson a kék területekre a mellékelt cikkek megnyitásához.

Rák típusok

Kezelések kezelése

A “kezelési kezelések” egy online tárház olyan tippekről és történetekről, amelyek segítenek a betegeknek és a gondozóknak a rákos úton való navigálásban, mivel a tünetek kezelésére, kezelési lehetőségeire, mellékhatásaira, döntéshozatalára, táplálkozási döntéseire, szellemiségére stb.

Előzetes LGL leukémia kutatás az adományozáshoz a nyilvántartóhoz

Hogyan reagált egy LGL leukémia diagnózis?

Mit tehet az LGL leukémia prognózisa?

Az LGL leukémia program az UVA-n: Welcome Guide

Mit kell tudni az LGL leukémiáról?

Használja a Google Chrome-ot a legjobb élményért

Az Internet Explorer régi verzióját használja. Webhelyünket a legújabb technológiával fejlesztettük ki, amelyet a régebbi böngészők nem támogatnak
Javasoljuk, hogy használja a Google Chrome-ot a (vagy bármely) webhely eléréséhez. Ez egy INGYENES és modern webes böngésző, amely támogatja a legújabb webes technológiákat, amely Önnek tisztább és biztonságosabb böngészési élményt nyújt.