Spinalis tumorok

A gerincvelő a szöveti kóros szövet tömege vagy annak környezete gerincvelő és / vagy gerincoszlop. Ezek a sejtek kontrollálhatatlanul növekednek és sokszorozódnak, látszólag nincsenek ellenőrizve a normális sejteket szabályozó mechanizmusok. Spinális daganatok lehetnek jóindulatú (nem rákos) vagy gonosz (rákos). Az elsődleges daganatok a gerincből vagy a gerincvelőből származnak, és metasztatikus vagy a másodlagos daganatok egy másik helyről a gerincre terjedő rákból erednek.

A spinális daganatokat a gerinc területe utalhatja fel, ahol előfordulnak. Ezek az alapvető területek nyaki, mellkasi, ágyéki és keresztcsont. Ezenkívül a gerincoszlop helyét három nagy csoportba sorolják: intradurális-extramedulláris, intramedulláris és extradurális.

Intradurális-extramedullaris

A leggyakoribb ilyen típusú daganatok fejlődnek ki a gerincvelőben arachnoid membrán (Meningiomák), a gerincvelőből nyúló ideggyökerekben (swannomák és neurofibromák) vagy a gerincvelő bázisánál (filum terminális ependimómák). Bár a meningiómák gyakran jóindulatúak, nehéz lehet eltávolítani őket, és megismétlődhetnek. Az ideg gyökérdaganatai szintén jóindulatúak, bár a neurofibromák idővel rosszindulatúak lehetnek. Ependymomas a gerincvelő végén nagy lehet, és a finom idegi struktúrák finomsága ezen a területen bonyolítja a kezelést.

intramedulláris: Ezek a tumorok a gerincvelő belsejében nőnek, leggyakrabban a nyaki (nyaki) régióban. Általában ezekből származnak glia vagy ependimális sejtek amelyek megtalálhatók a gerincvelő interstitiumában. asztrocitomákat és az ependimómák a két leggyakoribb típus. Gyakran jóindulatúak, de nehéz eltávolítani őket. intramedulláris lipómákat ritka, veleszületett daganatok a leggyakrabban a mellkasi gerincvelőben találhatók.

extradurális: Ezek elváltozások jellemzően metasztatikus ráknak vagy az ideg gyökereit lefedő sejtekből származó schwannómáknak tulajdonítják. Esetenként egy extradurális tumor kiterjed a intervertebrális foramin, részben fekszik a gerinccsatornán belül és részben kívül.

Metasztatikus gerincvelők

A gerincoszlop a leggyakoribb hely csont metasztázis. Becslések azt mutatják, hogy a rákos betegek legalább 30% -a és a betegek 70% -a tapasztalja a rák terjedését a gerincükre.

A gerincre elterjedt elsődleges daganatos rákok a következők: tüdő, mell és prosztata. A tüdőrák a leggyakoribb daganat a férfiak csontának metasztázisában, és a mellrák a nőknél a leggyakoribb. A gerincre terjedő egyéb rákok közé tartozik a myeloma multiplex, lymphoma, melanóma és szarkóma, valamint a gyomor-bél traktus, vese és pajzsmirigy. A gyors diagnózis és az elsődleges malignitás azonosítása döntő fontosságú az általános kezelés szempontjából. Számos tényező befolyásolhatja az eredményeket, beleértve az elsődleges daganatok jellegét, a sérülések számát, a távoli nem vázas metasztázisok jelenlétét és a gerincvelő tömörülése jelenlétét és / vagy súlyosságát.

Gyermek spinal tumorok

Az elsődleges spinális daganatok ritka gyermekeknél, és kihívást jelentenek a kezelésre. Az incidencia és az eredmény különböző altípusok szerint változik, amelyek felsorolása meglehetősen széles lehet, de a következőkre terjed ki:

A felnőttektől eltérően a gyermekek nem teljes vázizomzást értek el, amelyet az orvosoknak figyelembe kell venniük a kezelés megfontolása során. További szempontok a gerinc stabilitása, a sebészi és a nem sebészi beavatkozások, valamint a neurológiai funkciók megőrzése.

Előfordulás és előfordulás

Intracranialis (agyi) daganatok az összes primer 85-90% -át teszi ki központi idegrendszer (CNS) daganatok. A gerincvelőből, a gerincvelői gyökerekből és a gerincvelőből származó elsődleges daganatok dura ritkán fordulnak elő az agyban felmerülő központi idegrendszeri daganatokhoz képest. Az összesített prevalenciát egy gerincvelő tumorra becsüljük minden négy intracranialis elváltozás esetén. Körülbelül 10.000 amerikaiak évente fejlesztenek primer vagy metasztatikus gerincvelő tumorokat.

Az intramedulláris daganatok ritkák, és az összes spinal tumor mindössze öt-tíz százalékát teszik ki. A jóindulatú daganatok, mint a meningiómák és a neurofibromák, az összes primer gerincvelő 55-65% -át teszik ki. A meningiómák leggyakrabban 40 és 70 év közötti nőknél jelentkeznek. A metasztatikus gerinc daganatok a gerinc leggyakoribb rosszindulatú elváltozásai, amelyek az összes gerincvelő 70% -át teszik ki.

A legtöbb primer gerinc daganat oka ismeretlen. Néhányuk rákkeltő anyagnak való kitettségnek tulajdonítható. A gerincvelői lymphomák, amelyek rákos megbetegedések limfociták (egyfajta immunsejt), gyakoribbak a veszélyeztetett immunrendszerekben szenvedőknél. Úgy tűnik, hogy a spinalis tumorok magasabb gyakorisággal fordulnak elő a családban, ezért valószínűleg egy genetikai összetevő.

Néhány esetben az elsődleges daganatok e két genetikai betegség jelenlétéből eredhetnek:

Neurofibromatosis 2: Ebben az örökletes rendellenességben jóindulatú daganatok alakulhatnak ki a gerincvelő arachnoid rétegében vagy a támogató gliasejtekben. Azonban a gyakoribb tumorok, amelyek ezzel a rendellenességgel járnak, befolyásolják a halláshoz kapcsolódó idegeket, és elkerülhetetlenül az egyik vagy mindkét füle halláskárosodásához vezethetnek.

Von Hippel-Lindau-betegség: Ez a ritka, több rendszert érintő rendellenesség jóindulatú érrendszeri tumorokkal (hemangioblasztómák) társult az agyban, retina és a gerincvelő, valamint más típusú daganatok a vesékben vagy mellékvesék.

A nem mechanikus hátfájás, különösen a középső vagy alsó háton, mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú spinális daganatok leggyakoribb tünete. Ez a hátfájás nem kifejezetten sérülés, stressz vagy testmozgás. Azonban a fájdalom fokozódhat az aktivitással és gyakran rosszabb az éjszaka folyamán. A fájdalom a csípőre, a lábra, a lábra vagy a karokra túl terjedhet, és idővel súlyosbodhat – még akkor is, ha konzervatív, nem sebészi módszerekkel kezelik, amelyek gyakran segítenek enyhíteni a mechanikai okoknak tulajdonított hátfájást. A daganat helyétől és típusától függően más tünetek és tünetek is kialakulhatnak, különösen, ha rosszindulatú daganat nő és tömörödik a gerincvelőben, az ideg gyökerében, a véredényben vagy a gerincben. A daganat gerincvelő általi ütközés önmagában életveszélyes lehet.

További tünetek a következők lehetnek:

Az érzés vagy az izomgyengeség elvesztése a lábakban, a karokban vagy a mellkasban
Sikertlenség, ami esést okozhat
Csökkent érzékenység a fájdalomtól, a hőtől és a hidegtől
A bél- vagy húgyhólyag működésének elvesztése
Bénulás amely különböző mértékű és a test különböző részeiben fordulhat elő, attól függően, hogy mely idegek összenyomódnak
Gerincferdülés vagy más gerinc deformitása, amely nagy, de jóindulatú daganatból ered

A hátfájásra és az idegrendszeri hiányokra összpontosító alapos orvosi vizsgálat az első lépés a gerincvelő diagnosztizálására. Radiológiai vizsgálatok szükségesek a pontos és pozitív diagnózishoz.

Röntgen: A sugárzás alkalmazása a film egy része vagy a film egy részének megjelenítésénél megmutatja a csigolyák szerkezetét és az ízületek körvonalát. A gerinc röntgensugarakat a fájdalom egyéb potenciális okainak (pl. Tumorok, fertőzések, törések stb.) Megtalálásához kapják. Az röntgensugarak nem nagyon megbízhatóak a tumorok diagnosztizálásában.
Számítógépes tomográfia vizsgálat (CT vagy CAT scan): A számítógép után létrehozott diagnosztikai kép röntgenfelvételt készít, a CT / CAT vizsgálat megmutatja a gerincvelő alakját és méretét, annak tartalmát és körülötte lévő struktúrákat. Nagyon jó a csontos szerkezetek vizualizálásában.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): A diagnosztikai teszt, amely a testszerkezetek háromdimenziós képét hozza létre, nagymágnesekkel és számítástechnikával. Az MRI mutathatja a gerincvelőt, az ideg gyökereit és a környező területeket, valamint a megnagyobbodást, degenerációt és tumorokat.

A tumor radiológiai megerősítése után az egyetlen módja annak meghatározására, hogy a tumor jóindulatú vagy rosszindulatú-e, egy kis szövetmintát (egy szövettani vizsgálat eljárás) mikroszkóp alatt. Ha a tumor rosszindulatú, a biopszia segít meghatározni a rák típusát is, ami később meghatározza a kezelési lehetőségeket.

staging osztályozza a daganatok mértékét (abnormális szövet) a csontos, lágyszöveti és gerincvelői beavatkozás értékelésénél. Az orvos rendelhet egy nukleáris technológiát alkalmazó teljes testvizsgálatot, valamint a tüdő és hasi CT beavatkozási célú CT-vizsgálatát. A diagnózis megerősítése érdekében az orvos összehasonlítja a laboratóriumi vizsgálati eredményeket és a fent leírt vizsgálatok eredményeit a beteg tüneteivel.

Kezelési döntések

A bánásmód-döntéshozatal gyakran multidiszciplináris, és magában foglalja a gerincsebészek, az orvosi onkológusok, a sugárterápiás onkológusok és más orvosi szakemberek szakértelmét. A kezeléseknek mind a sebészeti, mind a nem sebészeti kezelést úgy kell megválasztani, hogy figyelembe veszik a páciens egészségi állapotának és az ellátás céljainak különböző aspektusait.

Nem sebészeti kezelés

A nem sebészeti kezelési lehetőségek közé tartozik a megfigyelés, kemoterápiás kezelés és sugárkezelés. Tumorok, amelyek tünetmentes vagy enyhén tüneti, és nem tűnik megváltozónak vagy előrehaladottnak, megfigyelhető és monitorozható rendszeres MRI-kkel. Egyes daganatok jól reagálnak a kemoterápiára és mások a sugárkezelésre. Vannak azonban bizonyos típusú metasztatikus daganatok, amelyek természetüknél fogva vannak sugárzásra (azaz a gasztrointesztinális traktus és a vese): ilyen esetekben a műtét lehet az egyetlen életképes kezelési lehetőség.

A műtéti beavatkozások a daganat típusától függően változnak. Az elsődleges gerinc daganatok teljes egészében eltávolíthatók blokk resection egy lehetséges gyógymódra. Metasztatikus daganatos betegeknél a kezelés elsősorban enyhítő, a neurológiai funkció helyreállítása vagy megőrzése, a gerinc stabilizálása és a fájdalom enyhítése érdekében. Általában a műtétet csak metasztázisban szenvedő betegek számára lehet választani, ha várhatóan 12 hétig vagy tovább élnek, és a tumor rezisztens sugárzással vagy kemoterápiával szemben. A sebészi beavatkozások közé tartozik a fájdalom, gerincvelős tömörítés és a közelgő kóros törések stabilizálására van szükség.

Olyan esetekben, amikor sebészeti reszekció lehetséges, preoperatív embolizáció használható a könnyebb reszekció érdekében. Ez az eljárás magában foglalja a katéter vagy cső behelyezését az érfalon lévő artérián keresztül. A katéter az ereket a daganat helyére irányítják, ahol egy ragasztószerű folyadékot biztosít embolikus szer amely blokkolja a daganatot tápláló edényeket. Amikor a tumorokat tápláló ereket blokkolják, a vérzést a műtét során gyakran jobban szabályozhatják, ami csökkenti a sebészeti kockázatokat.

A hátsó (hátsó) megközelítés lehetővé teszi az ideg gyökereinek kitettségének és expozíciójának azonosítását. Többszintű lehet dekompresszálható, és többszintű szegmentális rögzítés végrehajtható. Az elülső (front) megközelítés kiváló a gerinc elején lévő daganatok számára, és hatékonyan rekonstruálja a csigolyák eltávolításával járó hibákat. Ez a megközelítés lehetővé teszi rövid szegmens rögzítési eszközök elhelyezését is. A mellkasi és az ágyéki gerinc daganatok, amelyek mind az elülső, mind a posterior gerincoszlopokat érintik, kihívást jelenthetnek a teljes reszkáláshoz. Nem ritkán, egy hátsó (hátsó) megközelítést követett, amelyet egy különálló, elrendezett elülső (front) megközelítés követett sebészeti úton ezen összetett léziók kezelésére.

A spinális daganat eltávolítását célzó műtét után a tipikus kórházi tartózkodás a páciens esetétől függően 2-14 nap között változik. A műtét utáni fizikai rehabilitációhoz szükséges idő egy bizonyos időtartamra a rehabilitációs kórházban való tartózkodást vonhatja maga után. Más esetekben a fizikai terápia járóbeteg vagy páciens otthonában történhet. A teljes műtét utáni helyreállítási idő a műtét összetettségétől és a beteg egészségi állapotától függően három hónapig vagy egy évig is rövid lehet.

Az eredmény nagymértékben függ a páciens korától és egészségi állapotától, valamint attól, hogy a gerincvelő jóindulatú vagy rosszindulatú, primer vagy metasztatikus. Az elsődleges daganatok esetében a cél az, hogy teljesen eltávolítsák a daganatot, ami optimálisan járul hozzá a malignitás potenciális gyógyításához. Metasztatikus daganatok esetén a cél szinte mindig palliatív, olyan kezeléssel, amelynek célja a beteg jobb életminőségének és esetleg hosszabb élettartamának biztosítása.

Az AANS nem támogat semmiféle kezeléseket, eljárásokat, termékeket vagy orvosokat, akiket ezekre a betegtájékoztatókra hivatkoznak. Ez az információ oktatási szolgáltatásként szolgál, és nem szándékozik orvosi tanácsadásra. Aki speciális neurokirurgikus tanácsokat vagy segítséget kér, konzultáljon az idegsebészettel, vagy keresse meg az Ön területét az AANS “Find a Board-certified Neurosurgeon online eszköz” segítségével.

Gerincvelői metasztázis

Kapcsolódó kifejezések:

Tudjon meg többet a gerincvelő metasztázisáról

Metasztatikus betegség és az idegrendszer

Epidemiológia és kórélettan

Az intramedulláris gerincvelő áttétek ritkaak, általában az átfogó metasztatikus betegség kialakulásában tapasztalhatók. Ezek a metasztázisok jellemzően magányosak és a gerincvelő bármely szegmensében előfordulhatnak. A betegek többségében egyidejűleg agyi metasztázisok fordulnak elő, és körülbelül 25% -uk leptomeningeal carcinomatosis. Az intramedulláris gerincvelő metasztázisok csaknem fele tüdőrákból, különösen kissejtes tüdőrákból származik; A kevésbé gyakori elsődleges daganatok a melanoma, a limfóma és a mell, a colorectalis és a vesesejtes rák. 74,75,87 A tumorsejtek a gerincvelő parenchyma elérése hematogén terjeszkedéssel, közvetlen kiterjesztés a leptomeningekből, ideggyökerek mentén vagy Virchow-Robin tereken keresztül. 75

A szisztémás betegség neurológiai vonatkozásai I. rész

Spinalis intramedulláris metasztázisok

Úgy gondolják, hogy az intramedulláris gerincvelői metasztázisok a hematogén daganatos terjedésből származnak, és általában sokkal kevésbé gyakoriak, mint a gerinc epidurális metasztázisai (22.1. Táblázat). A tüdőrák az intramedulláris gerincvelő áttétek leggyakoribb forrása, amely a bejelentett esetek valamivel több mint 50% -át teszi ki (Schiff és O’Neill, 1996; Kalayci és mtsai, 2004; Dam-Hieu és mtsai., 2009). Az SCLC kiemeli az NSCLC-t, mint primer daganat típusát. Az intramedulláris gerincvelő áttétek között legalább 50% -nak új vagy korábbi parenchimális agyi áttétjei vannak, és akár 25% -uk is egyidejűleg a leptomeningealus tumoros terjesztés. A nagy többségnek szisztémás metasztázisai vannak.

Az intramedulláris gerincvelő metasztázisokban szenvedő betegeknél a fájdalom kevésbé kiemelkedő, mint az epidurális tumoroké, és a betegek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki korai érzékszervi, motoros és húgyhólyagműködési zavarok (Schiff és O’Neill, 1996). A betegek legfeljebb fele Brown-Séquard-szindrómát tartalmaz; ez epidurális áttétek esetén szokatlanul szokatlan. A legtöbb beteg a diagnózis idején elvesztette a független beavatkozást. Az MRI noduláris vagy kevésbé gyakori gyulladáscsökkentő elváltozást mutat, általában a környező rendellenes T2 jelekkel, amely rostos és caudálisan kiterjed a kötélen (Crasto és munkatársai, 1997; Dam-Hieu és mtsai., 2009). A legtöbb elváltozás egyetlen. Intratumorális vagy peritumorális ciszta jelen lehet. A differenciáldiagnózis magában foglalja a paraneoplasztikus necrotizáló myelopathiát vagy a sugárzás által kiváltott myelopathiát.

A legtöbb intramedulláris gerincvelő metasztázisban szenvedő betegek részleges javulása vagy legalább stabilizálódása neurológiai működés után a standard frakcionált RT (Schiff és O’Neill, 1996) után. A neurológiai funkció javulása, beleértve az ambuláció visszaszerzését, nagyobb valószínűséggel fordul elő az SCLC-ben szenvedő betegeknél, mint az NSCLC esetében. Nemrégiben jelentek meg a sztereotaktikus sugársebészet használatáról. Nagyon szelektált NSCLC-ben szenvedő betegek, egyetlen intramedulláris metastasis, amelyekben leptomeningeal nem terjedt ki, és a minimális vagy ellenőrzött szisztémás daganatok javíthatják a gerincvelő metasztázisának reszekcióját (Dam-Hieu et al., 2009).

Intramedulláris gerincvelő metasztázisok patológiájának és kezelésének áttekintése

Az intramedulláris gerincvelői áttétek (ISCM) a szisztémás rák nem gyakori szövődményei, amelyek csak a betegek mindössze 0,5-2,0% -át érintik. Ezek az összes központi idegrendszer metasztázisának 8,5% -át és az intramedulláris gerincvelő tumorok 1-3% -át képviselik. A dexametazont az ISCM diagnózisa után minden betegnek be kell adni. A jól szabályozott betegségben és jó neurológiai funkcióban szenvedő betegeknél műtéti resektációt lehet fontolóra venni, különösen akkor, ha a tumor tiszta szövettani határokkal és hasítási síkkal rendelkezik. A legtöbb beteg esetében a sugárterápia a legfontosabb kezelés, 30-40 Gy adag 3-4 héten keresztül. Kemoterápia beadható ISCM-ben szenvedő betegeknek kemoterápiás daganatokból, besugárzással vagy magányos kezeléssel kombinálva.

Neuroimaging II. Rész

Nandor K. Pinter,. L. Mechtler László *, a Klinikai Neurológiai Kézikönyvben, 2016

Intramedulláris metasztázis

Az intramedulláris gerincvelő metasztázis (ISCM) az intramedulláris gerincvelődagák mindössze 2% -át teszi ki (Kalayci és mtsai, 2004). Az ISCM-nek felelős elsődleges daganatok a tüdő (49%), az emlőrák (15%), a lymphoma (9%), a vastagbélrák (7%), a fej és a nyak (6%), a vesén (6%) és a melanoma (5% ) (Wilson és munkatársai, 2012). A kissejtes tüdőkarcinóma relatív tendenciája van a gerincvelő áttételére. Az ISCM a szisztémás rák viszonylag ritka következménye, amely vitathatatlanul az összes intramedulláris gerincvelő daganatának legrosszabb prognózisa. A szisztémás rákos betegek kevesebb mint 1% -ában diagnosztizálják. Úgy gondolják, hogy az ISCM-ek arteriálisan elterjedtek, ez egy olyan fogalom, amelyet az a tény is alátámaszt, hogy a betegek 55% -ánál szisztémás áttétek és 41% -a agymetasztázisokat tartalmaz (Schijns et al., 2000). A mellkasi zsinór a leggyakrabban érintett szegmens (57%). Szinte minden elváltozás fokozza, jól körülhatárolja és magányos (Rykken et al., 2013) (33.14 ábra). Az ödéma kiterjedt és aránytalan a daganat méretéhez képest.

A gerincvelő tumor epidemiológiájának áttekintése

Intramedulláris gerincvelő metasztázisok epidemiológiája

Az intramedulláris gerincvelői áttétek (ISCM) a szisztémás rák rendkívüli neurológiai szövődményei. 37 A neoplasztikus epidurális gerincvelő-kompresszióval összehasonlítva (lásd a 7. fejezetet) az ISCM-et sokkal ritkábban diagnosztizálják, körülbelül egy tizenhatodik gyakorisággal. A 37-39 ISCM becslések szerint a rákos betegek 0,5% és 2,0% -a között van, ami az összes CNS metasztázisnak csak 8,5% -át teszi ki, és az összes intramedulláris SCT 1-3% -át teszi ki. 38-41 Ugyanakkor a valódi incidencia némileg magasabb lehet, mivel az ISCM-t a rákos megbetegedésben vizsgált összes rákos beteg 2-4% -ánál észlelték, ami arra utal, hogy sok ilyen betegségben szenvedő beteg soha nem tünteti fel.

Az ISCM bármely primer szisztémás daganatos megbetegedésből származhat, de az esetek 50-60% -ában a tüdőrák okozza (lásd a 4. táblázatot). 38-41 A kissejtes tüdőkarcinóma (SCLC) az esetek kb. Felét teszi ki, de bármelyik másik szövettani altípust be lehet vonni. Összességében az ISCM becslések szerint az SCLC-ben szenvedő betegek legfeljebb 5% -ánál fordul elő, de csak a nemSCLC-ben szenvedő betegek körülbelül 1% -ánál. 40,42,43 A gerincvelő áttételére hajlamosító egyéb primer tumorok közé tartozik az emlőrák (az összes ISCM 10-13% -a), a melanoma (9%), a vesesejtes karcinóma (5-9%), a lymphoma (5% ), colorectalis rák (3%) és egyéb gyomor-bélrendszeri betegségek, pajzsmirigy karcinóma (2%) és petefészekrák (1-2%). 44-47 Az ISCM jelenléte a rák és a biológiailag agresszív betegség fejlett formáját sugallja. Például az ISCM diagnózisának idején a betegek 55-60% -ánál már diagnosztizálták az agyi metasztázisokat, és további 25% -uk leptomeningealus metasztázisokat tartalmaz. 38

Az ISCM irodalomban bemutatott átlagéletkora 58 év, 38-78 éves tartományban. 38-41 A férfiakat gyakrabban érintik, mint a nőstényeket (64% vs 46%), de nem tűnik úgy, hogy bizonyos fajta etnikai vagy faji csoportok kedvelnének. Az ISCM a legtöbb tanulmányban meglehetősen egyenletes eloszlású a gerincvelő parenchyma mentén, a 24%, 22% és 28% esetekben a cervicalis, a mellkasi és az ágyéki régiókra. Egyes jelentések azonban azt sugallják, hogy a conus medullarisban való részvétel enyhe túlsúlyban van, például a Schiff és az O’Neill tanulmánya, amelyben a conus az esetek több mint felét tette. A metasztatikus lerakódások a betegek többségében magányosak, a multifokális betegség körülbelül 15% -ban észlelhető. 40 ISCM rendszerint a rák kialakulásának jól ismert diagnózisa kapcsán fordul elő. Néhány beteg esetében azonban az ISCM lehet a szisztémás rák kezdeti bemutatása. Egyes jelentésekben az ISCM betegek legfeljebb 22,5% -ánál észleltek. 38

A rákbetegek intenzív kezelése

Brendan D. Curti, Dan L. Longo, Critical Care Medicine (harmadik kiadás), 2008

NEUROLOGIKUS KIKÖTÉSEK A RÁKBAN BETEGEKBEN

Az agy vagy a gerincvelő áttétek gyakran kezelhetők az ICU-n kívül, de akut beavatkozást igényelhetnek, ha bizonyított a megnövekedett koponyaűri nyomás vagy a gerincvelő-összenyomás. A rákos betegek rohamkezelését is megvitatták.

Gerincvelő tömörítés

A tumorok, amelyek leggyakrabban gerincvelő-tömörítést okoznak az epidurális metasztázisok vagy a csontok pusztulása miatt, a tüdő, az emlő és a prosztata és a myeloma multiplexének karcinómái. A gerincvelő bevonásának szintje határozza meg a klinikai neurológiai hiányt. A nyaki zsinór összenyomódása quadriplegiát vagy légzési beavatkozást okozhat; a mellkasi beavatkozás paraplegia kialakulásához vezethet, és az ágyéki beavatkozás a húgyhólyag és a bélműködés elvesztéséhez vezethet. Ha a probléma akkor jelentkezik, amikor a helyi vagy radikális fájdalom az egyetlen tünet, a glükokortikoidokkal, sugárterápiával vagy laminectomia kezelés nagyon hatásos lehet. Ha a páciensnek neurológiai hiánya van, például gyengeség nélkül, a jelentős javulás esélye kevesebb, mint 10%. A 70 MRI a diagnosztikai teszt, amely az epidurális metasztázisok diagnosztizálására szolgál. A glükokortikoidokat vészhelyzetben meg kell kezdeni mielopátiában szenvedő betegeknél (dexametazon, 10 mg, ezt követően 4 mg 6 óránként), és a képalkotást a lehető leghamarabb el kell végezni. A dexametazon maximális hatása a tünetek enyhítésében nem érhető el 24 mg / nap teljes dózisban. Ha a glükokortikoidok klinikai javulása nem optimális, az adag napi dózisának 200 mg / d-ig történő maximális megduplázása javíthatja a tünetek kezelését, amíg végleges terápiát nem hajtanak végre. A zsinórrekoncia gondozásának színvonala glükokortikoid és sugárterápia volt; azonban randomizált vizsgálatban előnyös volt a dekompressziós műtét, majd a sugárterápia. 72 A műtét és a sugárterápia véletlenszerűen kezelt betegeinek nyolcvannégy százaléka fenntartotta a járóképességet, szemben a csak önmagában álló csoport 57% -ával. A műtéti csoportban jobb fájdalomcsillapítást és halálozási időtartamot tartottak fenn. Ezt a tanulmányt kritizálták a lehetséges beavatkozások miatt a betegek beosztásánál, és mivel a sugárzás-mentes csoport eredménye kevésbé volt kedvezőtlenebb, mint általában. Ezenkívül a sebészi dekompresszió elülső megközelítéséhez társuló potenciális morbiditást a szerzők értelmezésében hangsúlyozták. Mindazonáltal a műtét hatékony kontrollintézkedés lehet, és már nem kizárólag a csigolyák nyilvánvaló elmozdult töréseivel rendelkező betegek számára fenntartott.

Agymetasztázisok és vérzés

Az agyban metasztatikus tumor lokalizáló probléma lehet a sebészeti reszekcióval, jó eredménnyel. 73 A súlyos peritumorális ödéma és a megnövekedett koponyaűri nyomás esetén a betegek agyi herniációban szenvedhetnek, ha akut lépéseket nem fognak alkalmazni. A terápia magában foglalja a nagy dózisú glükokortikoidokat (dexametazon, 10 mg, majd 4 mg intravénásan 6 óránként), intubálást és mechanikai hyperventilációt, hogy fenntartsák az artériás részleges szén-dioxid-nyomást (Pa co ₂) 25 és 30 mmHg között, valamint mannitol diuresis (1,0-1,5 g / kg intravénásán, 20% -os oldatként). Azok a betegek, akik nem reagálnak, magasabb glükokortikoid dózisban részesülhetnek (dexametazon, 25-50 mg 6 óránként). Miután az akut beavatkozásokkal stabilizálta a pácienst, végleges sugárterápiás vagy műtéti kezelés indítható. Gyakran alkalmazzák a profilaktikus antikonvulzívokat; azonban ez a beavatkozás alig támogató adatokat tartalmaz, és a legtöbb betegnél meg kell szüntetni, amíg a rohama bekövetkezik. 74 Az elülső lebeny tumor lerakódások és a melanoma által okozott agymetasztázisok két olyan helyzet, amelyben a profilaktikus fenitoint kell figyelembe venni. Az újabb sugárzási technikák, mint például a gamma-kés radioszirurgia, szintén hatásosak lehetnek az agy áttétes betegségének szabályozásában vagy felszámolásában, bár ez a modalitás jobban megfelel a jó funkcionális státuszú betegeknek.

Az akut leukémiák dózis-intenzív terápiája elhúzódó thrombocytopeniával és az intracranialis vérzés lehetőségével függ össze. Korábban azt hitték, hogy ilyen események nagymértékben társultak a 20 000 / μl 75-nél alacsonyabb thrombocytaszámmal; azonban a legtöbb orvosi központban használt vérlemezkék transzfúzió küszöbértéke jelenleg 10 000 / μl, randomizált vizsgálaton alapulva, amely nem mutatott különbséget a beteg kimenetelében a szigorúbb küszöbértékkel. Más események, például a szepszis és a láz, hozzájárulnak a thrombocytopeniás vérzés valószínűségéhez. A szolid tumoros betegek kevésbé valószínűek, mint a thrombocytopenia következtében leukémiában szenvedők. A rákos betegeknél, akiknél feltételezhető, hogy intracranialis vérzés és thrombocytopenia, a vérlemezkék számát 50 000 / μl felett kell tartani. A vérzéses transzfúziót támogató megfelelő hemostatikus működés fenntartására irányuló legjobb stratégia ellentmondásos, mivel a vérlemezke kinetikája összetett. 77,78 A transzfúziós stratégiák a kisszámú vérlemezke-egység gyakori transzfúziójától, a vérlemezkék folyamatos infúziójától a ritka trombocita egységek ritkább adagolásáig terjednek. A vérlemezkék gyakori adagolását vagy folyamatos infúzióját javasoljuk a trombocitopéniás betegek aktív vérzésében, akiknél a vérlemezkék szenzibilizálódása következtében a transzfúzió után gyengén növekszenek. A vérbanknak meg kell határoznia az emberi leukocita antigén (HLA) páciens vérlemezkék adományozóit ilyen betegek számára, és megfelelő mennyiségű HLA-kompatibilis vérlemezkéket kell fenntartania. Az egydonoros vérlemezkék hatékonyabbak, mint az összegyűjtött vérlemezkék ebben a környezetben.

Ellenőrzött rohamok

Az agyi metasztázisok kialakulásában szenvedő betegek 15% -30% -ában a kezdeti jel egy általános roham. A metabolikus zavarok, mint például a SIADH hyponatraemia, görcsöket is okozhatnak a rákos betegekben. Akut kontroll érhető el intravénás diazepam (5 mg / 5-10 percenként, legfeljebb 30 mg). Meg kell valósítani a légutak védelmére, a megelõzésre és a végtagok károsodásának megakadályozására vonatkozó szokásos intézkedéseket is. Az akut kontroll után el kell kezdeni a fenitoint (15 mg / kg intravénásán, maximálisan 50 mg / perc, majd fenntartó dózis 300 mg / nap). A fenitoinszinteket ellenőrizni kell, mert az agyi metasztázisok számára adott glükokortikoidok növelhetik a fenitoin metabolizmusának mértékét. A fenitoin szabályozza a P-450-es rendszert a májban, ami felgyorsíthatja bizonyos kemoterápiás szerek, például paclitaxel és docetaxel metabolizmusát. 80,81 A vérplazma-alapú kemoterápiát igénylő betegeknél a P-450 citokrómokat, például a gabapentint nem befolyásoló antiszenzitást kell alkalmazni.

Sebészeti rohamok, kóma és egyéb neurológiai szövődmények léphetnek fel különböző kemoterápiás és biológiai szerekkel. A legtöbb ilyen toxicitás javul a kórokozó és a szupportív ellátás abbahagyásával. Az ifoszfamid által indukált neurotoxicitás egyedülálló mechanizmussal rendelkezik a mitokondriális zsírsav-oxidáció és a glutársav-metabolitok felhalmozódásával összefüggő mechanizmusnak. A metilén kék (200-300 mg orálisan vagy intravénásán naponta), egy elektronátvivő gyógyszer, az ifoszfamid infúzió során visszafordíthat és megelőzheti a neurológiai toxicitást. 83

Egészségügyi Világszervezet Nemzetközi Funkcionális, Fogyatékossági és Egészségügyi Osztályozása

Paraplegia és Tetraplegia

A rákkal összefüggő gerincvelő sérülések (SCI) előfordulása meghaladhatja a traumából eredő gyakoriságot, és a leggyakoribb típusú nem-traumás SCI-t jelenti. 21 A gerincvelő áttétek az esetek 90% -ában kezdetben fájdalomtól mentes klinikai szindrómát okoznak, amelyet gyengeség, érzékszervi veszteség és sphincter diszfunkció követ. A betegek 74-76% -ában gyengeség mutatkozik, a betegek 52-75% -ában autonóm diszfunkció van, és a betegek 51- 53% -ában érzékszervi veszteség van. 22,23 A fájdalom egy hónapig vagy tovább (átlagosan 6 hétig) fennmaradhat, mielőtt jelentős neurológiai változások alakulnának ki. A hátsó vagy nyaki fájdalom akut kezdetét a rákos betegben gerincvelő metasztázisnak kell tekinteni, amíg másként nem bizonyítják.

Pozitív eredményeket mutattak ki a gerincvelődaganatos betegek rehabilitációját követően. 22 A fekvőbetegek rehabilitációját követően a túlélésre vonatkozó jobb prognosztikai indikátorok közé tartoznak a limfóma, a myeloma, az emlő- és a vese rák, a gerincvelő sérülése, mint a bemutató tünet, a neurológiai tünetek lassú progressziója, kombinált műtét és sugárkezelés, és a részleges függetlenséget a befogadási átutalásokkal.

Az átfogó SCI-kezelés magában foglalja a ventilációs képességet a magas spinalis sérülésekkel járó betegeknél, valamint a fájdalom kezelése, az autonóm dysreflexia, a tüdő- és húgyúti fertőzések, a tromboembóliás betegségek, a bél- és a húgyhólyag-működés, az dekubitus fekélyek, a végtag kontraktúrák és a spasztitás tekintetében. A gerincvelő rendellenesség megjelenése után közvetlenül bevezetett bizonyos intézkedések továbbra is az akut ellátás színvonala maradnak ebben a betegpopulációban. Az alacsonyvérű vénás thrombosisok profilaxisát kis molekulatömegű heparinnal azonnal el kell kezdeni, hacsak másképp nem orvosilag ellenjavallt. Az irányítás egyéb területeit, amelyek korai izomzatveszteségben szenvednek, az ösztönző spirometria és a mellkasi fizioterápia között van. Az intermittens hólyag katéterezést 4-6 óránként, amikor a napi hólyag térfogata kevesebb, mint 2 liter, rutinszerű kezelésnek kell alávetni, valamint egy bélműködést napi vagy minden más napi kúp vagy digitális stimulálással. A korai gerincvelő gondozásában egyéb fontos intézkedések közé tartozik a bőr lebomlása. Ezenkívül a mozgás legalább napi mozgását a gerincvelő sérülésének kezdete után azonnal meg kell kezdeni.

Critical Care Neurology II. Rész

Járványtan

Az epidurális gerincvelő (ESCC) a rákos betegek kb. 3% -át érinti évente. Az ESCC messze a leggyakoribb gerincvelői áttétek bemutatása, és gyakran előfordul a terjesztett betegségben szenvedő betegeknél. A leggyakoribb elsődleges forrás a tüdőrák, ezt követi az emlő- és prosztatarák, a lymphoma és a multiplex myeloma (Spinazze et al., 2005; Mak et al., 2011). Az érintett gerincszegmensek eloszlása tükrözi a gerincoszlopok számát és térfogatát az egyes szegmensekben, a mellkasi gerinc leggyakrabban érintett (70%), majd az ágyéki (20%) és a nyaki (10%) régiók. Az esetek 10-40% -ában több, egymást nem érintő elváltozás is előfordul (Klimo és Schmidt, 2004; Spinazze et al., 2005).

Az ESCC orvosi és / vagy sebészeti vészhelyzet, mivel a neurológiai károsodás gyors ütemben fejlődhet, ami potenciálisan visszafordíthatatlan hiányhoz vezethet, mint például a bénulás és a sphincter diszfunkció. Korai felismerés és sürgős kezelés szükséges a neurológiai helyreállítás és / vagy stabilizáció esélyének javítása érdekében. A páciens előkezelési neurológiai státusza a funkcionális helyreállítás legfontosabb prognosztikai tényezője, a kezdeti járóbeteg betegek mintegy 70% -a, a paraparétikus betegek 30% -a és a paraplegikus betegek 5% -a tartja meg, vagy visszanyerte a kocogás képességét (Findlay, 1984; al., 1990). Az összes újonnan diagnosztizált ESCC-ben szenvedő beteg prospektív vizsgálata a motoros vagy húgyhólyag működésének szignifikáns romlását jelezte, amely a gerincvelő-kompresszió tüneteinek kezdetétől a 14 (0-840) napos kezelésig terjedő medián késéssel jelentkezett. A teljes késleltetés közül 3 (0-300) nappal a betegek számoltak be, 3 (0-330) napra a háziorvosok, 4 (0-794) nap körzet általános kórházak és 0 (0-114) nap a kezelőegységgel (Férj, 1998). A metasztatikus ESCC diagnózisát követő medián túlélés 3-6 hónap. A betegek neurológiai állapota a diagnózis idején és a tumor típus a legerősebb tényezők a túlélés szempontjából. A nem ambuláns páciensek, valamint a bél- és hólyag-rendellenességek általában rosszabb prognózissal rendelkeznek (Spinazze et al., 2005).

A csontok egészsége a prosztatarákban

Eugene Pietzak MD *, Phillip Mucksavage MD **, Prosztatarákban (második kiadás), 2016

Az akut gerincvelő és a patológiás törések kezelése és kezelése

Az epidurális metasztázis a metasztatikus prosztatarák legpusztítóbb szövődménye lehet. A korai diagnózis és kezelés kritikus fontosságú a kiindulási funkció megőrzéséhez. A hátfájás az epidurális metasztázisban szenvedő betegek közel 100% -ában fordul elő. Egyéb gyakori tünetek közé tartozik a gyengeség a lézió szintje alatt, az autonóm és szenzoros funkciók váltakozása, valamint a bél- és hólyagműködési zavarok. A prosztatarákos betegek 5-10% -ában tünetmentes gerincvelő áttétek lépnek fel, habár a tünetmentes léziók valószínűleg gyakoribbak. 51

Alapos neurológiai és általános vizsgálatot kell végezni minden gerincvelő áttétes gyanúja esetén. A sürgős MRI az arany standard az epidurális metasztázis diagnosztizálására, de csak az érdeklődési területre összpontosít, ezért további tünetmentes elváltozások hiányozhatnak. A gerincoszlop más területein fekvő tünetmentes léziók azonosítására spinalis röntgensugárral is lehet hozzájutni.

A kezelés magában foglalja a nagy dózisú dexametazont, a sugárterápiát és a sebészeti dekompresszió / stabilizáció szükségességét. A dexametazon optimális adagolása nem ismert, de legfeljebb 10 mg-os IV adagolási dózisokat jelentettek és 4-10 mg-ot hat óránként. A nagy dózisú szteroidok alkalmazása az akut epidurális metasztázisok kezelésére a hosszú távú követésnél nagyobb mértékű ambulációt eredményez. 52 A fájdalmas csontmetasztázishoz tipikusan alkalmazott 8 Gy egyszeri dózisban, a gerincvelő-kompresszió beállításakor az EBRT általában több frakcióban, hosszabb ütemben, például 30 Gy több mint 10 frakcióban áll rendelkezésre. Ezeket a rendszereket jól tolerálják, a fájdalomcsillapítás pedig körülbelül 90% -ban jelentkezik. A kyphoplasztika / vertebroplasztika sebészeti rögzítése, majd a sugárzás következtében felülmúlja a sugárzást. A sebészeti beavatkozást minden olyan betegnél figyelembe kell venni, akinél a progresszív tünetek és a tünetek a sugárterápia alatt vagy után vagy ha instabil patológiás törésekkel járnak. A sebészeti beavatkozás szükségessége miatt a gerincvelő-tömörítés jelenti az egyetlen legdrágább SRE-t, átlagosan körülbelül 82 868 dollárral. 55

Neuroimaging II. Rész

Gerincvelődaganat

A gerincvelő gerincvelő expozíciós elváltozásai a neoplasztikus etiológiák vizsgálatát kérik (Smith et al., 2006). A gerincvelő daganatok primer vagy metasztatikusak lehetnek, és a daganat típusai lényegében ugyanazok, mint az intracranialis tumorok esetében. A gerincvelő leggyakoribb elsődleges daganata az astrocytoma és az ependymoma. A gerincvelő áttétek, bár viszonylag ritkák, leggyakrabban a tüdőrák és ritkábban a lymphoma, melanoma, mellrák és vesefunkció. Az elsődleges vagy metasztatikus tumorok mindegyike fokozott gyulladást vált ki, leggyakrabban vazogén oedema formájában.

A 36.10. Ábra egy 57 éves férfi krónikus limfocitikus leukémiás megbetegedésekkel foglalkozik, amelyek Richter transzformációját Hodgkin-lymphomába végezték. Néhány héten keresztül fokozatosan romlott a gluteális, az ágyék és a hátsó comb zsibbadása, valamint a vizelet visszatartás. Az ágyéki gerinc MRI-je az alsó gerincvelő és a conus medullaris expanzióját és gyulladását mutatta (36.10 A ábra). A CSF-analízis kimutatta, hogy magas a teljes fehérje és lymphocytic pleocytosis atípusos limfocitákon a citológiai értékelés során. Figyelembe véve a visszatérő lymphomát, a páciens fluorodezoxiglükóz-pozitron emissziós tomográfiás vizsgálatnak vetette alá a beavatkozási célokat. Ez a tanulmány feltárta a gerincvelőben a mágneses rezonancia kialakulásának megfelelő gátlót, ami a tumor infiltrációra vonatkozó megállapítás volt. A páciens a lézió biopszia volt, amely klonalis T-sejt infiltrátumot mutatott. Nagy dózisú metotrexáttal kezelték, fokozatos tüneti és radiológiai javulással.