Tömeg vagy tumor a hónaljban: A hónaljban lévő tömeg vagy daganat alternatív névként vagy a tünetek leírásához van felsorolva:
Az axilláris tömeg okai (tömeg vagy daganat a hónaljban): Lásd az alábbi okok részletes listáját.
Axilláris tömeg (orvosi tünet): A tömeg a hónaljban helyezkedik el
Axilláris tömeg (orvosi tünet): A hónalj (axilláris) duzzanat vagy tömeges tünet, melyet a “hónalj vagy a daganat a hónaljban” ír le, valószínűleg összefüggésbe hozható duzzadt hónarm nyirokcsomókkal, amelyeknek számos oka van. Más lehetőségek közé tartozik a karfa alatt megjelenő bőrdarab, például a fertőzött bőr tüskéje a hónaljban. Kevésbé valószínű, hogy egy adott helyi hónalj állapot. A súlyos állapotok miatt ez a tünet azonnali orvosi diagnózist igényel.
Az Axillary mass (Mass vagy daganat a hónaljban) egészségügyi állapotának okai a következők:
Kutassuk meg a kapcsolódó tünetek okait, amelyek hasonlóak a tünetek tömegéhez vagy a tumorhoz a hónaljban:
Kutassuk meg a tünetek okait, amelyek szélesebb tünetekkel rendelkeznek, mint a hónalj vagy a daganat:
A “Tömeg vagy daganat a hónaljban” orvosi tünetek leírásához az alábbi tünetekkel kapcsolatos információk relevánsak lehetnek a tünetek szempontjából: Agytömeg (tünet). Vegyük észre azonban, hogy a tünetek más okai lehetnek “A hónaljban vagy a daganatokban”.
Készít. Kommunikálni. Támogatás keresése.
Az angioszarkóma az erek belső bélésének rákos megbetegedése, és a test bármely területén előfordulhat. A betegség leggyakrabban a bőrön, az emlőn, a májon, a lépen és a mély szöveteken fordul elő. A bőr angioszarkóma vagy a bőr angioszarkóma teszi ki az angiosarcoma esetek többségét, és általában a fejbőrön és az arcon található. Az angioszarkóma, amely a bőr felszínén jelenik meg, szubkután angioszarkónak nevezik. Az angioszarcomák kb. 25% -a megtalálható a mély szövetekben, és kb. 8% a mellszövetben található.
Az angioszarcomák minden fajban férfiak és nők esetében előfordulnak, és ritka gyermekeknél. Az angioszarkómában szenvedő betegeket leginkább egy rákközpontban kezelik, ahol szakértői szarkómacsapat és erőforrások állnak rendelkezésre a szakszerű és gondoskodó ellátás biztosítására.
A legtöbb esetben a szarkóma oka ismeretlen. Az angioszarkóma legszélesebb körben ismert oka a limfedema, a test területének duzzanata a folyadékgyűjtés miatt. Az angioszarkóma sugárterhelés vagy -kezelés miatt is előfordulhat, és az angioszarkóma rákkeltő anyagokkal, például vinil-kloriddal, arzénnel és tórium-dioxiddal társult.
Az angioszarkóma sokféleképpen jeleníthet meg. Úgy néz ki, mint egy bőrfertőzés, egy zúzódás vagy sérülés, amely nem gyógyul meg. Lehet, hogy egy ibolyaszínű, és különösen akkor kell aggódnia, ha egy ilyen terület előzetesen sugárterápiás helyszínen keletkezik. Lehet, hogy olyan puha csomóként jelenik meg, amely érezhető vagy látható. A mélyen beültetett daganatok észrevétlen maradnak, amíg meg nem kezdik befolyásolni a környező szöveteket és szerveket.
A diagnózis általában fizikai vizsgálattal kezdődik, és tartalmazhat képalkotó vizsgálatokat, például röntgen, CT, MRI vagy PET vizsgálat. Ezek a vizsgálatok segítenek meghatározni a daganat helyét és méretét, és megtalálhatják az egész testben terjedő betegséget is.
Meghatározott diagnózist végzünk egy biopsziás eljárással, ahol a tumor egy kis darabját eltávolítjuk a testből, és mikroszkóppal nézünk egy patológus által. A legtöbb angioszarcoma olyan magas fokú daganat, amely agresszív és gyorsan növekszik, de vannak olyan alacsony fokú daganatok, amelyek kevésbé agresszív és lassúak.
Az angiosarcoma kezelésének elsődleges módszere a műtét. A kemoterápia és / vagy a sugárterápia fontos részét képezheti a kezelési tervnek, és beadhatók a műtét előtt vagy után is. Az angioszarkómákra választott kemoterápia a doxorubicin volt, és egyes központok a mesna, a doxorubicin és az ifosfamid (MAI) kombinációját alkalmazzák. A liposzómális doxorubicint szintén felhasználták. A paclitaxel és a Docetaxel hatékonynak bizonyult a fej, a nyak és a fejbőr angioszarkómái ellen.
Sajnos sok angiosarcomás beteget diagnosztizálnak a betegség egész testében történő elterjedése után, és ez a késői diagnózis rossz prognózist eredményez. A vizsgálatok azt mutatják, hogy jobb eredmények érhetők el azoknál a betegeknél, akiknél kisebb tumorok vannak eltávolítva, egyértelműen marginálisan. Az alacsony fokú angioszarkóma szintén jobb prognózisnak számít.
Az angiosarcomás betegeket a kezelés után szorosan ellenőrizni kell. A követendő ütemterv az első két évben háromhavonta, majd hathavonta ötéves időtartamra szól.
Utolsó felülvizsgálat és orvosi felülvizsgálat: 10/2012
Által Barbara Tunstall
Copyright © 2012 Liddy Shriver Szarkóma Kezdeményezés.
James M. Lewis, MD és Vernon K. Sondak, MD, FACS
A szó szarkóma görög eredetű és “húsos növekedést” jelent. A szarkóma a lágyrész-daganatok egy csoportja, amely a test szinte minden részén előfordulhat. A szarkóma a tumorok széles skáláját foglalja magába, amelyek több mint 70 altípust tartalmaznak. Mindegyik altípusnak egyedi tulajdonságai vannak, amelyek egyedivé teszik. Jemal és munkatársai becslése szerint 2005-ben 9420 új szarkóma okozna. Ez azt jelenti, hogy a 2005-ben diagnosztizált több mint 1,3 millió rák közül a szarkóma az összes rák kb. 0,7% -át teszi ki (Jemal 2005). A szarkóma osztályozása hagyományosan a származási szöveten alapul, de egyre inkább a kromoszómális rendellenességeken és más molekuláris markereken alapul.
Az angioszarcomák a vaszkuláris endothelialis sejtek rosszindulatú szarkómai. Az endothel sejtek alkotják az edények bélését. Az angioszarkómák a test bármely régiójában előfordulhatnak, bár leggyakrabban a bőrön, a mellen, a májon és a mély szöveteken helyezkednek el. A bőr angioszarcomák, amelyek a bőr angioszarcomái, gyakran megtalálhatók az arc- és a fejbőr régióban (Holden 1987 és Morales 1981). Az összes angioszarcomának körülbelül 60% -a bőr. A lágyszöveti angioszarcomák e daganatok legfeljebb 25% -át teszik ki, és az emlő angioszarcomák az angioszarcomák nagyjából 8% -át teszik ki. Összességében az angioszarcomák az összes szarkóma 1-2% -át teszik ki (Enzinger 2001 és Brennan 2001).
Az angioszarcomák incidens ok nélkül (de novo), krónikus nyirokcsomó végtagokban (Stewert 1948) vagy korábban kezelt vagy a sugárzásnak kitett területeken jelentkezhetnek. Ezeket a ritka tumorokat egyes rákkeltő anyagokkal, például vinil-kloriddal, arzénnal és tórium-dioxiddal (Kojiro 1985, Creech 1974, Hozo 1997, Heath 1974, Falk 1979 és Nanus 1987) társították.
1. ábra: 81 éves nő bőr-angiosarcomával.
Az angioszarcomák sokféle módon jelenhetnek meg. Előfordulhat, hogy fertőzést, véraláfutást, lágyszövet-masszát vagy véredényt, pl. A sérülést sugallnak (Greist 1978, Forman 1966 és Mahorner 1968).
Az angioszarcomák ritkán kapcsolódnak a nagyobb hajókhoz, és gyermekkorban nem gyakoriak. Számos általános osztályozást azonosítottak, hogy ezeket a tumorokat a bemutató klinikai forgatókönyv alapján csoportosítsák (Enzinger 2001):
Fontos azonban, hogy ezek az angiosarcoma alkategóriák diagnosztikai módszerei, képalkotási technikái, kezelése és prognózisa nagyjából egyenértékű.
2. ábra: Az arcban előforduló bőr-angiosarcoma.
A bőr angioszarkóma az angioszarkóma leggyakoribb típusa. Ez az évente diagnosztizált angioszarcomák nagyjából 60% -át teszi ki (Morgan 2004). Leggyakrabban az idősebb férfi betegeket érinti, és általában a fej és a nyak területén helyezkednek el (Holden 1987). A bőr angioszarcomák kb. 50% -a az arc és a fej és a nyak régiójában található (Weiss 2001). A bőr angiosarcoma rosszul definiált zúzódásként kezdődhet, például olyan területekkel, amelyeknél felemelt határok vannak, fekélyesek, vagy göbösek.
Mikroszkóp alatt vizsgálva az angioszarkómák normál szövetekké (akár mérsékelten differenciálódottnak), vagy homályosan hasonlítanak a natív szövetekhez (rosszul differenciálódott). Az angioszarkómák I., II. Vagy III. Osztályba sorolhatók. Ez jól differenciálódott, mérsékelten differenciált és rosszul differenciált tumorokkal függ össze. Ezeket a osztályozási rendszereket sokféle daganattípusra használják. A tumor fokozatától függetlenül azonban az angioszarcomák agresszívak.
Az angioszarkómák különböző véredényeket alkothatnak, mint például (vaszkuláris) csatornák, amelyek szabálytalanok és méretűek. Az angioszarcomák kezdetben úgy tűnhetnek, hogy hemangiomas, jóindulatú véredénytumor. Azonban a legfontosabb különbség az, hogy az angiosarcoma vascularis csatornái megzavarják a szövetek síkjait, és összekapcsolják a sinusoidák vagy poolok hálózatát. A rosszul differenciált angiosarcomák különleges festési technikákat igényelhetnek az azonosításhoz.
A bőr angioszarkóma eredetileg jóindulatúnak vagy nem rákosnak tekinthető. Ez a finom fejlődés késleltetheti az egészségügyi szakemberrel folytatott konzultációt. A normális traumával összefüggő zúzódásoknál hosszabb ideig fennmaradó vagy növekvő zúzódások egy alapul szolgáló problémára utalnak. Ez különösen akkor van, ha a csomókkal összefüggő zúzódások vannak (1. ábra). Pawlik és munkatársai arról számoltak be, hogy a fejfájás angioszarcomák diagnózisát megelőzően átlagosan 5,1 hónapig fennálltak a klinikai tünetek, de néhány esetben a diagnózis előtti egy éven át jelentkeztek (Pawlik 2003). Ez a késleltetési tendencia az angioszarcomák vizsgálata során a legtöbb esetben nyilvánvaló.
A fizikai vizsgálat nem megbízható módszer a bőrelváltozások átfogó mértékének meghatározására. Az angioszarcomák gyakran multifokálisak, ami bonyolítja a terápiás lehetőségeket. Lehet, hogy nem lehet megítélni, hogy a fizikai vizsga önmagában távoli vagy akár regionális terjedés-e.
Stewart és Treves 1948-ban hat olyan beteget írtak le, akik emlőcarcinomát követően radikális mastectomia és axilláris nyirokcsomók disszekciója után alakultak ki vaszkuláris szarkóma (Stewart 1948). Ezeknél a betegeknél gyakori tényező volt a felső végtag limfedema vagy a kar duzzanata. Ez azért történt, mert a nyirokcsomók eltávolítása a hónaljban vagy hónaljban történt. Az angiosarcoma a lymphedema kialakulásában azóta Stewart-Treves-szindróma volt. A krónikus limfödémával kapcsolatos angioszarkóta több mint 300 esetet jelentettek (Roy 2004). Leírták továbbá a nyirokcsomó-disszekció után a pénisz karcinóma, az ismeretlen ok (pl. Idiopátiás), a traumás lymphedema és a parazitákkal társuló lymphedema lymphedema utáni esetjelentések (Hallel-Halevy 1999, Sinclair SA 1998 és Komorowski 2003). Az angiosarcoma pontos oka a lymphedema kialakulásában még ismeretlen.
Stewart-Treves-szindróma etiológiája
Az angioszarcomák okairól a lymphedema arcára vonatkozó elméletek eltérőek. Egyes szerzők azt javasolják, hogy a végtag nyirok csökkent clearance-e a környező szövetet a rákkeltő szerek közé. Mások azt javasolják, hogy a nyirokcsomók eltávolítása stimuláló szerepet játszik az új hajók növekedésében, ami rosszindulatú állapothoz vezet. A környező szövetek növekedési tényezői fontos szerepet játszanak az elméletben. Schreiber és munkatársai azt javasolták, hogy a limfedematous állapot létrehozza az immunológiailag kiváltságos helyet. Ez azt jelenti, hogy a terület távoli, és nem fér hozzá a beteg genetikai mutációinak javításához. A besugárzás ezután additív genetikai sértésként működhet, vagy egyszerűen fenntarthatja a lymphedematous állapotot
3. ábra: A közelmúltban biopsziás angiosarcoma fordul elő.
A limfedémiával összefüggő angioszarcomák kilencven százaléka fordul elő masztectomiában szenvedő nőknél (Woodward 1972). A Stewart-Treves-szindróma kockázata a becslések szerint 0,07% és 0,45% között van az emlő eltávolítása alatt álló nőknél (Fitzpatrick 1969). A néhány masztektómia esetében, akiknél ez bekövetkezik, az angioszarcoma jellemzően a mastectomia után 10 éven belül alakul ki. A szarkóma ezen formájának megjelenése azonban már négy év, vagy akár az emlők eltávolítása után is eltelt 27 év lehet.
Ha az angiosarcoma idiopátiás vagy veleszületett lymphedéma társul, ezek a daganatok a fiatalabb korú betegeket érintik, de hosszabb időre van szükségük az általános fejlődéshez. A legtöbb beteg a negyedik vagy ötödik évtizedben van, és több mint 18 éve jelentős lymphedema volt (Enzinger 2001).
Ezek a károsodások jellemzően az excentrikus lila elváltozásoknak tűnnek, amelyek az érintett végtag kemény, nem pelyhesedő ödémájára helyezkednek el. Ezek a sérülések előrehaladhatnak a nagy, tapintható csomókkal, amelyek fekélyesednek és vágyódnak. Azoknál a betegeknél, akiknek új véraláfutása vagy csomópontja van a limfedémiás végtagnál, forduljon orvoshoz. Mikroszkóposan ezek a léziók hasonlóak a bőr angioszarcomákhoz.
4. ábra: Az emlő fejlett primer angiosarcomája.
Általában a mell elsődleges szarkóma nagyon ritka (Adem 2004). Az emlő elsődleges angioszarkóma vagy angiosarcoma egyéb okok nélkül az összes emlőrák legfeljebb 0,05% -át teszi ki. Ez az emlõs évente diagnosztizált emlődaganatok egy emlõs primer angiosarcoma egy esete (Enzinger 2001). Ez a daganat gyakran agresszívabb, mint a gyakoribb emlőrák. A mell elsődleges angioszarkóma általában csak a nőknél a harmadik és negyedik évtized között fordul elő. Ezek a daganatok kezdetben csalárdan nyájas megjelenésűek lehetnek. Azonban tipikusan gyors növekedési elváltozások, amelyek az emlő diffúz bõvítését okozhatják (Johnson 2002). A mell igazolhatja a bőr kék-vörös elszíneződését, de ezek a daganatok jellemzően mélyek a lágyrészekben. Ezek a rákok átterjedhetnek a túlnyúló bőrre, de szinte soha nem támadják meg a mellkasfal izmait.
5. ábra: A végtag lágy szövet angioszarkóma.
Az összes angioszarcoma legfeljebb 25% -a lesz lágyrész-daganat. Ezek a daganatok bármely életkorban előfordulhatnak, és nagyjából egyenlő eloszlásúak a férfiak és nők között. Körülbelül egyharmadát más olyan állapotokhoz lehet társítani, mint az örökölhető genetikai betegségek (Meis-Kindbolm 1998). Neurofibromatosis, Klippel-Trenaunay-szindróma, Maffucci-szindróma és más daganatok bizonyos állapotok a lágyszöveti angiosarcomákkal kapcsolatosak. A lágyrész angiosarcomák leggyakrabban a végtagokban vagy a retroperitoneumban találhatók.
Ezek a daganatok általában nem jelennek meg a bőr-angioszarcomákkal észlelt eredményekkel. Ezek a daganatok tipikusan a végtag tömegeként vagy a hasi szerkezetek összenyomásából vagy inváziójából adódó tünetek formájában jelentkeznek. A hasi angioszarcomák nagy mennyiségben növekedhetnek, mielőtt tüneteket okoznának. A nagy méret egyéb klinikai tünetekkel járhat, beleértve a vérlemezkék elpusztítását, a szívelégtelenséget vagy a spontán vérzést, különösen a fiatalok esetében.
Ezek a károsodások általában epithelioid megjelenést mutatnak a szövettanilag, és egyharmadukig expresszálhatják a nem szarkóma-rákokkal közös fehérjéket. Ezek az eredmények megnehezíthetik az angioszarcomák más rákbetegségektől való megkülönböztetését. A lágyszöveti angioszarcomák diagnosztizálása nem lehetséges, amíg más hisztokémiai foltok nem képesek megkülönböztetni az angioszarcomákat más típusú daganatoktól.
Speciális szervek angioszarcomáit, köztük a májat, a lépet és a szíveket írják le. Ezek a szervspecifikus angioszarcomák a lágyszöveti angioszarcomák alcsoportjának tekinthetők. Kezelésüket személyre szabhatják, de az általános elvek továbbra is csekélyek.
6. ábra: Az emlő sugárzással indukált angioszarkóma képe.
A múltban a sugárzás által kiváltott angioszarcomák általában belgyógyászati vagy hasi faltörzsként jelentkeztek a nőgyógyászati rosszindulatú megbetegedések sugárkezelését követően. Számos esetet jelentettek besugárzás után más állapotok, köztük a jóindulatú folyamatok (Westerberg 1989) esetében. Az elmúlt néhány évben több mint 100 angiosarcomát jelentettek bőrre vagy emlő parenchymára vonatkozóan emlőrákos beavatkozással és besugárzásban részesülő nőkben (Monroe 2003). Marchal és munkatársai kilenc esetet jelentettek 18 000 nőknél, akiket emlőrző terápiával és külső sugárzás besugárzással kezeltek. Ez az emlőrák mellrákkal kapcsolatos emlőrákra vonatkozó stratégiájának keretében kb.
Ezeket a sérüléseket az ekcimózisok vagy a bõr megvastagodása jellemzi, emelkedett elváltozásokkal sugárzott területen.
A sérülések általában fájdalommentesek és gyakran multifokálisak. Az angioszarkómák egyetlen zúzódásszerű területként jelentkezhetnek, vagy az egész mell daganatos duzzadásával. A betegek eredetileg hibát okozhatnak a traumával járó trauma miatt, amely hozzájárul az orvosi ellátás igénybevételének késleltetéséhez.
A sugárzás okozta emlő angiosarcoma legutóbbi jelentései átlagosan 4-7 évvel a fejlődést megelőzően figyeltek meg (Billings 2004, Brenn 2005, Feigenberg 2002 és Pierece 1992). Ez az intervallum hosszabb és tíz évnél hosszabb lehet.
A limfödémával kapcsolatos angioszarcomák ezzel ellentétben hosszabb időközökkel rendelkeznek a fejlődés előtt. Átlagosan ez az intervallum több mint tíz év (Laskin 1988, Davidson 1986). Ez az intervallum, függetlenül attól, hogy összefüggésben van-e a limfödémával vagy a sugárzás okozta angiosarcomával, nem befolyásolja a prognózist.
Az angioszarcomák ritkán alakulhatnak ki idegen anyagokkal szembeni válaszként vagy kialakulhatnak. Az idegen test által okozott angioszarkóma körülbelül 20 esetét dokumentálták (Joo 2005, Ben-Izhak 1992 és Jennings TA 1988). Az angioszarkóma ezen formája látható a Dacron-ból készült dialízis shunts betegeknél. Szintén beszámoltak az angioszarcomákról, amelyek a korábban kezelt betegek abdomensjeiben maradt műtéti anyag hatására alakultak ki. Összességében ezek az angioszarcomák hasonlóan viselkednek a lágyszöveti angiosarcomáknál. Ha lehetséges, az idegen anyagot a daganatokkal együtt el kell távolítani.
7. ábra: Angiosarcomával diagnosztizált nő MRI-je.
A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a számítógépes tomográfia (CT) a képalkotó módszerek, amelyek az angioszarkómák értékelésére és követésére, illetve a betegség távoli terjedésének vizsgálatára szolgálnak. Az angioszarcomás CT eredmények tipikusan egy nem specifikus lágyszövet-tömeget mutatnak ki az izomhoz hasonló gyengítéssel (Sugita 2002). Az MRI a meghatározott szöveti síkok előnyeit kínálja, és nincs sugárzásnak kitéve. Az MRI a választás módja a preoperatív sugárzás vagy kemoterápia tumorválaszának értékelésére. A jelentett angiosarcomás eredmények az MRI-k esetében nem specifikus tömegűek lehetnek, a T1-súlyozott képek esetében az izoméhoz hasonló jelintenzitásúak és a T2-súlyozott képeknél nagyon magas jelintenzitással. A mindkét képen szereplő pontosság javasolhatja a szervezett vérzéses fókuszt. Az MRI képes érzékelni a vascularis csatornákat és tereket, amelyek a vascularis elváltozás diagnózisát sugallják (Coldwell 1989). A nyolc fejfájás angiosarcomás betegének vizsgálatában Isoda és munkatársai azt találták, hogy négy betegnél a tumorok nagyobbak voltak az MRI-nél, mint a klinikai vizsgálatok (Isoda 2005). A tanulmányban további következetes eredmények voltak a zsíralapú telítettség és a kontrasztharmat-fokozott T1-súlyozott MRI-képalkotás zsír telítettségével, amely bizonyítja a szubkután zsír és az izom behatolását. Az MRI segíthet a műtét előtti tervezésben.
A mellszívó angioszarkóma esetén végzett mammográfiák felfedhetik a bőr megvastagodását vagy felszíni tömegét, de az angiosarcoma ilyen formájával rendelkező betegek 33% -ánál nem lesz tapasztalat erre a képalkotási módszerre (Liberman 1992). Ezek a károsodások jelentősen fokozhatják a T2 súlyozott MRI-képeket (Marchant 1997). Ez azt jelenti, hogy az MRI hasznos lehet az emlő angiosarcomában. A positron emissziós tomográfia (PET) vizsgálja a daganatok metabolikus aktivitását, és további képalkotó technikává válik, amely összefügg a tumor fokozattal. Bizonyíték van arra, hogy a PET-képalkotás bizonyos típusú szarkóma esetén hasznos, azonban eddig nem végeztek nagyméretű tanulmányokat, amelyek az angioszarcomák újfajta képalkotási módját jelentették (Goldstein 2005 és Hicks 2005). Freudenberg és munkatársai beszámoltak a szív-angiosarcoma diagnózisról a PET vizsgálat során, amikor mind az MRI, mind a CT nem tudott különbséget tenni egy jóindulatú és rosszindulatú elváltozással (Freudenberg 2002).
Sok szarkóma ismert, hogy kromoszómális vagy genetikai rendellenességei vannak. Napjainkig nincsenek specifikusan azonosítható kromoszomális rendellenességek az angiosarcomával kapcsolatban, de az új technológiákkal kapcsolatban jelenleg is vizsgálatokat végeznek. Ritkán előfordulnak angioszarcomák is a családtagok körében, anélkül, hogy a környezeti expozíció közvetlen bizonyítéka lenne.
Genetikai és kromoszómális jellemzői
Az angioszarkómát mind a kromoszómális rendellenességek, mind az örökölhető genetikai betegségekkel összefüggésbe hozták. A gyakori kromoszóma rendellenességek az egyes 5, 20 és 8 kromoszómák két normál számának növekedése, valamint a 7, 22 kromoszómák és a hím Y kromoszóma veszteségei. Baumhoer és munkatársai az emlő négy angiosarcomáját értékelték. Bár számos kromoszóma rendellenesség volt, a 8-as kromoszóma nyeresége volt a leggyakoribb. Az angioszarcomákhoz kapcsolódó genetikai betegségek közé tartozik a Klippel Trenaunay szindróma, a Von Hippel Landau-kór és a Von Recklinghausen neurofibromatosis (Lederman 1987, Martz 1992 és Meis-Kindblum 1998). Az elsődleges rokonok között néhány elkülönült beszámolót is találtak az angioszarcomákról (McIntosh 2005 és Khan 2004). Ez arra utal, hogy az angiosarcoma ritka örökölhető változata vagy az angiosarcoma okozó ágensek esetleges ismeretlen expozíciója a családtagok körében.
8a. És 8b. Ábra: Alacsony minőségű angiosarcoma és magas fotomikrográfia.
Az összes angiosarcoma “típusú” hasonló eredményt mutat, miközben mikroszkóp alatt néz. Pinocitotikus vezikulumok és Weibel-Palade testek (a tubuláris szerkezetek általában megtalálhatók a normál endotheliumban) patológiásan azonosíthatók. Ezek a tumorok vaszkuláris tereket mutatnak, amelyek abnormális tumorsejteket vonnak. A tumorokat gyakran alacsony vagy magas fokú daganatok jellemzik.
Alacsony fokú vagy jól megkülönböztetett (kevésbé rosszindulatú) elváltozásoknak vaszkuláris területei vannak, amelyek nagy, zsugorodó sejteket vonnak be, amelyek a környező szövetekbe áramlik.
A magas fokú vagy rosszul differenciált elváltozások hajlamosabbak az edényhez és a sejtekhez. A környező szövetek vérzése a “véres tavak” -nak nevezett, és gyakran magas fokú angiosarcomában fordul elő. A magas fokú daganatokban lévő sejtek nem hasonlítanak a normál vaszkuláris szövetekhez vagy sejtekhez.
Immunhisztokémiai markerek tendenciái
A VIII-as faktorral társuló antigén és a CD34 a leggyakoribb angioszarkómával kapcsolatos immunhisztokémiai markerek. A CD31, a thrombocyta-endothelialis sejt adhéziós molekula alkalmazható, és pontosabb antigén az endothel differenciálódásához (DeYoung 1995). Bár számos tanulmány kommentálja az angioszarcomák fokozatát vagy hisztológiai altípusait, ezek a tényezők jellemzően kétértelmű prognosztikai indikátorok (Miettinen 1994). Az esetek többségében a tumor fokozat magas. Más jellemzők dominánsabb szerepet játszanak az eredményben. Esetenként a patológusok kommentálják a növekedési mintákat. Ezeket a mintákat angiomás mintázatnak nevezik epithelioid tulajdonságokkal, orsócellás mintával vagy egy differenciálatlan vagy szilárd mintával. Nem ritka, hogy különböző mintákat találnak ugyanabban a tumorban.
Az angioszarkómák ideális orvosi ellátást igényelnek egy tapasztalt multidiszciplináris orvosi központból. Ez a csapat magában foglalja a sebészeket, orvosi és sugárterápiás onkológusokat. A csoportot és a páciens döntéseket hoz arról, hogy a műtétet kezdetben, vagy más módokon egyedül vagy műtéten végzik-e.
A sebészeti kimetszés az összes angiosarcoma gyógyító kezelésének alapja. Még ha távoli terjedés is van, a műtétet fel lehet ajánlani az elsődleges rákos terület ellenőrzésére. Az angioszarkóma önmagában is fizikailag nehéz megítélni. A kivágott terület nagyobb lehet, mint kezdetben gyanítható. Ez különösen akkor igaz, ha a fejbőr angioszarcomáival foglalkozunk. A preoperatív leképezés jobb sebészeti eredményt adhat (Bullen 1998). Ez azt jelenti, hogy biopsziákat veszünk a tumor körül, hogy biztosítsuk a legjobb esélyt a teljes eltávolításra. Ez történhet az irodában, mielőtt teljesen eltávolítja a rákot vagy a műtőben a tervezett reszekció idején.
Sebészeti lehetőségek a fejbőr angiosarcoma számára
Pawlik és munkatársai áttekintették a fejbőr-angiosarcomás tapasztalataikat (Pawlik 2003). Azt jelentették, hogy az idős férfiak dominanciája összhangban van más jelentésekkel. Azt is megállapították, hogy a sebészeti behatások gyakran pozitívak, és a fagyasztott rész negatív érzékenységet mutatott az állandó elemzéshez képest. E célból a késleltetett rekonstrukciót sebészeti beavatkozásként javasolják. Bőrpótlók használata a végső margó tiszta vagy műtéti lehetőség kimerüléséhez életképes sebészeti megközelítés. Ez a felülvizsgálat megállapította, hogy az alacsony T-szakasz, a fiatalabb életkor és az egész külső külső sugárzás összefüggésben áll a jobb túléléssel.
9a-9c. Ábra: Sorozat sebészeti képek.
Az emlő angioszarcomás műtéti vizsgálatának lehetőségei a masztektómia és a helyi reszekció. A nyirokcsomó disszekció nélküli mastectomia általában a kiválasztott művelet. Ezek a daganatok általában nem foglalják magukban a regionális nyirokcsomókat, csökkentve a axilláris nyirokcsomó disszekció szükségességét. A lymphedema kialakulásában kialakuló angiosarcoma betegek hosszú távú túlélését tipikusan radikális sebészeti beavatkozással kezelték. Ez magában foglalhatja az érintett végtag amputációját. A kevésbé agresszív műtét és a sugárzás, mint egyedüli terápia, magasabb recidíva-arányokkal jár (Woodward 1972 és Sordillo 1981). Ez a gyakran nagyobb mértékű helyi betegségnek tudható be, mint amilyet eredetileg észleltek, ami reszekció vagy sugárzás után fennmaradó betegséghez vezetett. Az összes angioszarcomás esetében az elsődleges sebészeti cél az, ha lehetséges, eltávolítani a teljes rákot a normál szövet szövettájával.
Neo-adjuváns terápia jelentése kemoterápia, sugárzás vagy mindkettő, mielőtt a tumor sebészeti reszekcióját megpróbálná. Adjuváns terápia azt jelenti, hogy ezeket a kezeléseket a műtét után adják meg, amikor a műtét eltávolította a látható daganat minden jeleit. A neoadjuváns környezetben adott sugárzás és kemoterápia dózisa jellemzően kisebb, mint a műtét után. A sugárzást helyi daganatellenes régiókban alkalmazzák, míg a kemoterápiát a betegség szisztémás terjedésének kezelésére használják. A legtöbb szakember fenntartja a preoperatív kemoterápiát azoknál a betegeknél, akiknél nem észlelhető elváltozások vagy olyan esetekben, amikor a kemoterápia és a sugárzás együttesen nagy vagy nem kimutatható daganatot szenved. A tumor méretének csökkentése a preoperatív környezetben lehetővé teheti a kozmetikailag kedvezőbb eredmény elérését olyan területeken, ahol ez fontos.
A választott kemoterápiás ágens hagyományosan doxorubicin (Fury 2005). Egyes központok többszörös kemoterápiás szerekkel kezelnek, olyan módszer, amely csökkentheti az egyes gyógyszeradagok összmennyiségét, és így csökkentheti az egyes szerek által okozott egyedi toxicitást. Hagyományosan a sarcomák kombinált kemoterápiás szereként mesna, doxorubicin és ifosfamid (MAI) voltak. Ha nincs válasz, akkor más ügynökök is megpróbálhatók. A közelmúltban végzett vizsgálatok a paclitaxelt egyetlen hatóanyagként értékelték (Fata 1999). Ez a gyógyszer jelentős aktivitást mutathat a fejbőr vagy arc angioszarkóma ellen, még a kemoterápiával vagy sugárterápiával kezelt betegeknél is. Ha a preoperatív kezeléssel jó választ mutatnak, ugyanazok a gyógyszerek alkalmazhatók műtét után.
Paclitaxel alapú kemoterápia
Néhány tanulmány kimutatta, hogy a betegségmentes túlélés szignifikánsan emelkedett a fej és a nyak, vagy a fejbőr angiosarcomás betegeknél. Fury és munkatársai a fejfájás angiosarcomákban fokozódtak a betegségmentes túlélés, szemben azokkal a betegekkel, akiknél a kulcscsont alatt az angioszarcomát diagnosztizálták (Fury 2005). Ezt a szignifikáns különbséget nem figyelték meg a nem paclitaxel-kezeléseknél. Fata és munkatársai azt is jelentették, hogy a paclitaxelről kimutatták, hogy aktivitást mutat a fejbőr angioszarcomával szemben (Fata 1000). Ez a csoport összesen 89% -os válaszadási arányt mutatott, átlagosan öt hónapos válaszidővel. Skubitz és munkatársai a paclitaxelre vonatkozó legfontosabb választ nyolc nyolc angiosarcomás betegben (Skubitz 2005). Érdekes módon csak a betegek egyike volt a fejbőr angiosarcoma, míg a többiek lágyrész-daganatokat és primer szervi angioszarcomákat tartalmaztak. Számos központ jelenleg paclitaxelt alkalmaz az első sorban az angioszarkóma kezelésében.
Az angioszarcomák érzékenyek a sugárzásra. A besugárzásnak a műtéttel való együttes használata funkcionálisabb és kozmetikai eredményeket eredményezhet, azonban a kozmezis nem lehet az elsődleges probléma. Pawlik és munkatársai azt találták, hogy a reszekció után a betegeknél a külső sugárzás besugárzása korrelál a jobb kimenetellel (Pawlik 2003). A fennmaradó területre történő besugárzást akkor lehet felajánlani, ha az elsődleges daganat nem képes teljes mértékben reszekálni. A műtét előtti sugárzás optimalizálja a sebészeti területet, és csökkenti az egészséges szövetek sugárzási károsodását (Monroe 2003). Ez a kezelés azonban szükségessé teheti plasztikai sebészeti beavatkozást a nagy hiba következtében. Ez a terápia késleltetheti a tervezett műtétet, de nincs bizonyíték arra, hogy ez késlelteti a kimeneteleket.
Az angiosarcomás betegeket szorosan követni kell a műtét utáni időszakban. Mint durva iránymutatás, miután a beteget a műtéttől nyerték vissza, az orvosnak negyedévenként meglátogatott képalkotással vagy anélkül történő látogatása jellemzően az első két évben biztosított. Két év elteltével féléves látogatásokat tartanak az ötéves évfordulóig. Ötéves éves nyomon követés után. Ezek az időintervallumok az egyes betegek klinikai állapotától függően változnak.
Nem ritka, hogy az angiosarcoma betegeknél a diagnózis idején távoli terjedést észlel. Az angiosarcomás betegek legfeljebb 50% -ánál a diagnózis idején távoli betegség terjedhet. A metasztázisok vagy az eredeti daganat helyétől való elterjedés leggyakrabban a nyirokcsomókban, távolabbi tüdőben, májban vagy lépben, néha mindkét régióban észlelhető. Még akkor is, ha ezek a daganatok durva és mikroszkóposan eltávolítják, később fordulhat elő. Ebben a helyzetben a legtöbb ismétlődés általában két éven belül alakul ki. Az ismétlődő vagy distalis spreadre vonatkozó kockázati tényezők közé tartozik a késleltetett megjelenés, a hiányos reszekció és az extenzív elsődleges betegség.
Tanulmányok kimutatták, hogy a jobb prognózis összefügg a kisebb daganatokkal, széles területű sugárkezeléssel és a daganatmentes reszekciós margókkal (Fury 2005, Pawlik 2003 és Donnell 1981). Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a lassabban osztódó tumorok, alacsony mitotikus sebességű tumorok jobb prognózissal rendelkezhetnek (Morgan 2003 és Naka 1996). Mark és Maddox egyaránt jobb prognózisról számoltak be az 5 cm-nél kisebb lézióknál (Mark 1996), míg Holden és mások 10 cm-nél kisebb daganatoknál javult a túlélés (Holden 1987). Az általános elv az, hogy a kisebb tumorok jobb prognózisúak. Ez hangsúlyozza a korai diagnózis fontosságát.
A hasüreg-angiosarcomák rosszabb prognózisúak. Ez elsősorban olyan helynek köszönhető, amelyet nehéz megvizsgálni, és amely később, mint más típusú angioszarkóma. Olyan esetek, amikor a szervspecifikus angioszarkóma (például a szív angiosarcoma) teljes eltávolítása nagyobb valószínűséggel járhat a kiújuláshoz.
A korai diagnózis és a kezelés az angioszarcomák gyógyítására szolgáló kulcsok. A klinikai tünetek és tünetek felismerése fontos. A régóta fennálló limfedémiában szenvedő betegeket vagy a sugárkezelés történetét körültekintően kell felügyelnie és rendszeresen meg kell vizsgálnia egy egészségügyi szakemberrel.
A legtöbb angiosarcomás esetében a daganat minősége nem befolyásolja jelentősen a prognózist. Ez összefüggésbe hozható az angiosarcoma magatartásával, függetlenül a fokozattól. Összességében az angiosarcoma viszonylag gyenge prognózissal rendelkezik. Ez azonban nem feltétlenül igaz az emlő angioszarcomáira. Az emlő angioszarcomák esetében az alacsony fokú elváltozások jobb prognózisúak, mint a magas fokú elváltozások. A mellgyulladás legáltalánosabb helyzete a mell-angiosarcoma esetében a kontra oldalirányú mell (Monroe 2003).
A Liddy Shriver Sarcoma Kezdeményezés egy 2012-es tanulmányt finanszíroz a ROCK gátlására, mint angiosarcoma terápiás hatásúnak.
Számos laboratórium vizsgálja az angioszarcomák etiológiáját (okait). A laboratóriumoknak az az előnye, hogy léteznek prediktív állatmodellek az angioszarcomákra. Mivel az angioszarkóma ilyen ritka daganat, a gyógyulást klinikai vizsgálatok és a laboratóriumi tudósok segítségével kell keresni.
Morgan és munkatársai a sejtes proto-onkogén c-src vírusos ellenanyagát csirke embriókba injektálták (Morgan 2004). A v-sarc injekciója a legtöbb embrió halálát okozta, de sok injekció beadási helyén is nagy hemangiosarcomás volt. Ez genetikai szerepet játszik a malignus érrendszeri tumorok etiológiájában. Egy laboratórium találta a kapcsolatot a cadherin expresszió és az angioszarkómák között. A cadherin olyan sejtes adhéziós molekula, amely fordítottan korrelál a tumor malignitásával. Érdekes módon az endothel specifikus cadherin (VE-cadherin) alacsony vagy hiányzik az angioszarkómában. Ez a fehérje gátló szerepet játszhat a tumor progressziójában. Ezeknek a molekuláknak a vesztesége megváltoztathatja a fibrinolitikus aktivitást, és hajlamos a vérzésre (Zanetta 2005).
Rathmell és munkatársai megjegyezték, hogy a retroperitoneális angiosarcomás betegek daganata a hipokémiai reakcióút széles körű felkorbácsolását jelzi a fokozott VEGF expresszió mechanizmusaként (Rathmell 2004). Feltételezik, hogy ezen útvonal rendezetlen szabályozása angiogén indukáló faktorokat, például VEGF-et és eritropoetint eredményezhet. Ez a felerősödés tumor növekedést eredményezhet. Mindkét endotélium és a vörösvérsejtek nagy mennyiségű oxidatív stressz hatásának vannak kitéve. Az oxigén mérgező szabad gyököket termel, ami az edények és a vörösvértestek károsodásához vezethet. Lee és munkatársai azt találták, hogy a rosszindulatú érrendszeri tumorok nem fejezik ki a reaktív oxigénfajokat elpusztító enzim (peroxidáz II) (PrxII) kifejeződését, míg a jóindulatú vascularis tumorok (Lee 2003). Lehetséges, hogy az angioszarcomákban a PrxII hiánya az oxidatív károsodást okozhatja. A Riddelliine egy növényi származék, amelyet növényi gyógyszerként használnak a délnyugati USA-ban. Tanulmányok kimutatták, hogy ez az ágens megváltoztatja a hepatocelluláris és endothelsejt kinetikáját, és a VEGF szintézis zavart okozhat. Ez a sérülés aktivált endotélium KDR / flk-1, amely a tartós endothelsejtek proliferációjának indukciójához vezet, ami csúcsosodik a máj angioszarkóma kialakulásában.
A liposzómális kapszulázás egy olyan módszer, amely a hatóanyagot olyan zsírégető rendszerbe építené, amely lassú felszabadulási rendszerként működik, és kevésbé mérgező a környező hajókra és szövetekre. A doxorubicin liposzómális kapszulázása csökkentheti a gyógyszer szokásos formáján látható szívműködést. A doxorubicin (azaz például az adriamicin) toxikus hatással van a szívizomra 450 mg / m2-es kumulatív dózisokban.
A paclitaxel, az emlő- és petefészekrákban általánosan alkalmazott kemoterápiás szer jelentős hatással van a fejbőr vagy arc angiosarcomájára (Choy 2001). Ez a gyógyszer ismert antiangiogén, és a test más területein is előnyös kemoterápiás szer lehet. Belotti és munkatársai kimutatták, hogy ez a gyógyszer hatékonysága antiangiogén (Belotti 1996). Az antiangiogén gyógyszerek lebontják a daganatok vérellátását. Az antiangiogén gyógyszerek hatásaira irányuló vizsgálatok folyamatban vannak. Lehetséges, hogy ezek a szerek hatással lehetnek a malignus érrendszeri tumorokra. Jelenleg folyamatban vannak az angiosarcomával szembeni antiangiogén stratégiákat alkalmazó kísérletek.
A thalidomid a vékonybél-angiosarcomában tumoros nekrózissal társult (Fraiman 2003). Ezt a gyógyszert kísérleti protokoll szerint adták, és engedélyezték a lepra és a multiplex myeloma által okozott elváltozások kezelését is. Figyelemre méltó, hogy ha a terhesség alatt mint hányingertelen gyógyszerként alkalmazzák, súlyos rendellenességek gyakoriak. Ez az ágens is kimutatták, hogy hatékony antiangiogén.
Az angioszarcomák ritka formája a szarkóma, amely a test szinte minden részén előfordulhat. Ezek a tumorok agresszívak és ideálisan kezelik egy tapasztalt rákközpontban, multidiszciplináris megközelítéssel. A jobb prognózis az első műtét idején kisebb méretű és szabad margókhoz kapcsolódik. Az új kezelési lehetőségek tartalmazhatnak antiangiogén, immunterápiás és multi-modalitási kezelést. Az 1. táblázat felsorolja azokat a kérdéseket, amelyeket az orvos az angiosarcomával kapcsolatos diagnózishoz kérhet.