Szarkóma gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél

Szarkóma gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél

A szarkóma gyermekek támogatása

Körülbelül 12.400, 20 év alatti gyermek az Egyesült Államokban minden évben rákos megbetegedést diagnosztizál. 1 A SEER gyermekgyógyászati ​​monográfia megmagyarázza, hogy “a gyermekkori rák nem egy betegségszervezet, hanem inkább különböző rosszindulatú megbetegedések spektruma.1” Míg a gyermekgyógyászati ​​rákok 5 éves relatív túlélési aránya 78,2% 1996 és 2003 között a különböző gyermekkori szarkóma túlélési statisztikája a 59,2% és 68,5% . 2 A szarkóma a legveszedelmesebb rákos megbetegedések közé tartozik, amelyekkel a gyermekek szembesülnek.

A rákokat, amelyek a gyermekeket érintik

A gyermekkori szarkómákkal foglalkozó családok legjobb támogatása érdekében fontos megérteni a gyermekkori rákos megbetegedések típusát és a rákbetegségek finanszírozási forrásait.

Minden évben mintegy 5047 gyermekkori rák jelentkezik leukémiában és lymphomában, 2071 esetben agyi és központi idegrendszeri (CNS) tumorok, 1612 esetben pedig szarkóma. A fennmaradó esetek közé tartoznak a szimpatikus idegrendszer, a retinoblastomák, a vesebetegségek, a hepatikus rákok, a csírasejtes rákok, a karcinómák és más tumorok daganata. 1. megjegyzés

NCI kutatási finanszírozás a rákot érintő gyermekek számára

Amikor megnézzük a Nemzeti Rákkutató Intézet kutatási kiadásait, 3 úgy találjuk, hogy a szarkóma kutatás finanszírozása aránytalanul alacsony a többi közös gyermekkori rák kutatásához képest. 4

Az 1. ábrán a rákos megbetegedések előfordulási gyakoriságára alapozva számíthat arra, hogy az NCI a pénzmennyiség 1/3-át a sarcomákba fekteti be, mivel ezek a leukémiák és a limfómák. Az a tény, hogy a szarkóma csak a kutatási finanszírozás összegének 1/9-ét kapja leukémiákként és limfómákként. Hasonló probléma merül fel az agy és a központi idegrendszeri daganatok és szarkóma finanszírozásának összehasonlításakor. Bár hasonló számú gyermek érinti ezeket a rákokat, az agy és a központi idegrendszeri daganatok négyszer annyit kapnak, mint a szarkómák.

Ezeket az adatokat úgy is megvizsgálhatjuk, hogy kiszámítjuk az NCI éves kiadásainak összegét az adott rákos megbetegedéssel diagnosztizált gyermek rákkutatásának egy bizonyos típusára vonatkozóan.

A leukémiák, a limfómák és az agydaganatok nemcsak a rosszindulatú megbetegedéssel diagnosztizált gyermekek jelentős részét érintik, hanem a szarkómáknál is több felnőttre is hatással vannak. Ez több támogatást nyújt a rákos megbetegedések orvosi kutatásához állami és magánszférában.

Magántőke támogatás és kutatás

A magánjellegű jótékonysági finanszírozás megmutatja a gyermekgyógyászati ​​rákos betegek és családjaik számára nyújtott támogatási szolgáltatásokat, valamint a gyermekeket érintő rákokban befektetett magánkutatási forrásokat. A legfontosabb gyermekkori rákszervezetek, mint a St. Baldrick Alapítvány és a St. Jude Children’s Research Kórház, nem adják meg költségvetésüket a rák típusának megfelelően. Így az alábbi grafikon egy bizonyos rákbetegségre szánt jótékonysági mintát használ. 2. megjegyzés A grafikon segítségével meg lehet különböztetni a különbözõ gyermekkori rákok magánfinanszírozásának különbségét. Az ember számíthat arra, hogy minden egyes teljes szám több millió dollárral nő, amikor általános “gyermekkori rákos” jótékonysági alapok kerülnek bevonásra és elosztásra.

Olyan szervezetek, mint a leukémia Lymphoma Society illusztrálja a magán együttműködési erőfeszítés erejét. A betegellátással, érdekképviseletekkel és kutatással kapcsolatos kiadásaik 2007-ben 193 millió dollárt tettek ki. Ez az egyik szervezet éves költségvetéssel rendelkezik, amely az NCI leukémiás és limfóma költségvetésének közel 60% -a. Annak érdekében, hogy annyit, a leukémia A limfóma-társadalomnak módot kell találnia a gyermek- és felnőtt betegek családjainak egyesítésére, valamint azoknak, akiket többféle leukémia és lymphoma érintett.

A magánfinanszírozást úgy is megvizsgálhatjuk, hogy kiszámítjuk az egyes rákos megbetegedésekre fordított becsült pénzösszegeket az újonnan diagnosztizált gyermekről az adott rákkal.

Vita

Az ebben a műben bemutatott statisztikák jó okot adnak arra, hogy a szarkóma gyermekek szülei egyesüljenek a szarkóma finanszírozási résének pótlása érdekében. A számok egyértelműen azt mutatják, hogy a szarkómákon a gyermekeknél jóval kevesebb állami kutatási finanszírozás létezik, mint a gyakoribb rákos megbetegedések. Szintén jelentősen kevesebb magánfinanszírozás gyermekenként, amelyet a szarkóma betegellátásához, támogatásához, érdekképviseletéhez és kutatásához használnak. Ráadásul a szarkóma gyermekeknek kisebb a túlélési esélye, mint a legtöbb rákos gyermeknél. 2 Ezek a tények világos felhívást jelentenek a szülők és a családok számára:

1. Támogasson a sarcomák kutatásának állami finanszírozására vagy a források igazságosabb elosztására.
2. Partnerségben dolgozik azon, hogy támogasson és létrehozzon olyan adóügyi szervezeteket, amelyek finanszírozzák a sarcoma betegszolgáltatásait és a szarkóma kutatást.

Fontolja meg, mit tehetünk a szarkóma gyermekek életének javítása érdekében. Figyeljük meg azokat a szülőket és családokat, akik csatlakoznak a Sarcoma csapathoz, rendezvényeket rendeznek és pénzt gyűjtenek a szülők számára, amelyek a világ több ezer gyermekét érintik.

Mivel a szarkómás gyermekek családja együtt dolgozik, rájönnek, hogy egyes legfontosabb szövetségeseik minden korosztályban szenvedő emberek. A szarkómában szenvedők nehéz helyzetben vannak, gyakran agresszív rákkal. Az egyik pácienstől a másikig terjedő távolság, függetlenül az életkorától vagy a szarkóma típusától, nem olyan közel, mint amilyennek látszik. És noha a cikk statisztikája az Egyesült Államokból származik, az emberek világszerte ugyanazokat a kihívásokat élik meg. Amit a szarkóma gyermekek számára teszünk, világszerte több százezer ember életét javíthatjuk.

Tudjon meg többet a szarkómákról, amelyek gyakran érintik a gyermekeket:

Ez a cikk egy vélemény alkotás, és nem volt szakértői értékelés.
Utolsó módosítás: 4/2010

Megjegyzések és hivatkozások

1. megjegyzés: Az általánosabb “csont- és lágyrészek” kategóriák helyett ismeretlen számú szarkómát helyeztek ezekbe a kategóriákba, ami megmagyarázhatja, hogy ez a szám 15-20% -nál alacsonyabb, ami a gyermekkori szarkóma széles körben publikált statisztikája .

2. megjegyzés: A Guidestar.org-ot arra használták fel, hogy adatokat találjon az egyes rákos megbetegedésekre szánt jótékonysági szervezetekről. Húsz szervezet, amely pénzügyi adatokat szolgáltatott, szerepelt a rák minden egyes rákcsoportjában. A szervezeteket a Guidestar keresőmotorjának relevanciája alapján választották ki, és csak azok, akik évente több mint 15 000 dollár programköltséggel rendelkeztek. Néhány ismert szervezet, amely nem szerepel a Guidestar-ban, szerepelt a számításokban. A benne foglalt pénzösszegek csak azok, amelyeket programokra és szolgáltatásokra fordítottak, nem pedig azokra, amelyeket felmerült az adminisztrációs költségekre.

V7N2 ESUN. Copyright © 2010 Liddy Shriver Szarkóma Kezdeményezés.

Van – Vagy kellene – gyermekgyógyászati ​​szarkóma központok?

Joan Darling PhD

Joan Darling egy biológus. Kétéves anyja, akik közül az egyik az alveoláris rhabdomyosarcoma nyolcéves túlélője. Joan sok időt tölti a ACOR Rhabdo-Kids levelezőlistájának Co-list managerjeként és a Children’s Oncology Group betegtájékoztatójaként.

Ez a cikk eredete az on-line sarcoma támogató csoportban folytatott megbeszélésen volt. A felnőtt szarkóma betegek gyakran javasolják az új csoporttagoknak, hogy keressenek szarkóma központokat, a szarkómás szakemberek csoportjait. Ez az ajánlás a “Sarcoma Research Roadmap” című jelentésében szerepel, a National Cancer Institute’s Sarcoma Progress Review Group jelentése szerint. Az indokolás a szarkóma ritkasága, amely a felnőttkori rák kevesebb mint egy százalékát teszi ki. Tehát egy onkológus, aki nem egy szarkóma központban, csak egy maroknyi szarkóma beteget láthat karrierje során, és valószínűleg nem ismeri a legújabb diagnosztikai és kezelési módszereket. Ezzel szemben a szarkóma központok olyan orvosi onkológusok, patológusok, sebészek és sugárterápiás onkológusok csapatait látnák, akik több tucat vagy akár több száz szarkómás beteget is láttak.

A kérdést online arról kérdezték, hogy léteznek-e gyermekkori szarkóma központok is, és ha igen, hogy a szarkóma gyermekeket kezelni kell-e ezeken a központokban. Véleményem szerint – a legjobb tudomásom szerint – nincs gyermekkori szarkóma központ, azzal a céllal, hogy felnőtt központok vannak. De ezt nem látom problémának. A legtöbb gyermekkori szarkóma páciensek számos intézményben megfelelő kezelést kapnak, az alábbi okok miatt.

A gyermekkori szarkóma kezelés jelenlegi állapota

Bár a gyermekkori rák szerencsére viszonylag ritka betegség, és az Egyesült Államokban évente mintegy 13 000 gyermek diagnosztizál, a sarcomák sokkal nagyobb arányban fordulnak elő, mint a felnőtteknél. A szarkóma a gyermekgyógyászati ​​rák mintegy 15% -át teszi ki. Így az átlagos gyermekgyógyász valószínűleg évente két szarkómát fog látni, ahelyett, hogy néhány szarkóma lenne a karrierben.

Ezenkívül szinte valamennyi gyermekgyógyász társul a gyermekkórházakkal. Ezek a kórházak olyan felsőoktatási intézmények, amelyek szakképzett egészségügyi szakembercsapatot nyújtanak, képzettséggel, nyugtatással, vérvételezéssel, kemoterápiával és gyermekekkel való foglalkozással.

Talán a legfontosabb, hogy a gyermekgyógyászati ​​onkológiai klinikák kutatási központok. Az Egyesült Államok és Kanada legtöbb gyermekkórház tagja a Children’s Oncology Group (COG) csoportnak, amely a gyermekgyógyászati ​​rákos megbetegedések klinikai vizsgálatát tervezi és hajtja végre. A COG-tagság garantálja, hogy az intézmény a gyermekkori rák kezelésére vonatkozó szakértelemre vonatkozó csoportos követelményeket kielégítette. Egy olyan újonnan diagnosztizált gyermek, akit több mint 240 tag intézményben kezelnek, ugyanazon kezelési protokollokhoz fér hozzá, függetlenül attól, hogy a gyermekgyógyászati ​​onkológus gyermekgyógyászati ​​szarkóma szakember.

A más országokban élő gyermekkórházak gyakran a COG vagy más hasonló kutatási célú együttműködési csoportok tagjai. A szövetkezeti csoportban való tagság támogatja a kollegiális légkört, amelyben a gyermekgyógyászati ​​onkológusok ismerik és konzultálnak egymással. Például, a lányom elsődleges gyermekorvosi onkológiája limfómás szakértő, de a kezelése során sok sarcoma szakemberrel konzultáltunk.

A kutatás és a kezelés szoros összefonódása azt jelenti, hogy a rákos gyermekek többségét be kell vonni a klinikai vizsgálatokba. Ez magas szintű szabványos gondozást eredményez. A COG sarcomában végzett klinikai vizsgálatokhoz központi patológiás felülvizsgálatra van szükség, ezért a diagnózis hibáját korrigálni kell a kezelés megkezdése előtt vagy után. A betegeket szorosan figyelemmel követik a kezelés sikerére és mellékhatásaira, ami javítja az eredményeket. A kezelőorvosnak fel kell vennie a kapcsolatot a kutatószékkel (szarkóma szakemberrel), ha bármilyen kérdése van, vagy ha a kezelés eltér a protokolltól. Ezért a szarkóma szakemberek részt vesznek a klinikai vizsgálatok során sok gyermek kezelésében, még akkor is, ha távol vannak.

A gyermekkori rák jellege miatt valószínűtlen, hogy a legtöbb család a szarkóma központba utazna, még akkor is, ha létezett. A gyermekkori rák a családi szokások és a pénzügyek súlyos megzavarását jelenti, és a legtöbb család úgy dönt, hogy gyermekeit a legközelebbi gyermekgyógyászati ​​intézetben kezeli. Következésképpen az újonnan diagnosztizált gyermekkori szarkóma betegek általában szétszóródtak számos kórház között.

Ez azt jelenti, hogy minden kórház ugyanaz? Egyáltalán nem. De mindig azt javasolnám, hogy találjam meg a megfelelő orvost, nem pedig szarkóma gyermekek szarkóma központját. Például a műtét fontos részét képezi a szarkóma kezelésnek, és bár egy sebész úgy véli, hogy a tumor működésképtelenné vált, egy másik szakemberrel rendelkező másik sikeresen eltávolíthatja azt. Hasonlóképpen, a sugárzási onkológusok tapasztalatai és a felszerelés típusa egy kórházból egy másikba változhat. Egy család választhat, hogy olyan kórházba utazik, amely újabb generációs sugárzóberendezést képes kitenni az egészséges szövetek – például az IMRT vagy a protonsugár károsodásának csökkentése érdekében. Egyes intézmények saját klinikai vizsgálatokat végeznek, így egy szokatlan sarcomával rendelkező, vagy visszaesett gyermek családja szakemberrel kereshet. De a legtöbb gyermekkori szarkóma esetében szinte minden gyermekgyógyászati ​​klinika ugyanazt a frontális kemoterápiás kezelést nyújtja. Ha a család szeret és bízik a gyermekgyógyászon, a specialitás nem számít sokat.

Kutatások generációjának eredményeképpen olyan standard kezeléseket fejlesztettek ki, amelyek jó sikert aratnak egyes gyakoribb gyermekkori szarkómák számára. A legtöbbet a rhabdomyosarcomáról (RMS), a rákról, a lányomról tudom. Összességében az RMS-ből érkező gyermekek mintegy 70 százaléka “gyógyítható”, körülbelül 30 százalékkal 30 százalékkal. De ez az arány nagymértékben eltér a színpad és a tumor helyétől. Az 1. fázisú orbitális RMS közel 100% -os gyógyítási sebességgel rendelkezik, míg a 4. stádiumú (metasztatikus) RMS mint szörnyű eredmény körülbelül 20% -os túlélés esetén 5 év alatt.

Hiányosságok a kutatásban

A metasztatikus gyermekek mélyebb eredményein túl más problémák is vannak. A 2004. decemberi ESUN hírlevélben Dr. Karen Albritton leírta, hogy a serdülőkorú és fiatal felnőtt (AYA) rákbetegek túlélésének javítása, vagy a “tini hézag” javítása nem történt. Míg a fiatalabb és idősebb betegek túlélési aránya az elmúlt 20 évben évente 1,5 százalékkal nőtt, az AYA-betegek túlélési aránya nem növekedett. Amint Dr. Albritton rámutat, ezek a páciensek a gyermekgyógyászati ​​és a felnőtt onkológusok területei közé tartoznak. A gyermekorvosi onkológusok és felnőtt társaik különböző szakmai társaságokba tartoznak, különböző konferenciákon vesznek részt, gyakran különböző kórházakban gyakorolnak. Ezért az együttműködés lehetősége élesen korlátozott, ami nagyon kevés kutatást céloz meg e korcsoportra nézve.

Az együttműködés hiányának példájaként a Nemzeti Rákkutató Intézet szponzorálta a különböző rákbetegségekkel foglalkozó Tudomány Állam szimpóziumait, 2002-ben pedig szarkóma szimpóziumot tartott. Ez ideális alkalom lenne arra, hogy ösztönözze a felnőtt és a gyermekgyógyászok közötti interakciót, amint a SOTS leukémia találkozók megtették. De csak egy maroknyi COG tagot hívtak meg, és a legtöbb gyermekgyógyászati ​​szarkóma kutatás és kezelés nagy része hiányzott.

Az együttműködés hiányát erősíti egy másik hézag, amely a felnőtteknél tipikusan előforduló szarkómák és a gyermekeknél tipikusan előforduló szarkóma között van. Például a leiomyosarcoma – a simaizom sarcoma – “felnőtt” szarkóma, míg a rhabdomyoscoma – a vázizom szarkóma – “gyermekorvosi” szarkóma. Ugyanazok az orvosok egyaránt nem ismerik mind a daganatokat, hanem hozzájárulnak ahhoz is, hogy az LMS-sel vagy az RMS-sel rendelkező gyermekeknél gyakran megtalálják a megfelelő orvosokat és kezeléseket.

Ez a két rés – a tinédzser és a tumor – összeesküdtek, hogy nagyon kevés klinikai vizsgálatot készítsenek minden olyan beteg számára, akiknek egy adott típusú szarkóma van. Például a legtöbb felnőtt klinikai vizsgálatnak 18 éves kora van, míg a gyermekkori onkológiai klinikai vizsgálatok a közelmúltig csak 21 év alatti betegekre korlátozódtak. A korhatárok általában értelmet nyernek, mivel a gyermekek nem csak kis felnőttek. Szigorú szabályok vannak a gyermekekkel kapcsolatos kutatások terén, és a beteg gyermekek és családjaik orvosi, fizikai és érzelmi igényei vannak a gyermekkórházak egyedülálló képesítésére. De a jó okok miatt is megtagadják a betegek hozzáférését bizonyos kezelésekhez, egyedül a kortól.

Az elmúlt néhány évben a hiányosságok elkezdődtek. A szarkómákra vonatkozó COG klinikai vizsgálatok már nyitottak az 50 év feletti betegek számára, és első ízben a 20-as, 30-as és 40-es évek felnőttjei ugyanabban a klinikai vizsgálatban szerepelnek, mint a gyermekek. Hasonlóképpen a gyermekgyógyászati ​​és a felnőtt szövetkezeti csoportok közösen támogatják a szinoviális szarkóma, az MPNST és más “felnőtt” szarkómák klinikai vizsgálatát, amelyek gyermekeknél is előfordulnak, ahogy Dr. Albritton említette cikkében.

Mi a helyzet a jövővel?

Véleményem szerint döntő fontosságú a tini és a daganat hiányának megszüntetése, ha a sarcomai kezelés a lehető leggyorsabban halad előre minden beteg számára, nem csak az alultáplált AYA betegek esetében. A gyermekek a szarkóma betegeinek mintegy 20 százalékát alkotják, és így a szarkóma közösség jelentős része. A viszonylag nagyszámú szarkóma gyermekeknél és a viszonylag kisszámú felnőtteknél, és mivel a gyermekek felnőtt szarkóma és felnőttek kapnak gyermekkori szarkómát, a hiányosságok megszüntetése nagyobb betegszámot eredményez az új kezelések klinikai vizsgálataihoz képest. És több beteg is több kísérletet és gyorsabb vizsgálati eredményeket eredményezhet.

A hiányosságok megszüntetése szintén nagyobb és vonzóbb kutatási témát jelent. Nincs kétségem afelől, hogy a következő generációs rákkezelés olyan célzott gyógyszerek, mint az imatinib-mezilát (gleevec), amelyek arra szolgálnak, hogy megtámadják azokat a genetikai hibákat, amelyek a normál sejtet rákká teszik. A régóta ígért “mágikus golyó”, amely a rákos sejtek egyedülálló anyagcseréjében otthont ad, miközben megőrzi az egészséges sejteket, valósággá válik, de minden golyó egy rákra lesz tervezve.

Egy tökéletes világban a szarkóma az első olyan rákos megbetegedések közé tartozik, amelyek célzott gyógyszerek kifejlesztése miatt sokan ismertek genetikai hibákat, gyakran egy kromoszómális transzlokációt. Sajnos a világ nem tökéletes. Ewing-szarkóma egyedülálló transzlokációjához egy célzott kezelésre van szükség. A szarkóma ritka és változatos, két olyan tulajdonsága, amelyek miatt nem valószínű, hogy a gyógyszergyártók erőforrásaikat erre a rákkategóriára fordítják. A kormány és a magánfinanszírozás alá tartozik, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a kutatók nem veszik figyelembe a szarkómákat a mágikus golyókra való törekvésük során.

Hangjukat halljuk, hogy megtartsuk a finanszírozást. Ha gyermekkori és felnőtt szarkóma hangok egyesülnek, üzenetünk még erősebb lesz. És amikor célzott célzott gyógyszerek kifejlesztése megtörtént, talán minden sarcomás beteg mindenhol megfelelő kezelést kap, és többé nem kell sürgetnünk senkit arra, hogy keressen szarkóma központokat.

által Joan Darling PhD
Környezetvédelmi tanácsadó
Lincoln, Nebraska

Ez a cikk egy vélemény alkotás, és nem vizsgálták felül.
Utolsó módosítás: 2/2005

1. “A lágyszöveti szarkóma kezelésére nagy volumenű centrumokban 4205 beteg elemzését”, MD, Juan C. Gutierrez, MD, Eduardo A. Perez, MD, Frederick L. Moffat, MD, Alan S. Livingstone , Dido Franceschi, MD és Leonidas G. Koniaris, MD, Annals of Surgery, 245. kötet, 6. szám, 2007. június.

2. “A Soft Tissue Sarcomas kezelését szakember központban kell elvégezni?”, A. A. Bhangu, J. A. S. Beard és R. J. Grimer, Sarcoma, V. 8 (2004), 1. szám, 1-6. Oldal.

3. “Lágyszövet-tumorok sebészi kezelése: A buktatók elkerülése”, Dr. Fritz C. Eilber, MD és Frederick R. Eilber, az American Society of Clinical Oncology Educational Book. ASCO 2005.

4. “A lágyszöveti szarkóma referralum késleltetése”, G. D. Johnson, G. Smith, A. Dramis és R. J. Grimer, Sarcoma, V. 2008, cikkazonosító 378574, 7 oldal.

V2N1 ESUN. Copyright © 2005 Liddy Shriver Szarkóma Kezdeményezés.

Serdülő és fiatal felnőtt rákos ellátás

Karen Albritton, MD

1. ábra: Az 5 éves túlélés invazív rákának javítása.

A gyermekgyógyászati ​​központokban vagy a gyermekgyógyászokon megfigyelt betegek közel kilencven százaléka kevesebb mint 15 éves; hasonlóképpen az orvosi onkológusok vagy felnőtt kórházak által észlelt betegek több mint 90% -a 40 évesnél idősebb. Mégis minden évben az Egyesült Államokban 70 és 15 év közötti, 15 és 40 év közötti embereket diagnosztizáltak rákkal. Ez azt jelenti, hogy a serdülők és a fiatal felnőttek (AYA) nem a gondozás középpontjában állnak, vagy mindkét rendszer által végzett kutatások. Az orvostudomány bináris rendszere, önkényesen és nem biológiailag (és nem is reprodukálhatóan a központok között) 16 és 21 év között osztja el azokat a betegeket, akik az átfedésben vannak. Ezt bizonyítja a népesség túlélési statisztikájában elért haladás; bár a fiatalabb gyermekek és a rákos rákos felnőttek az évente több mint 1,5% -os 5 éves túlélés folyamatos javulását élvezik, az AYA-betegek 20 éve nem változtak túlélési arányban (1. ábra).

2. ábra: AYA részvétele az amerikai klinikai vizsgálatokban.

A klinikai vizsgálatokba történő beiratkozás sokkal alacsonyabb, mint a gyermekgyógyászati ​​betegeké, és a legalacsonyabb felnőtt betegek körében is (2. ábra).

Ki gondoskodik ezekről a betegekről. Az ideális orvos, aki minden rákbeteg számára gondoskodna, megfelelne a következő kritériumoknak:

• Az általános orvosi ellátásban részesített tábla az adott korú beteg számára
• Az adott korcsoportban a tumor gondozásában tapasztalt
• Képesség a páciens pszichoszociális szükségleteinek kielégítésére
• Az adott korcsoportban a tumor klinikai vizsgálataira való felvételre való képesség
• Képesség a páciens gondozására a járóbeteg és fekvőbeteg környezetben, amely kényelmes és alkalmas a beteg számára

Számos AYA-beteg esetében egy vagy több ilyen kritériumnak (gyakran nem tudatosan) kell kompromittálnia. Lehet, hogy 15 éves a melanoma, aki egy orvosi onkológus szakértelmére utal, aki nagyon megfelelő orvosi kezelést nyújt, de kevesebb, mint teljes mértékben képes kezelni a szülői részvételt, a tinédzser fejlődési szükségleteit; a gyermek nem jogosult a legtöbb melanóma protokollra, mert 18 éves koruk van, és a gyermeknek olyan felnőtt klinikákra és kórházakra kell mennie, amelyek megfélemlítenek. Alternatív megoldásként a rhabdomyosarcoma 25 éves kortól a legjobban egy olyan gyermekgyógyász is szolgálhat, akinek több tapasztalata van a szarkómában, de ugyanúgy helyénvaló lenne a Disney-t egy gyermekgyógyászati ​​központ falán, egy potenciálisan paternalisztikus gondozási rendszer falán, és kisebb valószínűséggel felismerni mint a termékenység, a kimaradt munka, a szociális naptár.

Különösen Ewing-szarkóma esetében az adatok nagyon ellentmondásosak. Gyakorlatilag minden retrospektív tanulmányban kimutatták, hogy az Ewingnél régebbi serdülők és fiatal felnőttek rosszabbak, mint a 15-ösnél, a kismedencei primerek és a nagyobb daganatmennyiségek (Cotterill) szignifikánsan nagyobb arányban fordultak elő.

A közelmúltban gyakoribbá vált a felnőttek Ewing klinikai terápiás vizsgálataiba való bejutása. A Verrill csoport Angliában mindegyik Ewing beteget 16-48 évesen kezelte egy intenzív kezeléssel, és az életkor nem befolyásolta a túlélést, de a tumor mennyisége (Verrill). Ezt megerősítették a német CESS 86 tanulmányban (Paulssen), amely fokozta a nagy volumenű tumoros betegek kezelését, és nem talált semmilyen hatást a túlélésre. Azonban a “gyermekkori” vizsgálatokban felnőtteknek szóló egyéb jelentések továbbra is rosszabb eredményt mutatnak a 15 évnél idősebb betegeknél (Cotterill, Grier, Craft és Bacci). Az egyik ilyen (Grier), a legutóbbi POG-tapasztalat szerint a 18 évesnél fiatalabb (a 2,5-es ismétlődés relatív kockázata) alacsonyabb eredményét nem magyarázta a korcsoportok közötti dózisintenzitás különbsége; azonban többváltozós elemzést nem végeztek annak megállapítására, hogy az eredménykülönbség a magasabb daganatmennyiségnek, a kismedencei elsődleges vagy a férfi nemnek tulajdonítható-e, amelyek mindegyike önállóan alacsonyabb túlélést mutatott. Érdekes módon ez a tanulmány megállapította, hogy ifosfamid és etopozid hozzáadása a Vincristine, Adriamycin és Cyclophosphamide standard kezeléséhez a gyermekek túlélését javította, de nem a 15-30 éves betegeknél. Továbbra is spekulatív, ha ez különböző tumorbiológiát tükröz a fiatalabb és idősebb Ewing-szarkóma között.

3. ábra: Az Ewing-betegek eredményei a CESS81-EICESS92 kor szerint.

Még akkor is, ha ugyanabban a protokollban kezelik, az EICESS vizsgálatokból származó adatok azt bizonyítják, hogy a serdülők rosszabbul kezelhetők az orvosi onkológiában a gyermekgyógyászati ​​intézményekkel összehasonlítva (Paulussen). 1426 ET beteg vett részt a CESS81-EICESS92 vizsgálatokban. 15-20 éves korú betegek, mivel a 20 évesnél idősebb betegek mindegyik intézményben egyenlő mértékben (alul) fordultak elő. Így a pediátriai és az orvosi onkológiai intézményi beállítottságok még megmagyarázhatatlan különbségei (talán a betegséggel kapcsolatos tapasztalatok tükrözése) úgy tűnik, hogy hozzájárulnak a serdülő betegek kimenetelének különbségeihez, de más kérdések is behozhatják az egyenletesen rosszabb eredményeket fiatal felnőttek.

4. ábra: 15-20 éves Ewing-betegek kimenetele.

Az AYA betegek gondozásának és kimenetelének javítása érdekében több kezdeményezés kezdődött országszerte. A gyermekek onkológiai csoportja és több felnőtt együttműködési kísérleti csoport megkezdte a gyermekek és a felnőttek számára kifejtett tumoros megbetegedések klinikai vizsgálatát (akut promyelocytás leukémia, melanoma és Ewing-szarkóma esetében már elérhető, és hamarosan akut lymphoblastic leukémia és malignus perifériás ideghüvely tumor, szinoviális szarkóma és gasztrointesztinális stroma tumor). A kutatás folyamatban van, hogy tanulmányozzák az e populáció számára egyedülálló sok kérdést, beleértve a spektrumot átszelő daganatok biológiáját, az alapellátó szolgáltatók bebetegedési mintáit befolyásoló tényezőket, az adherencia, a fáradtság, a depresszió és a koprodukció kérdéseit, valamint a túlélést befolyásoló tényezőket adott tumor típusokban (például a fentiekben ismertetett Ewing-adatok további értékelése).

Néhány intézmény arra törekszik, hogy az AYA onkológiai programokat indítsa el, hogy jobban és szisztematikusan megfeleljen ezeknek a betegeknek. A Harvard Egyetem Dana Farber Rákkutató Intézete (DFCI) jelenleg egy ilyen serdülő és fiatal felnőtt programot indít. Ez lesz a multidiszciplináris, teljes körű szolgáltatást nyújtó program, amely áthidalja a Dana-Farber Rákkutató Intézet, a Boston és a Brigham Gyermekkórház kórházának és klinikáinak kutatási és betegellátási erőforrásait Női Kórház. Az AYA program célja, hogy multidiszciplináris, holisztikus, betegközpontú és biológia-orientált ellátást biztosítson a klinikai és kutatási szaktudás elérése érdekében egy akadémiai intézményben, amely korlátoktól vagy intézményi falaktól független. Az a meggyőződés, hogy egy ilyen programozási megközelítés javítja e betegek túlélését és életminőségét, valamint elősegíti a rák megértését ebben a korcsoportban.

A program speciális céljai a következők:

• A klinikai ellátás koordinátora, amely felméri az AYA betegek orvosi, oktatási és pszichoszociális igényeit, és összekapcsolja azokat a megfelelő szolgáltatásokkal és támogatja a terápia során felmerülő igényeket
• Az AYA-betegekhez igazított oktatási anyagok, például termékenység, társkereső / intimitás, biztosítás, hivatás, iskolázás, szülői részvétel
• AYA “támogató csoportok” az AYA szociális munkásokkal / pszichológusokkal
• Klinikai vizsgálatok, különösen a leukémia, a limfóma, az agydaganatok, a szarkóma, a pajzsmirigyrák és a herékrák kifejezetten az AYA-betegek
• Daganatminták gyűjtése az AYA betegektől a további biológiai megértésekhez
• Az AYA-betegek gondozásának módját tisztázó kutatások
• Egy ösztöndíj program, amely a fiatal onkológusokat keresztezi mind az orvosi, mind a gyermekgyógyászati ​​onkológiában
• A meddőség és a termékenység megőrzésére irányuló kutatás
• Párhuzamos 8-12 ágyas fekvőbeteg-onkológiai egységek a Gyermekkórházban (15-30 éves korosztály) és Brigham és a nők (20-40 évesek), akik hasonló igényekkel és tapasztalatokkal rendelkező betegeket hoznak össze a tapasztalt személyzet és az életkor szerinti dekorációval.

Remélhetőleg a megfelelő klinikai ellátáshoz való jobb hozzáférés, a rák biológiájának kutatásával és a szolgáltatók oktatásával és képzésével kapcsolatos kutatások között az összes AYA-beteg eredményei, beleértve az Ewing-szarkómával rendelkezőket is, javulni fognak a következő 20 évben.

által Karen Albritton, MD
Ifjúsági és Fiatal Felnőtt Onkológiai Program
Asszisztens professzor, Center for Sarcoma and Bone Oncology
A Dana-Farber Rák Intézet és a Harvard Orvosi Iskola

Utolsó orvosi felülvizsgálat: 06/2005
Utolsó módosítás: 06/2005

Albritton, K., Stock, W., és Paulussen, M .: Rák a gyermekgyógyászati ​​és orvosi onkológiai interfészen: törekvés az eredmények megértésére és javítására, ASCO Educational Book, 587-64.

Bacci, G., Ferrari, S., Bertoni, F. és munkatársai: Prognózis faktorok nem metasztatikus Ewing-féle sarcomában, adjuváns kemoterápiával kezelve: 359 beteg vizsgálata az Ortopedico Rizzoli Istituto-nál. J. Clin. Oncol. 2000; 18: 4-11.

Cotterill, S.J., Ahrens, S, Paulussen, M és munkatársai: Ewing’s Bone tumor prognosztikus faktorai: 975 beteg vizsgálata az európai intergroup kooperatív Ewing’s Sarcoma Study Group-tól. J. Clin. Oncol. 2000; 18: 3108-3114.

Craft, A., Cotterill, S., Malcolm, A. és munkatársai: Ifusfamid-tartalmú kemoterápia Ewing-féle sarcomában: A második Egyesült Királyság gyermekgyógyászati ​​vizsgálati csoportja és az Orvosi Kutatási Tanács Ewing’s Tumor Study. J. Clin. Oncol. 1998; 16: 3628-3633.

Grier, H. E., Krailo, M. D., Tarbell, N. J. és munkatársai: Ifosfamid és etopozid hozzáadása standard kemoterápiához Ewing-féle szarkóma és primitív neuroectodermális csont-daganat számára. N. Engl. J. Med. 2003; 348: 694-701.

Nesbit, M. E., Jr., Gehan, E. A., Burgert, E. O., Jr. és munkatársai: Multimodális terápia primer, nemmetasztatikus Ewing-féle szarkóma kezelésére: az első intergroup vizsgálat hosszú távú követése. J. Clin. Oncol. 1990; 8: 1664-1674.

Paulussen, M., Ahrens, S, Dunst, J. és munkatársai: A lokalizált csonttörés-daganat: a szövetkezet Ewing’s sarcoma vizsgálatának végső eredményei CESS 86. J. Clin. Oncol. 2001; 19: 1818-1829.

Paulussen, M., Ahrens, S., Juergens, H. F .: A 15 évesnél idősebb Ewing-féle tumoros betegek gyógyulási sebessége jobb a gyermekgyógyászati ​​onkológiai egységekben. A GPOH CESS / EICESS vizsgálatok eredményei. Proc. Am. Soc. Clin. Oncol. 2003; 22: 816 (Abstract 5 3279).

Rosito, P., Mancini, AF, Rondelli, R., Abate, ME, Pession, A., Bedei, L., Bacci, G., Picci, P., Mercuri, M., Ruggieri, P., G., Campanacci, M., Paolucci, G .. Olasz együttműködési tanulmány gyermekek és fiatal felnőttek kezelésére lokalizált Ewing-szarkóma csonttal: egy előzetes 6 éves tapasztalat. Rák. 1999. augusztus 1. 86 (3): 421-8.

Smith, M. és munkatársai, Ries, L. A. G. és munkatársai, szerkesztők, Rákos incidencia és túlélés gyermekek és serdülők körében, NIH Pub. 99-4649 (1999).

Verrill, M. W., Judson, I. R., Harmer, C. L. és munkatársai: Ewing-féle szarkóma és primitív neuroektodermális tumor felnőtteknél: különböznek Ewing-féle szarkóma és primitív neuroektodermális tumor gyermekektől? J. Clin. Oncol. 1997; 15: 2611-2621.

V2N3 ESUN. Copyright © 2005 Liddy Shriver Szarkóma Kezdeményezés.

A szülők és nagyszülők megosszák tapasztalataikat

• Jennifer Weir három darabja, aki írja a fia útját Ewing sarcomával
• Lori Brower pillanatait, akinek fiát rhabdomyosarcomával diagnosztizáltak
• Az Icky Witch, Mimi Olsson, akinek unokáját mesenhimális chondrosarcomával diagnosztizálták
• Tylar és Andy Kelly Wilson, akinek lányát osteosarcomával diagnosztizálták
• Heaven and Hell April Brenneman, akinek fia Ewing-szarkóma volt diagnosztizálva
• A kemény rész Pat Ford, aki elvesztette fiát a rabdomioszarkómához

Gyermekek, tizenévesek és fiatal felnőttek megosztják tapasztalataikat

• Vettem, egy verset 12-egy éves Stephanie, a rhabdomyosarcoma túlélője
• Alekszej története, akit diagnosztizáltak 12 Ewing-szarkómával
• Az életváltozások, a Justin egy költeménye, osteosarcomával diagnosztizáltak 14
• Rachel története, írása és művészete, Askin-daganattal diagnosztizálva 15
• Bryall Story, osteosarcomával diagnosztizálva 19
• Deborah története, melyet periosteális osteosarcomával diagnosztizáltak 20
• Kenji Story, Ewing-szarkómával diagnosztizálva 27
• Cari története, osteosarcomával diagnosztizálva 28
• Mary Story, Writing és Photographs, diagnosztizált parostealis osteosarcoma at 28
• Olga Story, Ewing-szarkómával diagnosztizálva 28
• Sara története, melyet chondrosarcomával diagnosztizáltak 28
• Kate története, DSRCT-vel diagnosztizálva 29

Kitüntetések a fiatal túlélőknek

• A Tribute to Carly, a mesenchymális chondrosarcoma túlélője.
• A Tribute to Pierre, egy Ewing sarcoma túlélője.
• Tribute Logannak, osteosarcoma túlélőnek.

Szeptember a gyermekkori rákmegelőzés hónapja

Ma több ezer gyermek szarkómával foglalkozik. Kezelésük gyakran agresszív kemoterápiát, sugárterápiát és műtétet foglal magában.

A Liddy Shriver Sarcoma kezdeményezést elnyerte több mint 1,1 millió dollár a gyermekgyógyászati ​​szarkóma-kutatás támogatására. Reméljük, hogy a kutatás a fiatalok számára új és jobb kezelésekre fog vezetni szerte a világon. Támogatásával a kezdeményezés továbbra is támogathatja ezt a fontos munkát.

A kezdeményezés támogatta a következő vizsgálatokat, miután a szarkóma szakemberei egyetértettek abban, hogy klinikailag relevánsak és tudományosan megbízhatóak:

MicroRNA-k az osteosarcoma fejlődésében és metasztázisában

62 500 dollár támogatás: Ebben a tanulmányban a Jeruzsálemi Héber Egyetem kutatói feltárják az osteosarcoma metasztázis előtti biomarkereit és a terápiára való reagálást. Remélik, hogy a tanulmány eredményei új anti-miRNS-kezelést, terápiás célpontot és / vagy biomarkert javasolnak, amelyet az osteosarcoma kezelésében lehet alkalmazni.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés és az Alan B. Slifka Alapítvány 2014 márciusában finanszírozza. Ezt Sarah Garden of Hope, a Hallie Brown, a Nathan Burgess, a Grace Buckel és a Natalie Flechsig barátai és családja nagyvonalú ajándékai tették lehetővé .

Mechanizmusok EWS / FLI1-GLI1 aktiválás Ewing Sarcomában

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban a Los Angeles-i kutatók meg fogják érteni az EWS / FLI1 és a GLI1 közötti kölcsönhatásokat, és azonosítják azokat a vegyületeket, amelyek zavarják az interakciót. Az EWS / ETS biológia egyik alapvető mechanizmusára összpontosítva remélik, hogy hatékonyabban támadják ezeket a halálos daganatokat.

Ezt a támogatást a Brian Morden Alapítvány és a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés finanszírozta 2014 januárjában. A kezdeményezés nagymértékben támogatta Mike Homan, Christi Campbell és Michael McMahan családjait és barátait, akik mindannyian elvesztették életüket Ewing szarkóma számára.

Epizenetikai kutatás az osteosarcomás metasztázisban

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban a Case Western Reserve Egyetem és az Országos Egészségtudományi Intézetek kutatói új eszközöket és perspektívákat hoznak az osteosarcoma metasztázis vagy a tumor terjedésének problémájára. A kutatók csapata először arra számít, hogy milyen gének és fehérjék valóban felelősek az osteosarcomás metasztázisért.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés és az Alan B. Slifka Alapítvány 2013 júniusában finanszírozza. Ezt a Sarah Garden of Hope, Brandon Védelmi Alapítvány, Fishin ‘For The Cure, Katelyn Andresen és a barátok Hallie Brown családja, Nathan Burgess, Bailey Moody és Alyssa Divers.

Immunterápia gyermekgyógyászati ​​szarkóma esetén

50 000 dolláros támogatás: Ebben a vizsgálatban az Országos Rákkutató Intézet kutatói megváltoztatják a T-sejteket úgy, hogy felismerik és megölik az osteosarcoma és a rhabdomyosarcoma sejteket, mintha vírusfertőzött sejtek lennének. Ezután blokkoló antitesteket használnak annak megakadályozására, hogy a rák meggyengítse a T-sejtek immunreakcióját. A kutatók remélik, hogy a kutatás javítja az aktuális immunterápiát és hatékonyabbá teszi őket a szarkóma kezelésében.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma kezdeményezés finanszírozta 2012 decemberében.

MTAP Dysreguláció az osteosarcomában és a csont MFH-ban

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban a Mt. A Sinai Orvostudományi Iskola az MTAP génre vonatkozó korábbi munkáján alapul, azzal a céllal, hogy meghatározza az oszteoszarkóma és a csont rosszindulatú rostos hisztócitoma kezelésének célpontját.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2012 októberében társfinanszírozta. Lehetőség nyílt Laura Somerville, a Brandon Védelmi Alapítvány, a ‘Round the Clock’, a Sarah’s Garden of Hope és a Jonah barátai és családjai Chrisman és Sara Corbelli.

A Bone Sarcoma Metastasis Együttműködési Tanulmánya

250 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban három ország kutatói együtt fognak dolgozni, hogy jobban megértsék a csontszarkóma metasztázisokat, és hogyan lehet megállítani a célzott terápiákkal. A nyomozók remélik, hogy a tanulmány több kutatást és végül új célzott kezelést eredményez a fiatal szarkóma betegek számára.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés és a Reid R. Sacco Memorial Alapítvány finanszírozta 2012 októberében. Az Arlo és a Susan Ellison Család Kezdeményezés, a Jack Langseder 4evRSTRONG Alapítvány, a Fishin ‘ Cure and Strike Out Sarcoma.

Zoledronsav-terápia Ewing’s Sarcomában

90 000 dollár támogatás: Ebben a tanulmányban a franciaországi Nantes-i kutatók tanulmányozzák a zoledronát (ZOL) lehetséges terápiás hatásait önmagában vagy kemoterápiával kombinálva Ewing-féle sarcomában. Ezeknek a vizsgálatoknak az a hatása, hogy a következő európai protokollban (a jelenlegi EuroEWING99-et követve) az ewing-szarkóma betegek adjuváns terápiájára javasolják a recidívát és a metasztázist, valamint javítják a prognózist az áttétes vagy nem reagáló betegek esetében.

Ezt a támogatást 2011 júniusában a Liddy Shriver Sarcoma kezdeményezés nyerte el. Az Arlo és a Susan Ellison család, a Jack Langseder 4evRSTRONG Alapítvány és a Strike Out Sarcoma (a Michael Lio emlékére) nagylelkű ajándékai tették lehetővé.

CD99 kötődés és apoptózis Ewing’s Sarcomában

50 000 dolláros támogatás: Ebben a vizsgálatban az olaszországi Bolognai kutatók meghatározzák a CD99-indukálta apoptózis molekuláris mechanizmusát Ewing-féle sarcomában annak érdekében, hogy azonosítsák a potenciális gyógyszerfejlesztés terápiás célpontjait. A vizsgálat eredményei elősegíthetik a prognózis előrejelzését a diagnózis során, és elősegítik a személyre szabott terápiák kifejlesztését Ewing-féle szarkóma betegek számára.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2011. áprilisában adta át. A Michael Lio (Stroke out Sarcoma), Peter Skelton (Peter Skelton Sarcoma Kutatási Alapítvány), Ryan Glenny, Paul Roth, Mike Homan, Craig Goris, Richard Pollak és Joe Rivas, akik elvesztették életüket Ewing-szarkóma számára; és nagylelkű adományokat tettek Jeremy Weingrod és Alex Franke tiszteletére, akik küzdenek a betegséggel.

A citoplazmatikus p27 szerepe metasztatikus osteosarcomában

50 000 dolláros támogatás: Ebben a vizsgálatban a Texas Children’s Hospital, a Dan L. Duncan Cancer Center és a Baylor College of Medicine orvosai azt találták, hogy a p27 mislocalisation gyakori esemény az osteosarcoma esetekben. A kutatók azt tervezik, hogy folytatják munkájukat a p27-en azzal a céllal, hogy új terápiás stratégiát dolgozzanak ki az osteosarcomás metasztázisos betegek kimenetelének javítására.

Ezt a támogatást 2010 februárjában a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés nyerte el. Ez lehetőséget nyújtott Sammie Hartsfield, Brandon Gordon, Emma Koertzen, Todd Andrews, Logan Brasic és Shannon Ryan családja és barátai nagylelkű adományainak.

A genomikus instabilitás molekuláris alapja az osteosarcomában

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban a Texas Children’s Hospital és a Baylor College of Medicine orvosai azt találták, hogy a CDC5L túlexpressziója valószínűleg hozzájárul a magas genomi instabilitáshoz az osteosarcomában. A kutatók azt tervezik, hogy folytatják munkájukat azáltal, hogy azonosítják az általuk szabályozott géneket CDC5L és tervezése és szűrése gátlók CDC5L amely hasznos lehet az osteosarcoma sejtproliferációjának megállításában.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2009 júniusában ítélte oda. Sean Keane, Frank Shafer, Brandon Gordon, Logan Brasic, Matthew Siegle, Emma Koertzen és Lauren Chelenza családja és barátai nagylelkű adományokat tettek lehetővé.

PEDF: potenciális terápiás szer az osteosarcoma számára

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban a Melbourne-beli, ausztráliai St. Vincent kórház kutatói azt találták, hogy a PEDF képes az osteosarcoma növekedésének gátlására klinikailag releváns egérmodellben. A PEDF egyszeri hatóanyagként és doxorubicinnel kombinálva is alkalmazható. Az adatok azt sugallják, hogy a PEDF valódi potenciálja az osteosarcoma célzott terápiája, amely a hagyományos terápiák morbiditásának csökkentésével jár. A kutatók azt tervezik, hogy folytatják a PEDF munkáját a tüdõmetasztázisra kifejtett hatásának és a betegség fejlettebb szakaszaiban való alkalmazhatóságának vizsgálatával.

Ezt a támogatást 2008 augusztusában a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés ítélte oda. Ez részben az Una O’Hagan család nagylelkű ajándéka volt, amely a fia, Sean Keane szeretetteljes emléke volt.

A WWOX gén a humán osteosarcomában

50 000 dolláros támogatás: Ebben a vizsgálatban a Tianjin Orvostudományi Egyetem és a M. D. Anderson Rákközpont kutatói azt mutatták, hogy a WWOX fehérje az osteosarcoma szövetek több mint felében elveszett, és a gén-delécióval összhangban. Jövőbeli vizsgálat az epigenetikai szabályozás a WWOX a gén több fényt bocsát a korai eseményre, ami a veszteséghez vezet WWOX tumorszuppresszor gént és új terápiás lehetőségeket biztosítanak az osteosarcomák számára.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2008 júniusában ítélte oda. Ez részben a nagylelkű adományokból adódott: Herbert Blodgett a felesége, Merril emlékezetében; Una O’Hagen fia, Sean Keane emlékére; és a Kleftis családból Gregory emlékére.

Az NR0B1 analízise Ewing-szarkómában

100 000 dolláros támogatás: Dr. Stephen Lessnick korábbi kutatása (a Kezdeményezés által finanszírozott) azt mutatta, hogy az NR0B1 ígéretes cél lehet az Ewing-szarkóma terápiájában. Ez a támogatás finanszírozta Dr. Lessnick folytató kutatása a Huntsman Cancer Institute-ben, amelynek célja az NR0B1 szerepének megértése Ewing-szarkómában. A vizsgálat célja annak feltárása volt, hogy lehetséges-e az NR0B1-et célozni a betegség kezelésére. Dr. Lessnick felfedezést tett a vizsgálat során, ami személyre szabottabb betegekhez vezethet.

Ezt a támogatást a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2008 augusztusában ítélte oda. A tanulmányt részben az Arlo és Susan Ellison család nagylelkű ajándéka és a Truus van der Spek nagylelkű ajándéka, fia, Paul Onvlee.

A CIP4 szerepe az osteosarcomás metasztázisokban

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban a M. D. Anderson Cancer Center kutatói azt találták, hogy a CIP4 új célpont lehet az osteosarcoma kezelésére. A CIP4 okozta az elsődleges tumor növekedésének csökkenését in vitro és egy xenograft szubkután állatmodellben. A jövőben meg kell tenni a munkát annak érdekében, hogy jobban megértsük az OS tumorok CIP4 aktivitásának mechanizmusait, és jellemezzük a CIP4 hatását az OS metasztázisok növekedésére.

Ezt a támogatást a Foster Alapítvány és a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés 2008 februárjában társfinanszírozta.

Az EWS-FLI1 kis molekulatömegű inhibitorokkal történő célzása

50 000 dolláros támogatás: Ebben a tanulmányban Dr. Jeffrey Toretsky, a Georgetown Egyetem és csapata új módszert fedezett fel az Ewing-féle szarkómaért felelős fúziós fehérje aktivitásának blokkolására. A nyomozók az Ewing-szarkóma állatmodellekben továbbfejlesztik és tesztelik az ólomvegyületeket. A cél végső soron kevésbé mérgező és sikeresebb terápia kialakítása a betegek számára.

Ezt a támogatást 2008 februárjában a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés és az Amschwand Sarcoma Rák Alapítvány ítélte oda. A tanulmányt részben az Arlo és Susan Ellison család nagyvonalú ajándéka adott a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezésnek.

Az Ewing Sarcoma Őssejtje

$ 37,800 támogatás: Ebben a tanulmányban Dr. David Loeb és csapata Johns Hopkinsben kimutatták, hogy az Ewing-féle szarkóma sejtek egy alpopulációja az őssejtek sajátosságaival rendelkezik: ezek a sejtek képesek az önmegújításra és a tumor-iniciáló aktivitásra immunhiányos egerekben. A kutatók azt tervezik, hogy tovább tisztítják az őssejt-populációt, hogy jobban megértsék e kulcssejt-típus biológiáját. Remélik, hogy az Ewing szarkóma őssejtjeinek terápiás célzása drámai javulást eredményezhet az Ewing-szarkóma betegeinek kimenetelében.

Ezt a támogatást 2008 februárjában a Liddy Shriver Sarcoma kezdeményezés nyerte el. Ezt az Arlo és Susan Ellison család nagylelkű adományai tették lehetővé; Christie Campbell, Jeremy Zimmer, Brad Rice, Peter Skelton és Paul Onvlee emlékére emlékeztek meg, akik áldozatul esett ennek a betegségnek; és nagylelkű adományokat tettek Teri Házasság, Matthew Beaver és Nick Gibboni tiszteletére, akik küzdenek a betegséggel. Adományokat kaptak Jeremy nagyapja, Robert Pickrell emlékére is.

A szöveti minták vizsgálata a dazatinib fázis II. Vizsgálatával összefüggésben

25 000 dolláros támogatás: Ezt a szöveti vizsgálatot többféle típusú szarkóma klinikai vizsgálatával, köztük osteosarcomával végeztük.

Támogatási alapok Két tanulmány a Ewing’s Sarcomáról

50 000 dolláros támogatás: 2006 decemberében a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés két kutatási tanulmány finanszírozását jelentette Stephen Lessnick, PhD, a Huntsman Cancer Institute-ban. Egy tanulmány új megközelítést kutatott az Ewing-szarkóma diagnosztizálására, és a második vizsgálatban NR0B1-et elemzett Ewing-szarkómában. A két támogatást Liddy Shriver, Brian Morden, Krystle Smith, Shane Duffy, Conor O’Sullivan, Paul Onvlee és Allen Strehlow emlékére tették, és azoknak a tiszteletére, akik jelenleg küzdenek ezzel a betegséggel.

Dendritikus sejtvakcinák vizsgálata Ewing-szarkómán

50 000 dolláros támogatás: 2005 januárjában a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés és a Brian Morden Alapítvány egyesültek, hogy 50 000 dollárt finanszírozjanak az ismétlődő és visszaesett Ewing-szarkóma kezelésére. A vakcinát a University of Michigan Medical Center egy onkológiai szakembere fejlesztette ki Dr. James Geiger, Dr. John E. Levine és Dr. Raymond Hutchinson kísérleti kutatóként. Ez a tanulmány folytatja az Országos Egészségügyi Intézmények által finanszírozott I. fázisú klinikai vizsgálatot, amelyet Dr. Geiger és csapata kezdeményezett. A Brian Morden Alapítvány és a Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés támogatása a Michigan Egyetem támogatásán felül lehetővé teszi az orvosok számára, hogy új alternatívát kínáljanak azoknak a betegeknek, akiknek a hagyományos kemoterápiája és radioterápiája kudarcot vallott. Lásd a sajtóközleményt.

Elizabeth Shriver Emlékkutatási Díj

25 000 dolláros támogatás: 2004 júniusában Dr. Lisa Wang a Houston Baylor Orvostudományi Főiskolájából kapott egy 25.000 dolláros Elizabeth Shriver Emlékkutatási Díjat a Sarcoma Foundation of America-n keresztül. Részt vett egy genetikai szindrómás embercsoport tanulmányozásában, amely minden normál sejtben egy bizonyos csíravonal mutációt eredményez. A RECQL4 nevű gén DNS-helikáz (enzim), amely a genomiális stabilitás fenntartására képes. Mutáció esetén genetikai instabilitás és fokozott az osteosarcoma kockázata. Ebben a vizsgálatban Dr. Wang megvizsgálta, hogy ugyanazok a mutációk közösek-e az összes oszteoszarkómának, vagy sem, annak érdekében, hogy azonosítsák a jövőbeni terápiák célpontjait. Tekintse meg a vizsgálati jelentést.

Gyermekkori lágyszöveti szarkóma kezelés (PDQ®) -Patient verzió

Általános tudnivalók a gyermekkori puha szövet szarkómairól

Főbb pontok

• A gyermekkori lágyszöveti szarkóma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek alakulnak ki a test lágy szövetében.
• A lágyrészek köhögése gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő.
• Bizonyos betegségek és öröklődő rendellenességek növelhetik a gyermekkori lágyrészek szarkóma kockázatát.
• A gyermekkori lágyszöveti szarkóma leggyakoribb jele fájdalommentes csomó vagy duzzanat a test lágy szöveteiben.
• A diagnosztikai teszteket a gyermekkori lágyszöveti szarkóma észlelésére és diagnosztizálására használják.
• Ha a vizsgálatok azt mutatják, hogy lehet lágyszöveti szarkóma, akkor biopszia történik.
• A lágyszöveti szarkómák sokféle típusa létezik.
  • Zsírszövet-daganatok
  • Csont és porc daganatok
  • Szálas (kötőszöveti) szövetdaganatok
  • Vázizomzat tumorok
  • Sima izomdaganatok
  • Az úgynevezett fibrohistiocytás daganatok
  • Perifériás idegrendszeri daganatok
  • Pericitikus (perivaszkuláris) daganatok
  • Ismeretlen eredetű tumorok
  • Vérellenes daganatok
• Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a helyreállítás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A gyermekkori lágyszöveti szarkóma olyan betegség, amelyben rosszindulatú (rákos) sejtek alakulnak ki a test lágy szövetében.

A test lágy szövetei összekapcsolják, támogatják és körülveszik más testrészeket és szerveket. A lágyrészek a következők:

• Zsír.
• A csont és a porc keveréke.
• Szálas szövet.
• Izmokat.
• Idegek.
• Tendonok (szövetek, amelyek összekapcsolják az izmokat a csontokkal).
• Szinovális szövetek (szövetek az ízületek körül).
• Véredény.
• Nyirokcsomók.

A lágyszöveti szarkóma bárhol megtalálható a szervezetben. Gyermekeknél a daganatok leggyakrabban a karokban, lábakban vagy törzsben (mellkas és has) alakulnak ki. Nagyít A lágyrészek szarkóma a test lágy szövetében, beleértve az izmokat, az inakat, a zsírt, az ereket, a nyirokcsomókat, az idegeket és az ízületeket körülvevő szöveteket.

A lágyrészek köhögése gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő.

A lágyrészek köhögése a gyermekeknél eltérő módon válaszolhat a kezelésre, és a felnőtteknél jobb prognózissal rendelkezhet, mint a lágyrészek szarkóma. (Lásd a PDQ-összefoglalót a Felnőtt Soft Tissue Sarcoma kezelésről a felnőttek kezeléséről.)

Bizonyos betegségek és öröklődő rendellenességek növelhetik a gyermekkori lágyrészek szarkóma kockázatát.

Bármi, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezik. A kockázati tényező nem jelenti azt, hogy rákot fog kapni; ha nincsenek kockázati tényezők, nem jelenti azt, hogy nem fog rákot kapni. Beszéljen gyermekével orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermeke veszélyben van.

A gyermekkori lágyszöveti szarkóma kockázati tényezői közé tartozik a következő örökletes rendellenességek:

• Li-Fraumeni-szindróma.
• Családi adenomatózus polipózis (FAP).
• Retinoblasztoma 1génváltozások.
• SMARCB1 (INI1) gén változik.
• Neurofibromatosis típusú 1 (NF1).
• Werner-szindróma.

Egyéb kockázati tényezők a következők:

• Múltbeli sugárterápiás kezelés.
• Az AIDS (szerzett immunhiányos szindróma) és az Epstein-Barr vírusfertőzés ugyanabban az időben.

A gyermekkori lágyszöveti szarkóma leggyakoribb jele fájdalommentes csomó vagy duzzanat a test lágy szöveteiben.

A szarkóma fájdalommentes csomóként jelenhet meg a bőr alatt, gyakran karon, lábon vagy a törzsön. Előfordulhat, hogy más jelek vagy tünetek nem állnak elő. Ahogy a szarkóma egyre nagyobb lesz, és megnyomja a közeli szerveket, idegeket, izmokat vagy ereket, akkor jeleit vagy tüneteit, például fájdalmat vagy gyengeséget okozhat.

Más állapotok ugyanazokat a tüneteket és tüneteket okozhatják. Ellenőrizze gyermeke orvosával, ha gyermeke bármelyik ilyen problémát tapasztal.

A diagnosztikai teszteket a gyermekkori lágyszöveti szarkóma észlelésére és diagnosztizálására használják.

A következő tesztek és eljárások alkalmazhatók:

• Fizikai vizsga és történelem: Test a szervezet általános egészségi jeleit ellenőrizni, beleértve a betegség tüneteinek ellenőrzését, például csomókat vagy bármi mást, ami szokatlannak tűnik. A páciens egészségi szokásainak és múltbeli betegségeinek és kezeléseinek története is meg fog történni.
• Röntgensugarak: A röntgensugár egyfajta energiasugár, amely átmegy a testen a filmre, és így képeket készít a test belsejében.
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás): Olyan eljárás, amely mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ, hogy egy sor részletes képet készítsen a test területéről, például a mellkasról, hasról, karokról vagy lábakról. Ezt az eljárást nukleáris mágneses rezonancia képalkotásnak is nevezik (NMRI). NagyítMágneses rezonancia képalkotó (MRI) a has. A gyermek egy olyan asztalon fekszik, amely az MRI-szkennerbe csúszik, amely a test belsejéből képeket készít. A gyermek hasán lévő párna segít a képek világosabbá tételében.
• CT vizsgálat (CAT scan): Olyan eljárás, amely a test belsejében lévő területek – például a mellkas vagy a has – részleteit ábrázolja, különböző szögekből. A képeket egy röntgenkészülékhez csatlakoztatott számítógép készítette. A festéket be lehet fecskendezni a vénába, vagy lenyelni, hogy segítsen a szervek vagy szövetek világosabb megjelenítésében. Ezt az eljárást számítógépes tomográfia, számítógépes tomográfia vagy számítógépes axiális tomográfia néven is nevezik. NagyítSzámítógépes tomográfia (CT) szkennelés. A gyermek egy olyan asztalon fekszik, amely a CT szkennerén csúszik, amely röntgenfelvételeket készít a has belső oldaláról.
• Ultrahangos vizsga: Olyan eljárás, amelyben a nagy energiájú hanghullámok (ultrahang) visszahúzódnak a belső szövetekről vagy szervekről, és visszhangot keltenek. A visszhangok a test szöveteinek képét alkotják, amelyet sonogramnak neveznek. A kép nyomtatható később.

Ha a vizsgálatok azt mutatják, hogy lehet lágyszöveti szarkóma, akkor biopszia történik.

Az alábbi típusú biopsziák egyikét használják általában:

• Szemű tűbiopszia: Szövet eltávolítása széles tűvel. Ez az eljárás ultrahang, CT vagy MRI használatával vezérelhető.
• Szúró biopszia: Egy darab egy részének eltávolítása vagy egy szövetminta eltávolítása.
• Excisziós biopszia: Egy egész üreg vagy szövetterület eltávolítása, amely nem tűnik normálisnak. A patológus mikroszkóp alatt vizsgálja a szövetet, hogy rákos sejteket keressen. Egy excíziós biopsziát alkalmazhatunk a bőr felületének közelében lévő kisebb daganatok teljes eltávolítására. Az ilyen típusú biopsziát ritkán alkalmazzák, mert a rákos sejtek a biopszia után is fennmaradhatnak. Ha rákos sejtek maradnak, a rák visszatérhet, vagy átterjedhet a test más részeire.

A tumor MRI-je a kivirulált biopszia előtt történik. Ez azért van így, hogy megmutassa, hol van az eredeti daganat, és felhasználható jövőbeli műtét vagy sugárterápia irányítására.

A tűk vagy bemetszések biopszia elhelyezésére hatással lehet a későbbi műtét sikere a daganat eltávolítására. Ha lehetséges, a sebész, aki eltávolítja a talált tumorokat, be kell vonni a biopszia tervezésébe.

A legjobb kezelés megtervezése érdekében a biopsziában eltávolított szövet mintájának elég nagynak kell lennie ahhoz, hogy megállapíthassa a lágyrészek szarkóma típusát és más laboratóriumi vizsgálatokat. A szövetmintákat az elsődleges tumorból, nyirokcsomókból és más olyan területekből veszik, amelyek rákos sejtjei lehetnek. A patológus mikroszkóp alatt vizsgálja a szövetet, hogy keresse meg a rákos sejteket, és megtudja a daganat típusát és fokát. A daganat minősége attól függ, hogy milyen kóros a rákos sejtek mikroszkóp alatt és milyen gyorsan oszlanak el a sejtek. A magas fokú és közepes fokú daganatok általában gyorsabban nőnek és terjednek, mint az alacsony fokú daganatok.

Mivel a lágyszöveti szarkóma nehezen diagnosztizálható, a szövetmintát egy patológusnak ellenőriznie kell, aki tapasztalattal rendelkezik a lágyszöveti szarkóma diagnosztizálásában.

A szövetminták vizsgálatához a következő laboratóriumi vizsgálatokat lehet elvégezni:

• Molekuláris teszt: Laboratóriumi vizsgálat bizonyos gének, fehérjék vagy egyéb molekulák ellenőrzésére szövet, vér vagy más testfolyadék mintájában. A molekuláris vizsgálatot más eljárásokkal, például biopsziákkal lehet elvégezni, amelyek segítenek bizonyos típusú rákok diagnosztizálásában. A molekuláris vizsgálatok bizonyos gén- vagy kromoszómaváltozásokat vizsgálnak bizonyos lágyszövetszarkómákban.
• Fordított transzkripciós polimeráz láncreakció (RT-PCR) teszt: Laboratóriumi vizsgálat, amelyben a szövetmintában lévő sejteket vegyi anyagokkal vizsgálják, hogy bizonyos gének kifejeződésében változásokat keressenek. A gének kifejeződésével olyan specifikus fehérjéket hoznak létre, amelyek szükségesek a test szöveteinek és szerveinek szerkezetéhez, működéséhez és ellenőrzéséhez. Ezt a vizsgálatot a daganat típusának azonosítására végezzük.
• Citogenetikai analízis: Laboratóriumi vizsgálat, amelyben a csontvelő, a vér, a magzatvíz, a daganat vagy más szövet mintájában lévő sejteket mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy megkeressék a kromoszómákban bekövetkező változásokat. A fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) a citogenetikai analízis egyik típusa.
• immuncitokémiája: Olyan teszt, amely antitesteket használ fel bizonyos antigének (markerek) ellenőrzésére egy sejtmintában. Az ellenanyag általában egy enzimhez vagy fluoreszcens festékhez kapcsolódik, amely a sejteket a mikroszkóp alatt láthatóvá teszi. Ez a fajta vizsgálat használható arra, hogy megkülönböztessük a különböző lágyrészszarkóma típusokat.

A lágyszöveti szarkómák sokféle típusa létezik.

Az egyes típusú szarkóma sejtjei különböznek mikroszkóp alatt. A lágyszöveti daganatokat a lágyszöveti sejtek típusa alapján csoportosítják, ahol először kialakultak.

Ez az összefoglaló a következő lágyrész-szarkóma típusairól szól:

Zsírszövet-daganatok

• liposarcoma. Ez a zsírsejtek ritka rákja. A liposarcoma általában a bőr alatti zsírrétegben keletkezik. Gyermekeknél és serdülőknél a liposarcoma gyakran alacsony fokú (valószínűleg nő és lassan terjed).

Számos különböző típusú liposarcoma létezik. A myxoid liposarcoma általában alacsony fokú, és jól reagál a kezelésre. A myxoid liposarcoma sejtjei egy bizonyos genetikai változást mutatnak, amely transzlokációnak nevezhető (egy kromoszóma kapcsoló részeként egy másik kromoszóma részével). A myxoid liposarcoma diagnosztizálásához a tumorsejteket ellenőrizni kell erre a genetikai változásra. A pleomorf liposarcoma általában jó minőségű (valószínűleg gyorsan nő és gyorsan terjed), és kevésbé valószínű, hogy jól reagál a kezelésre.

Csont és porc daganatok

A csont és porc daganatok csontsejtek és porcsejtek keverékei. A csont és porc daganatok a következő típusokat tartalmazzák:

• Extraszeletes mesenchymális chondrosarcoma. Ez a csont és porc daganat gyakran befolyásolja a fiatal felnőtteket, és a fej és a nyak között fordul elő.
• Extraszeletes osteosarcoma. Ez a csont és porc daganat igen ritka gyermekeknél és serdülőknél. Valószínűleg visszatér a kezelés után, és terjedhet a tüdőbe.

Szálas (kötőszöveti) szövetdaganatok

A rostos (kötőszöveti) szövetdaganatok a következő típusokat tartalmazzák:

• Desmoid típusú fibromatosis (más néven desmoid tumor vagy agresszív fibromatosis). Ez a szálas szöveti daganat alacsony fokú (valószínűleg lassan növekszik). Visszatérhet a közeli szövetekbe, de általában nem terjedt el a test távoli részeire. Ritkán a tumor kezelés nélkül eltűnik.

A dezmoid tumorok előfordulnak olyan gyermekeknél, akiknek a változásai vannak adenomatous polyposis coli (APC) gén. A génben bekövetkező változások familiáris adenomatózus polipozist (FAP) okoznak. A FAP egy olyan örökletes állapot, amelyben sok vastagbél és végbél belső falán sok polip (a nyálkahártyán lévő növekedés) alakul ki. Szükség lehet a genetikai tanácsadásra (egy megbeszélés egy képzett szakemberrel az örökletes betegségekkel kapcsolatban és szükség lehet a génvizsgálatra).

Dermatofibrosarcoma protuberans. Ez egy ritka daganat a bőr mély rétegeiben gyermekeken és felnőtteken. A tumor sejtjeinek bizonyos genetikai változása van, amely transzlokációnak nevezhető (egy kromoszóma-kapcsoló részének egy másik kromoszóma részével). A dermatofibrosarcoma protuberans diagnosztizálásához a tumorsejteket ellenőrizni kell erre a genetikai változásra.

fibrosarcoma.

A fibrosarkónak két típusa van gyermekekben és serdülőkorban:

• Infantilis fibrosarcoma (más néven veleszületett fibrosarcoma). Ez a típusú fibrosarcoma 4 éves és fiatalabb gyermekeknél fordul elő. Gyakran előfordul a csecsemőknél, és előfordulhat egy prenatális ultrahangvizsgálat során. Ez a daganat gyakran nagy és gyorsan növekszik, de ritkán terjed a test távoli részeire. Ennek a tumornak a sejtjei általában egy bizonyos genetikai változást mutatnak, amely transzlokációnak nevezik (egy kromoszóma kapcsoló részének egy másik kromoszóma részével). A csecsemő fibrosarkó diagnosztizálásához a tumorsejteket ellenőrizni kell erre a genetikai változásra. Hasonló daganatot észleltek az idősebb gyermekek. Nem rendelkezik olyan transzlokációval, amelyet gyakran látnak a fiatalabb gyermekek.
• Felnőtt típusú fibrosarcoma. Ez a felnőtteknél azonos típusú fibrosarcoma. Ennek a daganatnak a sejtjei nem rendelkeznek a csecsemő fibrosarcoma genetikai változásával. Lásd a PDQ összegzést a Felnőtt Soft Tissue Sarcoma kezelésről további információért.

Vázizomzat tumorok

A vázizomzat csontokhoz kapcsolódik és segít a test mozgásában.

• rabdomioszarkómasejteket. A rabdomioszarcoma a leggyakoribb gyermekkori lágyrész szarkóma a 14 évnél fiatalabb gyermekeknél. Lásd a gyermekkori Rhabdomyoscoma kezelésről szóló PDQ-összefoglalót további információért.

Sima izomdaganatok

A sima izomvonalak a véredények belsejét és az üreges belső szerveket, például a gyomrot, a beleket, a húgyhólyagot és a méht.

• ieiomioszarkőma. Ez a simaizom daganatot Epstein-Barr vírussal kapcsolták olyan gyermekeknél is, akik HIV-fertőzéssel vagy AIDS-szel is rendelkeznek. Leiomyosarcoma szintén kialakulhat második rákként az örökletes retinoblasztóma túlélőiben, néha sok évvel a retinoblastoma kezdeti kezelését követően.

Az úgynevezett fibrohistiocytás daganatok

• Plexiform fibrohistiocytás daganat. Ez egy ritka daganat, amely általában a gyermekeket és a fiatal felnőtteket érinti. A daganat általában fájdalommentes növekedést indít a karon, a kézen vagy a csuklón lévő bőrön vagy csak a bőr alatt. Ritkán terjedhet a közeli nyirokcsomókban vagy a tüdőbe.

Perifériás idegrendszeri daganatok

A perifériás idegrendszeri daganatok a következő típusokat tartalmazzák:

• Ectomesenchymoma. Ez ritka, gyorsan növekvő daganat az ideghüvelyben (olyan idegek védőborítása, amelyek nem része az agynak vagy a gerincvelőnek), amely főként a gyermekeknél fordul elő. Ectomesenchymomas alakulhat ki a fej és a nyak, a has, a perineum, a herezacskó, a karok vagy a lábak között.
• Malignus perifériás ideghüvely tumor. Ez egy olyan daganat, amely az ideghüvelyben keletkezik. Néhány gyermek, akinek rosszindulatú perifériás ideghüvelyi tumora van, ritka genetikai állapota, az úgynevezett neurofibromatosis típusú 1 (NF1). Ez a tumor lehet gyenge vagy magas minőségű.
• Malignus triton tumor. Ezek nagyon ritka, gyorsan növekvő tumorok, amelyek leggyakrabban NF1-es gyermekeknél jelentkeznek.

Pericitikus (perivaszkuláris) daganatok

Pericitásos tumorok alakulnak ki a véredényeket körülvevő sejtekben. A pericitás daganatok a következő típusokat tartalmazzák:

• Myopericytoma. Az infantilis hemangiopericytoma egyfajta myopericytoma. A diagnózis idején 1 évnél fiatalabb gyermekeknél jobb prognózis alakulhat ki. Egy évnél idősebb betegeknél a gyermeki hemangiopericitoma nagyobb valószínűséggel terjed a szervezet más részeire, beleértve a nyirokcsomókat és a tüdőt is.
• Infantilis myofibromatosis. Az infantilis myofibromatosis egy másik típusú myopericytoma. Ez egy rostos daganat, amely gyakran az élet első két évében alakul ki. A bőr alatt lehet egy csomó, általában a fej és a nyak területén (myofibroma), vagy csomók több bőrterületen, izomban és csontban (myofibromatosis). Ezek a daganatok kezeletlenül távozhatnak.

Ismeretlen eredetű tumorok

Ismeretlen eredetű tumorok (az a hely, ahol a daganat először kialakult nem ismert) a következő típusokat tartalmazzák:

• Alveoláris lágyrész szarkóma. Ez egy ritka daganat a lágy támasztó szövet, amely összeköti és körülveszi a szerveket és más szöveteket. Leggyakrabban a végtagokban található, de előfordulhat a száj, a pofa és az arc szöveteiben. Lassan növekedhet, és a diagnózis idején terjedhet a test más részeire. Az alveoláris lágyrész szarkómának jobb prognózisa lehet, ha a daganat 5 cm vagy kisebb, vagy ha a daganat teljesen eltávolításra kerül a műtéten keresztül. Ennek a tumornak a sejtjei általában egy bizonyos genetikai változást mutatnak, amely transzlokációnak nevezik (egy kromoszóma kapcsoló részének egy másik kromoszóma részével). Az alveoláris lágyrész szarkóma diagnosztizálásához a tumorsejteket ellenőrizzük ennek a genetikai változásnak.
• A lágyszövet sejtjeinek tisztázása. Ez egy lassan növekvő lágyszöveti daganat, mely egy ínben kezdődik (kemény, rostos, kötélszerű szövet, amely összeköti az izmokat a csontokkal vagy a test másik részére). A tiszta sejtszarkóma leggyakrabban a láb, a sarok és a boka mély szövetében fordul elő. Elterjedhet a közeli nyirokcsomókban. Ennek a tumornak a sejtjei általában egy bizonyos genetikai változást mutatnak, amely transzlokációnak nevezik (egy kromoszóma kapcsoló részének egy másik kromoszóma részével). A lágyszöveti sejtek szarkóma diagnosztizálásához a tumorsejteket ellenőrizték erre a genetikai változásra.
• Desmoplasztikus kis kerek sejtes daganat. Ez a daganat leggyakrabban a hasban, a medencében vagy a szövetekben a herékben keletkezik, de kialakulhat a vesében. A dermoplasztikus kis kerek sejtes daganat terjedhet a tüdőre és a test más részeire is. Ennek a tumornak a sejtjei általában egy bizonyos genetikai változást mutatnak, amely transzlokációnak nevezik (egy kromoszóma kapcsoló részének egy másik kromoszóma részével). A dezmoplasztikus kis kerek sejtdaganatok diagnosztizálása céljából a tumorsejteket ellenőrizzük a genetikai változás miatt.
• Epithelioid sarcoma. Ez egy ritka szarkóma, amely rendszerint mély lágyrészekben kezdődik, mint lassan növekvő, szilárd nyálkahártya, és elterjedhet a nyirokcsomókban.
• Extrarenális (extracranialis) rhabdoid tumor. Ez egy ritka, gyorsan növekvő lágy szövet, például a máj és a peritoneum daganata. Gyakran előfordul a kisgyermekeknél, beleértve az újszülötteket is, de előfordulhat idősebb gyermekeknél és felnőtteknél. A rhabdoid tumorok kapcsolódhatnak a tumorszuppresszor gén megváltozásához SMARCB1. Ez a fajta gén olyan proteint termel, amely segít a sejtnövekedés szabályozásában. Változások a SMARCB1 gén örökölhető (a szülőktől az utódokig terjed). Szükség lehet a genetikai tanácsadásra (egy megbeszélés egy képzett szakemberrel az örökletes betegségekkel kapcsolatban és szükség lehet a génvizsgálatra).
• Extraszeletes myxoid chondrosarcoma. Ez egy ritka lágyrész-szarkóma, amely gyermekekben és serdülőkben fordulhat elő. Az idő múlásával hajlamos a test más részeire, így a nyirokcsomókra és a tüdőre is terjedni. A tumor sejtjei általában genetikai változást mutatnak, gyakran transzlokáció (egy kromoszóma kapcsoló része egy másik kromoszóma részével). Az extraszeletes myxoid chondrosarcoma diagnosztizálása érdekében a tumorsejteket ellenőrizzük ennek a genetikai változásnak. A tumor sok évvel a kezelés után visszatérhet.
• Perivaszkuláris epithelioid sejt tumorok (PEComas). Jóindulatú (nem rákos) PEComas lehet olyan gyermekeknél, akiknek örökletes állapotuk a tuberózisos szklerózis. Ezek a gyomorban, a belekben, a tüdőkben, a női reproduktív szervekben és a nemi szervekben szenvednek.
• Primitív neuroektodermális daganat (PNET) / extraszeletes Ewing tumor. Lásd az Ewing Sarcoma kezelésről szóló PDQ-összefoglalót.
• Synovial sarcoma. A szinoviális szarkóma a lágyrészek szarkóma gyakori típusa gyermekeknél és serdülőknél. A szinoviális sarcoma általában a karok és lábak ízületei köré alakul ki a szövetekben, de a törzsben, a fejben vagy a nyakban is kialakulhat. Ennek a tumornak a sejtjei általában egy bizonyos genetikai változást mutatnak, amely transzlokációnak nevezik (egy kromoszóma kapcsoló részének egy másik kromoszóma részével). A nagyobb daganatok nagyobb kockázatot jelentenek a test más részeire, beleértve a tüdőt is. A 10 évnél fiatalabb gyermekek és az 5 cm-es vagy annál kisebb tumoros betegek jobb prognózisúak.
• Nem differenciált / nem osztályozott szarkóma. Ezek a daganatok általában olyan izmokban fordulnak elő, amelyek kapcsolódnak a csontokhoz és segítik a test mozgását.

• Nem differenciálódott pleomorf szarkóma / rosszindulatú fibrous histiocytoma (kiváló minőségű). Ez a fajta lágyrész-daganat olyan testrészekben alakulhat ki, ahol a betegek a múltban sugárkezelést kaptak, vagy a retinoblasztomában szenvedő gyermekeknél a második rák. A daganat általában a karokon vagy a lábakon található, és a test más részeire is kiterjedhet. Lásd a PDQ összefoglalását az osteosarcoma és a malignus fibrous histaiocytoma csontkezelésről a malignus rostos hisztiocytóma tekintetében.

Vérellenes daganatok

A véredény-daganatok a következő típusokat tartalmazzák:

• A lágyszövet angioszarkóma. A lágyszöveti angioszarkóma gyorsan növekvő daganat, amely a test bármely részén a véredényekben vagy a nyirokcsomókban képződik. A legtöbb angioszarkóma a bőrön vagy a bőr alatt van. A mélyebb lágyrészekben a májban, a lépben és a tüdőben kialakulhatnak. Gyermekeknél nagyon ritkák, akiknek néha több tumora van a bőrben vagy a májban. Ritkán a gyermeki hemangioma a lágyszövet angioszarkóma lehet. (Lásd a gyermekkori érrendszeri tumorok kezeléséről szóló PDQ-összefoglalót további információkért.)
• Epithelioid hemangioendothelioma. Epithelioid hemangioendotheliomas előfordulhat gyermekekben, de a leggyakoribbak a 30 és 50 év közötti felnőttek körében. Általában a májban, a tüdőben vagy a csontban fordulnak elő. Lehetnek gyors növekedés vagy lassú növekedés. Az esetek mintegy egyharmadában a daganat nagyon gyorsan terjed a test más részeire. (Lásd a gyermekkori érrendszeri tumorok kezeléséről szóló PDQ-összefoglalót további információkért.)

Lásd a következő PDQ-összefoglalókat a lágyrész-szarkóma típusairól, amelyek nem szerepelnek ebben az összefoglalóban:

Bizonyos tényezők befolyásolják a prognózist (a helyreállítás esélyét) és a kezelési lehetőségeket.

A prognózis (a helyreállítás esélye) és a kezelési lehetőségek függenek a következőktől:

• A test azon része, ahol a daganat először alakult ki.
• A daganat nagysága és minősége.
• A lágyszöveti szarkóma típusa.
• Mennyire mély a daganat a bőr alá.
• Akár a tumor más testekre is kiterjed.
• A műtét után visszamaradt tumor mennyisége annak eltávolítására.
• Függetlenül attól, hogy a sugárkezelést a tumor kezelésére használták-e
• A beteg kora és neme.
• Függetlenül attól, hogy a rákot diagnosztizálták-e vagy visszatérített-e (visszatér).

A gyermekkori lágyszöveti szarkóma szakaszai

Főbb pontok

• A gyermekkori lágyrészek szarkóma diagnosztizálása után teszteket végeztek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek terjednek-e a test más részeire.
• Háromféleképpen lehet rákosodni a szervezetben.
• A rák elterjedhet, ahonnan a test más részeire kezd.

A gyermekkori lágyrészek szarkóma diagnosztizálása után teszteket végeztek annak megállapítására, hogy a rákos sejtek terjednek-e a test más részeire.

A folyamat, amely annak megállapítására szolgál, hogy a rák terjedt-e a lágyrészekben vagy a test más részein, az úgynevezett staging. A gyermekkori lágyszöveti szarkóma esetében nincs szabványos rendszerező rendszer.

A kezelés megtervezése érdekében fontos tudni a lágyszöveti szarkóma típusát, függetlenül attól, hogy a daganat műtéten keresztül eltávolítható-e, és hogy a rák terjedt-e a test más részeire.

A következő eljárások alkalmazhatók annak megállapítására, hogy a rák elterjedt-e:

• Sentinel nyirokcsomó biopszia: Az őrszem nyirokcsomó-biopszia megtörtént annak ellenőrzésére, hogy a rák terjed a nyirokcsomókra. Az őrszem nyirokcsomója az első nyirokcsomó, amely nyirokelvezetést kap egy tumorból. Ez az első nyirokcsomó, amelyről a rák valószínűleg terjedni fog a tumorról. Kis mennyiségű radioaktív anyagot és / vagy kék festéket adnak be a daganat közelében. A radioaktív anyag vagy festék áramlik a nyirokcsomókon keresztül a nyirokcsomókban. Az anyag vagy festék befogadására szolgáló első nyirokcsomó eltávolításra kerül. A patológus mikroszkóp alatt vizsgálja a szövetet, hogy rákos sejteket keressen. Ha nem találnak rákos sejteket, akkor nem lesz szükség több nyirokcsomó eltávolítására. Ezt az eljárást epithelioid és clear cell sarcomában alkalmazzák.
• PET-vizsgálat: A PET-vizsgálat egy eljárás, amely rosszindulatú daganatsejteket talál a szervezetben. Kis mennyiségű radioaktív glükózt (cukrot) injektálnak a vénába. A PET-szkenner forog a test körül, és képet ad arról, hogy hol van a glükóz. A rosszindulatú daganatsejtek fényesebbek a képen, mert aktívabbak és több glükózzal vesznek fel, mint a normál sejtek. Ezt az eljárást pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálatnak is nevezik.
• PET-CT vizsgálat: Olyan eljárás, amely ötvözi a képeket egy PET-szkenneléssel és egy számítógépes tomográfiás (CT) szkenneléssel. A PET és CT vizsgálat ugyanabban a gépben történik. A két felvételből álló képeket egyesítik, hogy részletesebb képet készítsenek, mint amilyenek a tesztek önmagukban.

Háromféleképpen lehet rákosodni a szervezetben.

A rák terjedhet a szöveteken, a nyirokrendszeren és a vérön:

• Szövet. A rák terjed, ahonnan a közeli területeken növekszik.
• Nyirokrendszer. A rák terjed, ahonnan a nyirokrendszerbe jut. A rák a nyirokcsatornákon át a test más részein halad át.
• Vér. A rák terjed, ahonnan a vérbe kerül. A rák az ereket átmegy a test más részein.

A rák elterjedhet, ahonnan a test más részeire kezd.

Amikor a rák a szervezet egy másik részébe terjed, akkor metasztázisnak nevezik. A rákos sejtek elszakadnak attól, ahonnan elkezdődtek (az elsődleges tumor), és a nyirokrendszeren vagy a véren keresztül haladnak.

• Nyirokrendszer. A rák bejut a nyirokrendszerbe, átmegy a nyirokcsomókon és tumor (metasztatikus daganat) alakul ki a test egy másik részén.
• Vér. A rák bejut a vérbe, áthalad az erekben, és tumor (metasztatikus daganat) alakul ki a test másik részén.

Az áttétes tumor ugyanolyan típusú rák, mint az elsődleges daganat. Például ha a lágyszöveti szarkóma a tüdőbe terjeszkedik, akkor a tüdőben a rákos sejtek a lágyszöveti szarkóma sejtek. A betegség metasztázisos lágyszöveti szarkóma, nem tüdőrák.

Újra visszatérő és progresszív gyermekkori lágyszöveti szarkóma

Az ismétlődő gyermekkori lágyszöveti szarkóma olyan rákbetegség, amely a kezelés után visszatér (visszatér). A rák visszatérhet ugyanazon a helyen vagy a test más részein.

Progresszív gyermekkori lágyrész-szarkóma olyan rák, amely nem reagált a kezelésre.

Kezelési opció áttekintése

Főbb pontok

• A gyermekkori lágyszöveti sarcomában szenvedő betegeknél különböző típusú kezelést alkalmaznak.
• A gyermekkori lágyszöveti szarkóma gyermekeknek kezelnie kell a kezelést olyan egészségügyi szolgáltatók csoportja által, akik rákos megbetegedésben szenvednek.
• A gyermekkori lágyrészek szarkóma kezelése mellékhatásokat okozhat.
• A standard kezelés nyolc típusát használják:
  • Sebészet
  • Sugárkezelés
  • kemoterápiás kezelés
  • Megfigyelés
  • Hormonterápia
  • Nem szteroid gyulladásgátló szerek
  • Célzott terápia
  • Immun terápia
• A klinikai vizsgálatok során új típusú kezelést tesztelnek.
  • Génterápia
• A betegek esetleg gondolkodni akarnak a klinikai vizsgálatban való részvételről.
• A betegek klinikai vizsgálatokat végezhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.
• Szükség lehet nyomonkövetési tesztekre.

A gyermekkori lágyszöveti sarcomában szenvedő betegeknél különböző típusú kezelést alkalmaznak.

Különböző típusú kezelések állnak rendelkezésre a gyermekkori lágyszöveti sarcomában szenvedő betegek számára. Néhány kezelés standard (jelenleg alkalmazott kezelés), és néhányat klinikai vizsgálatokban tesztelnek. A kezelés klinikai vizsgálata egy olyan kutatási tanulmány, melynek célja a jelenlegi kezelések javítása vagy a rákos betegek új kezeléseivel kapcsolatos információk beszerzése. Amikor a klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy az új kezelés jobb, mint a hagyományos kezelés, az új kezelés válhat a szokásos kezelésnek.

Mivel a gyermekek rákja ritka, ezért figyelembe kell venni a klinikai vizsgálatban való részvételt. Néhány klinikai vizsgálat csak olyan betegek számára nyitott, akik nem kezdték meg a kezelést.

A gyermekkori lágyszöveti szarkóma gyermekeknek kezelnie kell a kezelést olyan egészségügyi szolgáltatók csoportja által, akik rákos megbetegedésben szenvednek.

A kezelést egy gyermekgyógyász, a rákos gyermekek kezelésére szakosodott orvos felügyeli. A gyermekgyógyászati ​​onkológus olyan más egészségügyi szolgáltatóknál dolgozik, akik a lágyszöveti szarkóma gyermekek kezelésében szakemberek, és akik az orvostudomány bizonyos területein szakosodtak. Ezek közé tartozhat egy gyermekorvos, akinek speciális képzése van a lágyszöveti szarkóma eltávolításában. A következő szakemberek is részt vehetnek:

A gyermekkori lágyrészek szarkóma kezelése mellékhatásokat okozhat.

A rák kezelésének kezdetén jelentkező mellékhatásokról a mellékhatások oldalán talál további információkat.

A rákkezelést követő mellékhatások, amelyek a kezelés után kezdődnek és hónapokig vagy évekig tartanak, késői hatásnak nevezik. A rák kezelés késői hatásai lehetnek:

• Fizikai problémák.
• A hangulat, az érzések, a gondolkodás, a tanulás vagy a memória megváltozása.
• Második rákbetegség (új típusú rák).

Bizonyos késői hatásokat kezelni vagy ellenőrizni lehet. Fontos, hogy beszéljen gyermeke orvosával arról, milyen hatással lehet a rákkezelés a gyermekére. (Lásd a PDQ-összefoglalót a gyermekkori rák kezelés utáni hatásairól további információkért.)

A standard kezelés nyolc típusát használják:

A műtétet a lágyrészek szarkóma teljes eltávolítására végezzük, ha lehetséges. Ha a daganat nagyon nagy, elsőként sugárterápiát vagy kemoterápiát adhatunk meg, hogy a tumor kisebb legyen, és csökkentsük a szövetek mennyiségét, melyeket a műtét során el kell távolítani. Ezt nevezik neoadjuváns terápiának.

A következő típusú műtétek használhatók:

• Széles helyi kivágás: A daganat eltávolítása körülötte normál szövetekkel.
• Amputáció: A műtétet a végtag vagy az appendens egészének vagy részeinek a rákkal, például a karra vagy a kézzel történő eltávolítására használják.
• Lymphadenectomia: A nyirokcsomók eltávolítása a rákkal.
• Mohs műtét: A rák kezelésére alkalmazott sebészeti beavatkozás. A rákos szövet egyes rétegeit eltávolítjuk és mikroszkóp alatt ellenőrizzük, amíg az összes rákszövetet eltávolítjuk. Ezt a műtétet a dermatofibrosarcoma protuberans kezelésére alkalmazzák. Ezt Mohs mikrografikus műtétnek is nevezik.
• Méhektekémia: A máj teljes vagy részleges eltávolítása.

Második műtétre lehet szükség:

• Távolítsa el a fennmaradó rákos sejteket.
• Ellenőrizze azt a területet, ahol a tumort eltávolították a rákos sejtekhez, és ha szükséges, távolítson el több szövetet.

Ha a rák a májban van, egy hepatectomiát és májátültetést lehet végezni (a májat eltávolítják, és egy egészséges donorral helyettesítik).

Miután az orvos eltávolít minden rákot, amely a műtét idején látható, egyes betegek kemoterápiát vagy sugárterápiát kaphatnak a műtét után, hogy megöljék a rákos sejteket. A műtét után adott kezelést, hogy csökkentsék annak kockázatát, hogy a rák visszajön, az adjuváns terápiának nevezik.

Sugárkezelés

A sugárterápia olyan rákkezelés, amely nagy energiájú röntgenfelvételt vagy egyéb sugárzást használ fel a rákos sejtek megölése vagy növekedésük megakadályozására. Kétféle sugárkezelés létezik:

• A külső sugárterápia a testen kívüli gépet sugárzásnak sugározza a rák felé. A sugárkezelés bizonyos módjai segítenek megakadályozni a sugárzást a közeli egészséges szövetek károsításában. Ez a sugárterápiás kezelés magában foglalhatja a következőket:

• Sztereotaktikus sugárkezelés: A sztereotaktikus sugárterápia a külső sugárterápia egyik típusa. Különleges felszerelést használnak arra, hogy a páciens minden sugárkezeléshez ugyanabban a helyzetben legyen. Naponta egyszer naponta több napon keresztül a sugárkezelő gép a szokásosnál nagyobb sugárterhelést kíván elérni közvetlenül a daganatban. Mivel a beteg ugyanolyan helyzetben van az egyes kezeléseknél, kisebb a károsodás a közeli egészséges szövetekben. Ezt az eljárást sztereotaktikus külső sugárterápiás kezelésnek és sztereotaxikus sugárkezelésnek is nevezik.

A sugárterápia beadásának módja attól függ, hogy milyen típusú rákot kezelnek, és hogy a daganat műtéttel teljes mértékben eltávolításra került. A külső és belső sugárterápiát a gyermekkori lágyrészek szarkóma kezelésére alkalmazzák.

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia egy olyan rákkezelés, amely a rákos sejtek növekedését megakadályozó gyógyszereket használ, akár a sejtek megölésével, akár megakadályozva azok elosztását. Ha a kemoterápiát szájon át vagy vénába vagy izomba injektálják, a gyógyszerek bejutnak a véráramba, és rákos sejteket érhetnek el a szervezetben (szisztémás kemoterápia). Ha a kemoterápiát közvetlenül a cerebrospinális folyadékba, egy szervbe vagy egy testüregbe, például a hasba helyezik, a gyógyszerek elsősorban a rákos sejteket érintik ezen a területen (regionális kemoterápia). A kombinált kemoterápia több mint egy rákellenes gyógyszer alkalmazása. A kemoterápia beadása függ a kezelt rák típusától.

A lágyrész szarkóma legtöbb típusa nem reagál a kemoterápiás kezelésre.

Megfigyelés

A megfigyelés a beteg állapotát szorosan figyelemmel kíséri anélkül, hogy bármilyen kezelést, amíg a tünetek vagy tünetek nem jelennek meg vagy változnak. Megfigyelés akkor végezhető el, ha:

• A tumor teljes eltávolítása nem lehetséges.
• Nincsenek más kezelések.
• A tumor valószínűleg nem károsít minden létfontosságú szervet.

Hormonterápia

A hormonterápia olyan rákkezelés, amely eltávolítja a hormonokat, vagy blokkolja működését, és megakadályozza a rákos sejtek növekedését. A hormonok olyan anyagok, amelyeket a mirigyek a szervezetben termelnek és a véráramban keringenek. Egyes hormonok bizonyos rákos megbetegedéseket okozhatnak. Ha a vizsgálatok azt mutatják, hogy a rákos sejtek olyan helyek, ahol a hormonok kötődhetnek (receptorok), gyógyszerek, műtét vagy sugárterápia alkalmazhatók a hormonok termelésének csökkentésére vagy azok működésének megakadályozására. Az antiösztrogének (ösztrogén blokkoló szerek), például a tamoxifen, alkalmazhatók dezmoid típusú fibromatosis kezelésére.

Nem szteroid gyulladásgátló szerek

A nem szteroid gyulladásgátló szerek (NSAID-ok) olyan gyógyszerek (például aszpirin, ibuprofen és naproxen), amelyeket általában a láz, duzzanat, fájdalom és vörösség csökkentésére használnak. A dezmoid típusú fibromatosis kezelésében a sulindac nevű NSAID alkalmazható a rákos sejtek növekedésének gátlására.

Célzott terápia

A célzott terápia egyfajta kezelés, amely kábítószereket vagy egyéb anyagokat használ a rákos sejtek támadására. A célzott terápiák általában kisebb kárt okoznak a normál sejtekben, mint a kemoterápia vagy a sugárzás.

A kinázinhibitorok olyan célzott terápiátípusok, amelyek blokkolják a kináz nevű enzimet (egyfajta fehérje). Különböző típusú kinázok vannak a testben, amelyek különböző hatásúak.

• ALK az inhibitorok megakadályozhatják a rák növekedését és terjedését:

• A crizotinib gyulladásos myofibroblasztikus daganat kezelésére alkalmazható.

• Az imatinibet a dermatofibrosarcoma protuberans kezelésére alkalmazzák.
• A pazopanib alkalmazható dezmoid típusú fibromatosis és egyes visszatérő és progresszív lágyszöveti szarkóma kezelésére. Számos újonnan diagnosztizált lágyszöveti szarkóma és néhány más visszatérő lágyszöveti szarkóma esetében vizsgálják.
• A szorafenib alkalmazható a dezmoid típusú fibromatosis kezelésére.

Új típusú tirozin-kináz inhibitorokat vizsgálunk, például:

• LOXO-101 és entrectinib infantilis fibrosarcomához.
• Trametinib epithelioid hemangioendotheliomához.

A célzott terápia más típusai klinikai vizsgálatok során tanulmányozottak, beleértve a következőket:

• Az mTOR inhibitorok olyan célzott terápia egy típusa, amely megakadályozza a sejtek azonosítását és túlélését elősegítő fehérjét. Az mTOR inhibitorokat dezmoplasztikus kis kerek sejtes daganatok kezelésére alkalmazzák, és a perivaszkuláris epithelioidsejtes tumorok (PEComas) és az epithelioid hemangioendothelioma kezelésére tanulmányozzák. A szirolimusz és a temszirolimusz az mTOR inhibitor terápiátípusok.
• Az angiogenezis-inhibitorok olyan célzott terápiátípusok, amelyek megakadályozzák a tumorok növekedéséhez szükséges új erek növekedését. Az angiogenezis-inhibitorokat, mint a cediranib, a szunitinib és a talidomid, alveoláris lágyrész szarkóma és epithelioid hemangioendothelioma kezelésére vizsgálják. A bevacizumabot véredény-daganatokban vizsgálják.
• A hiszton-metil-transzferáz (HMT) inhibitorok olyan célzott terápiás gyógyszerek, amelyek a rákos sejteken belül működnek, és blokkolja a tumorok növekedéséhez szükséges jeleket. A HMT inhibitorokat, például a tazemetosztátot, epithelioid szarkóma, rosszindulatú perifériás ideghüvely tumor, extrarenális (extracranialis) rhabdoid tumor, extraszeletális myxoid chondrosarcoma és szinoviális szarkóma kezelésére tanulmányozták.
• A hő-sokk-fehérje-inhibitorok bizonyos fehérjéket blokkolnak, amelyek védik a tumorsejteket és segítenek azok növekedésében. A Ganetespib hősokkfehérje inhibitor, amelyet az mTOR inhibitor sirolimusszal kombinációban vizsgálnak a malignus perifériás ideghüvely tumorok esetében, amelyeket műtéttel nem lehet eltávolítani.
• Az antitest-gyógyszer konjugátumok egy monoklonális antitestből állnak, amely egy gyógyszerhez kapcsolódik. A monoklonális antitest bizonyos sejtekben, beleértve a rákos sejteket, bizonyos fehérjékhez vagy receptorokhoz kötődik. A gyógyszer belép ezekbe a sejtekbe, és megöli őket anélkül, hogy más sejteket ártana. A lorvotuzumab-mertansin egy ellenanyag-gyógyszer konjugátum, amelyet rhabdomyoscoma, malignus perifériás ideghüvely tumor kezelésére és szinoviális szarkóma kezelésére tanulmányoztak.

Immun terápia

Az immunterápia olyan kezelés, amely a beteg immunrendszert alkalmazza a betegség leküzdésére. A test által vagy a laboratóriumban előállított anyagokat a szervezet természetes védekezésének elősegítésére, irányítására vagy helyreállítására használják.

Az interferon egyfajta immunterápia, amelyet az epithelioid hemangioendothelioma kezelésére alkalmaznak. Megakadályozza a tumorsejtek felosztását, és lelassíthatja a tumor növekedését.

A klinikai vizsgálatok során új típusú kezelést tesztelnek.

Ez az összefoglaló rész a klinikai vizsgálatok során vizsgált kezeléseket ismerteti. Nem említheti minden új, tanulmányozott kezelést. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI honlapján találhatók.

Génterápia

A génterápiát gyermekkori szinoviális szarkómára tanulmányozták, amely újrahasznosodott, elterjedt, vagy műtéttel nem távolítható el. A páciens T-sejtjeinek egy részét (a fehérvérsejtek típusát) eltávolítják, és a sejtekben lévő géneket egy laboratóriumban (genetikailag módosított) változtatják meg úgy, hogy megtámadják a specifikus ráksejteket. Ezután infúzióval visszaadják a betegnek.

A betegek esetleg gondolkodni akarnak a klinikai vizsgálatban való részvételről.

Néhány beteg esetében a klinikai vizsgálatban való részvétel lehet a legjobb kezelés választása. A klinikai vizsgálatok része a rákkutatási folyamatnak. Klinikai kísérleteket végeztünk annak megállapítására, hogy az új rákkezelések biztonságosak és hatékonyak-e vagy jobbak-e, mint a szokásos kezelés.

A mai rák elleni szokásos kezelések közül sok a korábbi klinikai vizsgálatokon alapul. A klinikai vizsgálatban részt vevő betegek a szokásos kezelést kapják, vagy az elsők között új kezelést kaphatnak.

A klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek segítenek a jövőben a rák kezelésének javításában is. Még akkor is, ha a klinikai vizsgálatok nem eredményeznek hatékony új kezeléseket, gyakran válaszolnak fontos kérdésekre és elősegítik a kutatás továbbterjedését.

A betegek klinikai vizsgálatokat végezhetnek rákkezelésük előtt, alatt vagy után.

Néhány klinikai vizsgálatban csak olyan betegek tartoznak, akik még nem részesültek kezelésben. Az egyéb kísérletek vizsgálati kezelése olyan betegeknél, akiknek a rákja nem javult. Vannak klinikai vizsgálatok is, amelyek új módszereket próbálnak megakadályozni a rák előfordulásának visszatéréséből (visszatérés) vagy a rák kezelésének mellékhatásainak csökkentésében.

Klinikai vizsgálatok zajlanak az ország számos részén. Az NCI által támogatott klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk megtalálhatók az NCI klinikai vizsgálata weboldalán. Más szervezetek által támogatott klinikai vizsgálatok megtalálhatók a ClinicalTrials.gov weboldalon.

Szükség lehet nyomonkövetési tesztekre.

A rák diagnosztizálásához vagy a rák kialakulásának megismeréséhez elvégzett néhány vizsgálat megismételhető. Néhány teszt megismétlődik, hogy megnézze, milyen jól működik a kezelés. A vizsgálatok folytatására, megváltoztatására vagy abbahagyására vonatkozó döntések alapulhatnak e vizsgálatok eredményei alapján.

A vizsgálatok egy része a kezelés befejezése után időről időre megmarad. Ezeknek a vizsgálatoknak az eredményei megmutathatják, hogy a gyermek állapota megváltozott-e, vagy ha a rák megbetegedett (visszatér). Ezeket a teszteket néha nyomon követési teszteknek vagy ellenőrzéseknek nevezik.

A gyermekkori lágyszöveti szarkóma kezelési lehetőségei

Az alább felsorolt ​​kezelésekkel kapcsolatban tekintse meg a Kezelési opció áttekintése részt.

Újonnan diagnosztizált gyermekkori puha szövetszarkóma

Zsírszöveti daganatok

liposarcoma

A liposarcoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort. Ha a rák nem teljesen eltávolodik, akkor egy második műtét végezhető.
• A kemoterápia a tumor összezsugorodása után műtétet követ.
• Radioterápia a műtét előtt vagy után.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Csont és porc daganatok

Extraszeletes mesenchymális chondrosarcoma

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort. A sugárterápia a műtét előtt és / vagy után adható.
• Kemoterápiát követett a műtét. A sugárkezeléssel vagy anélkül végzett kemoterápiát a műtét után adják.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Extraszeletes osteosarcoma

Az extraszeletes osteosarcoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A sebészet teljesen eltávolítja a tumort, ezt követi a kemoterápia.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Szálas (kötődő) szöveti daganatok

Desmoid típusú fibromatosis

A dezmoid típusú fibromatosis kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort.

A műtét előtti kezelés a következőket foglalhatja magában:

Ha a daganat műtéttel nem teljesen eltávolítható, a kezelés a következőket foglalhatja magában:

• Megfigyelés, ha más kezelési lehetőségek nem lehetségesek.
• Sugárkezelés.

A visszatérő dezmoid típusú fibromatosis kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Megfigyelés és esetleg műtét későbbi időpontban.
• Kemoterápia.

Dermatofibrosarcoma protuberans

A dermatofibrosarcoma protuberans kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A sebészet a lehető legteljesebb mértékben eltávolítja a tumort. Ez magában foglalhatja a Mohs-műtétet is.
• Radioterápia a műtét előtt vagy után.
• Sugárterápia és célzott terápia (imatinib), ha a daganat nem távolítható el, vagy nem jött vissza.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

fibrosarcoma

Infantilis fibrosarcoma

A csecsemő-fibrosarcoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtétet a lehetséges daganat eltávolítására, majd megfigyelés követi.
• Sebészet, majd kemoterápia.
• A kemoterápia a tumor összezsugorodása után műtétet követ.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.
• A célzott terápia (tirozin kináz inhibitor) klinikai vizsgálata.

Felnőtt típusú fibrosarcoma

A felnőtt típusú fibrosarcoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A sebészet a lehető legteljesebb mértékben eltávolítja a tumort.

Gyulladásos myofibroblás tumor

A gyulladásos myofibroblás tumor kezelése a következők lehetnek:

• A sebészet a lehető legteljesebb mértékben eltávolítja a tumort.
• Kemoterápia.
• Szteroid terápia.
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer (NSAID) terápia.
• Célzott terápia (ALK inhibitorok).
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Alacsonyabb fokú fibromyxoid szarkóma

Az alacsony fokú fibrómoxioid szarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Myxofibrosarcoma

A myxofibrosarcoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma

A szklerotizáló epithelioid fibrosarcoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Vázizomzat tumorok

rabdomioszarkómasejteket

Sima izomrák

ieiomioszarkőma

A leiomyoszarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Kemoterápia.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Az ún. Fibrohistiocytic tumorok

Plexiform fibrohistiocytás daganat

A plexiform fibrohistiocytás daganat kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Perifériás idegrendszeri daganatok

Ectomesenchymoma

Az ectomesenchymoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

Malignus perifériás ideghüvely tumor

A rosszindulatú perifériás ideghüvely daganat kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A sebészet a lehető legteljesebb mértékben eltávolítja a tumort.
• Radioterápia a műtét előtt vagy után.
• Kemoterápia, olyan daganatok esetében, amelyeket műtéten nem lehet eltávolítani.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.
• A célzott terápia klinikai vizsgálata olyan daganatok esetében, amelyeket műtéttel nem lehet eltávolítani.
• A célzott terápia klinikai vizsgálata (hiszton-metil-transzferáz inhibitor).
• Egy antitest-szer konjugátum klinikai vizsgálata.

Nem egyértelmű, hogy a sugárterápia vagy a sebészeti beavatkozás utáni kemoterápia javítja-e a tumor válaszát a kezelésre.

Malignus triton tumor

A malignus triton daganatok ugyanolyan kezelésben részesülhetnek, mint a rhabdomyoscoma, beleértve a sebészeti beavatkozást, kemoterápiát vagy sugárterápiát. A célzott terápia, a sugárterápia és a kemoterápiával vagy anélkül végzett műtétet tanulmányozzák.

Pericitikus (perivaszkuláris) daganatok

Infantilis hemangiopericytoma

A csecsemő hemangiopericitoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

Infantilis myofibromatosis

A gyermekkori myofibromatosis kezelése a következőket foglalhatja magában:

Ismeretlen eredetű tumorok (az a hely, ahol a daganat először nem ismert)

Alveoláris lágyrész szarkóma

Az alveoláris lágyrész szarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A sebészet a lehető legteljesebb mértékben eltávolítja a tumort.
• A műtét előtti vagy utáni sugárterápia, ha a tumor műtéttel nem távolítható el teljesen.
• Célzott terápia (angiogenezis inhibitor).
• A célzott terápia (angiogenezis-gátló) klinikai vizsgálata gyermekek számára.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

A lágyszövet sejtjeinek tisztázása

A lágyszövet világos sejtszarkóma kezelése magában foglalhatja a következőket:

• Műtét a daganat eltávolítása érdekében, ha lehetséges.
• Radioterápia a műtét előtt vagy után.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Desmoplasztikus kis kerek sejtes daganat

A dezmoplasztikus kis kerek sejtes daganatra nincs egységes kezelés. A kezelés a következőket foglalhatja magában:

• A sebészet a lehető legteljesebb mértékben eltávolítja a tumort.
• Kemoterápiát követett a műtét.
• Kemoterápia és célzott terápia (mTOR inhibitor).
• Sugárkezelés.

Epithelioid sarcoma

Az epithelioid-szarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a daganat eltávolítása érdekében, ha lehetséges.
• Kemoterápia a műtét előtt vagy után.
• Radioterápia a műtét előtt vagy után.
• A célzott terápia klinikai vizsgálata (hiszton-metil-transzferáz inhibitor).

Extrarenális (extracranialis) rhabdoid tumor

Az extrarenális (extracranialis) rhabdoid tumor kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A daganat eltávolításának lehetősége a kemoterápia és a sugárkezelés kombinációjával.
• A célzott terápia klinikai vizsgálata (hiszton-metil-transzferáz inhibitor).

Extraszeletes myxoid chondrosarcoma

Az extraszeletes myxoid chondrosarcoma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a daganat eltávolítása érdekében, ha lehetséges.
• Sugárkezelés.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.
• A célzott terápia klinikai vizsgálata (hiszton-metil-transzferáz inhibitor).

Perivaszkuláris epithelioid sejt tumorok (PEComas)

A perivaszkuláris epithelioid sejtdaganatok kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Sebészet eltávolítása a daganat.
• Megfigyelés, amelyet műtét követ.
• Célzott terápia (mTOR inhibitor), olyan daganatok esetében, amelyek bizonyos génváltozásokkal rendelkeznek, és műtéttel nem lehet eltávolítani.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Primitív neuroektodermális daganat (PNET) / extraszeletes Ewing tumor

Synovial sarcoma

A szinoviális szarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Sebészet. Sugárterápiát és / vagy kemoterápiát adhatunk a műtét előtt vagy után.
• Kemoterápia.
• A génterápia klinikai vizsgálata.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.
• A célzott terápia klinikai vizsgálata (hiszton-metil-transzferáz inhibitor).
• Egy antitest-szer konjugátum klinikai vizsgálata.

Nem differenciált / nem osztályozott szarkóma

• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Lásd a PDQ összefoglalását az osteosarcoma és a malignus fibrous histaiocytoma csontkezelésről a malignus fibrous histiocytoma kezeléséről.

Vérellenes tumorok

Lágyszövet angioszarkóma

Az angioszarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• A műtét teljesen eltávolítja a tumort.
• A műtét, a kemoterápia és a sugárkezelés kombinációja az elterjedt angioszarcomák számára.
• A célzott terápia (bevacizumab) és az angioszarcomák kemoterápiája, amely gyermeki hemangiómákként kezdődött.
• A célzott terápia, a sugárkezelés és a kemoterápiával vagy anélkül végzett klinikai vizsgálat.

Epithelioid hemangioendothelioma

Az epithelioid hemangioendothelioma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét a daganat eltávolítása érdekében, ha lehetséges.
• Immunterápia (interferon) és célzott terápia (thalidomide, sorafenib, pazopanib, sirolimus) valószínűleg terjedő daganatok esetén.
• Kemoterápia.
• Teljes hepatectomia és élő transzplantáció, amikor a daganat a májban van.
• A célzott terápia klinikai vizsgálata (trametinib).

Metasztatikus gyermekkori lágyszöveti szarkóma

A gyermekkori lágyrészek szarkóma kezelése, amely a test más részeire terjedt el a diagnózis során, a következőket foglalhatja magában:

• Kemoterápia és sugárterápia. Lehet, hogy műtétet végeznek a tüdőben elterjedt tumorok eltávolítására.
• Sztereotaktikus test-sugárterápia a tüdőbe bejutó daganatok számára.

Speciális tumor típusok kezelésére lásd a gyermekkori lágyszöveti szarkóma kezelési lehetőségeit.

A klinikai vizsgálati keresés segítségével megtaláljuk az NCI által támogatott rákos klinikai vizsgálatokat, amelyek elfogadják a betegeket. A rák típusától, a páciens korától és a kísérletek elvégzésétől függően vizsgálatokat végezhet. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos általános információk is rendelkezésre állnak.

Újra visszatérő és progresszív gyermekkori lágyszöveti szarkóma

A visszatérő vagy progresszív gyermekkori lágyrészszarkóma kezelése a következőket foglalhatja magában:

• Műtét eltávolítása a rák, hogy jött vissza, ahol először alakult, vagy elterjedt a tüdőbe.
• A műtétet külső vagy belső sugárkezelés követte, ha a sugárterápia még nem adott meg.
• A műtétet, hogy eltávolítsák a karot vagy lábat a rákkal, ha sugárterápiát már adtak.
• Kemoterápia.
• Célzott terápia (pazopanib).
• Egy új kemoterápiás kezelés klinikai vizsgálata célzott terápiával vagy anélkül (pazopanib).
• Olyan klinikai vizsgálat, amely bizonyos génváltozások esetén ellenőrzi a páciens tumorának mintáját. A célzott terápia típusa, amelyet a betegnek adnak be, a génváltozás típusától függ.

A klinikai vizsgálati keresés segítségével megtaláljuk az NCI által támogatott rákos klinikai vizsgálatokat, amelyek elfogadják a betegeket. A rák típusától, a páciens korától és a kísérletek elvégzésétől függően vizsgálatokat végezhet. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos általános információk is rendelkezésre állnak.

Tudjon meg többet a gyermekkori puha szövet szarkómairól

A National Cancer Institute-ról a gyermekkori lágyszöveti sarcomáról további információkért lásd:

További gyermekkori rákkal kapcsolatos információk és egyéb általános rákellenes erőforrások tekintetében lásd:

Erről a PDQ-összefoglalóról

Az orvos adatkérdése (PDQ) az Országos Rákkutató Intézet (NCI) átfogó rákinformációs adatbázisa. A PDQ adatbázis tartalmazza a rák megelőzésére, kimutatására, genetikájára, kezelésére, támogató gondozására és kiegészítő és alternatív gyógymódokra vonatkozó legfrissebb információk összefoglalóit. A legtöbb összefoglaló két változatban jelenik meg. Az egészségügyi szakemberek részletes leírása technikai nyelven íródott. A páciens verziója könnyen érthető, nem technikai nyelven készült. Mindkét verzió rákos információkkal rendelkezik, pontos és naprakész, és a legtöbb változat spanyolul is elérhető.

A PDQ az NCI szolgáltatása. Az NCI az Országos Egészségügyi Intézetek (NIH) része. A NIH a szövetségi kormány biomedikai kutatásának központja. A PDQ-összefoglalók az orvosi szakirodalom független felülvizsgálatán alapulnak. Ezek nem az NCI vagy az NIH politikai nyilatkozatai.

Ennek az összefoglalónak a célja

Ez a PDQ rák információs összefoglalása aktuális információkat tartalmaz a gyermekkori lágyszöveti szarkóma kezeléséről. Célja, hogy tájékoztassa és segítse a betegeket, családokat és gondozóikat. Nem nyújt hivatalos iránymutatásokat és ajánlásokat az egészségügyi ellátásról szóló döntések meghozatala érdekében.

Felülvizsgálók és frissítések

A szerkesztői testületek írják le a PDQ rákinformációs összefoglalásait, és naprakészen tartják azokat. Ezek a bizottságok rákkezeléssel foglalkozó szakemberek és a rákkal kapcsolatos egyéb specialitásokból állnak. Az összefoglalókat rendszeresen felülvizsgálják, és új információkkal kerülnek módosításra. Az összes összefoglaló dátuma (“Utolsó módosítás dátuma”) a legfrissebb változás dátuma.

A betegtájékoztatóban szereplő információk az egészségügyi szakemberek által készített verzióból származnak, amelyet rendszeresen felülvizsgálnak és szükség szerint frissítenek a PDQ Gyermekgyógyászati ​​Kezelői Szolgálat.

Klinikai kísérleti információk

A klinikai vizsgálat olyan vizsgálat, amely egy tudományos kérdés megválaszolására szolgál, például arról, hogy az egyik kezelés jobb-e a másiknál. A kísérletek a múltbeli vizsgálatokon és a laboratóriumi tapasztalatokon alapulnak. Minden kísérlet megfelel bizonyos tudományos kérdéseknek annak érdekében, hogy új és jobb módszereket találjanak a rákos betegek segítésére. A kezelés során a klinikai vizsgálatok során információt gyűjtenek az új kezelés hatásairól és arról, hogy mennyire jól működik. Ha egy klinikai vizsgálat azt mutatja, hogy az új kezelés jobb, mint a jelenleg alkalmazott, akkor az új kezelés “normál” lesz. A betegek esetleg gondolkodni akarnak a klinikai vizsgálatban való részvételről. Néhány klinikai vizsgálat csak olyan betegek számára nyitott, akik nem kezdték meg a kezelést.

A klinikai vizsgálatok szerepelnek a PDQ-ban, és megtalálhatók az NCI honlapján. Számos rákos orvos is részt vesz a klinikai vizsgálatokban. További információkért hívja az 1-800-4-CANCER rák tájékoztató szolgálatot (1-800-422-6237).

Engedély az összefoglaló használatához

A PDQ bejegyzett védjegy. A PDQ-dokumentumok tartalmát szabadon szövegként lehet használni. Nem azonosítható NCI PDQ rák információs összefoglaló, hacsak az egész összefoglaló nem látható, és rendszeresen frissül. Azonban a felhasználó számára megengedett, hogy írjon egy mondatot, például: “Az NCI PDQ rákról szóló összefoglalója az emlőrák megelőzéséről a következőképpen állapítja meg a kockázatokat: [az összefoglaló kivonatát].”

A PDQ összegzésének legjobb módja a következő:

PDQ® Gyermekkezelési Szerkesztői Testület. PDQ gyermekkori lágyszöveti szarkóma kezelés. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Frissítve. Elérhető: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq. Hozzáférés. [PMID: 26389342]

Az összefoglalóban szereplő képeket a szerző (k), a művész és / vagy a kiadó engedélyével használják a PDQ-összefoglalókban való használatra. Ha PDQ-összefoglalóból szeretne képet használni, és nem használja az egész összefoglalót, akkor a tulajdonosnak engedélyt kell kapnia. A Nemzeti Rákkutató Intézet nem adhatja meg. Az összefoglalóban szereplő képek használatával kapcsolatos információk és a rákkal kapcsolatos számos egyéb kép megtalálható a Visuals Online-ban. A Visuals Online több mint 2000 tudományos kép gyűjteménye.

lemondás

Az összefoglalókban szereplő információk nem használhatók a biztosítási díjakra vonatkozó döntések meghozatalára. A biztosítási fedezetről bővebben a Cancer.gov webhelyen találhatók a kezelői rákkezelési oldalon.

Lépjen kapcsolatba velünk

További információért forduljon hozzánk, vagy segítséget kapjon a Cancer.gov weboldalán a Kapcsolatfelvétel a Súgó oldalon. Kérdések a Cancer.gov weboldalon keresztül is elérhetők.

• Frissítve: 2018. április 26-án

Az Országos Rákkutató Intézet honlapján található legtöbb szöveg szabadon felhasználható vagy újra használható. A Nemzeti Rákkutató Intézetet a forrásnak és az oldalra mutató linknek kell jóváírni, például a “Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®) -Patient Version eredetileg a National Cancer Institute kiadta.”

Kérjük, vegye figyelembe, hogy a kormányon kívüli egyének által készített blogbejegyzések tulajdonosa lehet az író tulajdonosa, és a grafika tulajdonosa lehet az alkotója. Ilyen esetekben kapcsolatba kell lépni az íróval, művészekkel vagy kiadóval, hogy engedélyt szerezzen az újrafelhasználásra.

Üdvözöljük a hozzászólásait ezen a bejegyzésen. Az összes megjegyzésnek meg kell felelnie a megjegyzéss politikának.

Szeretné használni ezt a tartalmat webhelyén vagy más digitális platformon? A szindikációs szolgáltatás oldalunk megtudja, hogyan.